Дефекти міжпередсердної перегородки плода. Дефекти міжшлуночкової перегородки плода

Відео: Дефект міжшлуночкової перегородки

В процесі ембріогенезу загальна передсердна порожнину спочатку розділяється первинної перегородкою на праве і ліве передсердя. Первинна перегородка поширюється від основи серця у напрямку до ендокардіальних подушкам. Просвіт між ними називається первинним отвором (ostium primum).

після злиття ендокардіальних подушок і первинної перегородки відбувається фенестрація останньої. Виходять в результаті сполучення між двома передсердями носить назву вторинного отвори (ostium secundum). Потім вторинна перегородка поширюється по правій стороні первинної перегородки та покриває собою частину втраченого отвору. Зберігається в результаті сполучення між передсердями називається овальним вікном, заслінка якого є нижню частину первинної перегородки.

Тому дефекти, розташовані близько до ендокардіальних подушкам, називаються первинними дефектами, а ті, які локалізуються в області овального вікна, позначаються як вторинні дефекти. Вторинні септальних пороки найбільш поширені і зустрічаються з частотою 0,07 випадків на 1000 дітей. Первинний дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) є найбільш простою формою атріовентрикулярного септального дефекту і буде розглянуто нижче.

вторинні ДМПП найбільш часто зустрічаються ізольовано, але можуть входити до складу інших вад серця, які характеризуються міжпередсердної шунтуванням крові (таких, як атрезія мітрального, легеневого, трикуспидального або аортального клапанів). Іноді ДМПП є частиною деяких синдромів, зокрема синдрому Холта-Орама (Holt-Oram) (для якого можуть бути характерні вторинний ДМПП, гіпоплазія великого пальця кисті і променевої кістки, трехфаланговий великий палець кисті, Абрахам і фокомелия).

хоча в літературі зустрічаються повідомлення про пренатальному виявленні вторинних ДМПП, встановлення цього діагнозу залишається важким завданням, оскільки наявність овального вікна у плода є фізіологічним. Найбільш ймовірно, що достовірно можна виявляти тільки дуже великі дефекти такого типу.

Відео: ДМШП або дефект міжшлуночкової перегородкі.AVI

наявність дефектів міжпередсердної перегородки не приводить до порушення функції серця плода у внутрішньоутробному періоді, оскільки шунтування справа наліво великих обсягів крові на рівні передсердь є фізіологічним станом у плода. У зв`язку з цим більшість дітей з такими вадами можуть не мати будь-якої клінічної симптоматики навіть в неонатальному періоді.

Дефекти міжшлуночкової перегородки

Дефекти міжшлуночкової перегородки (ДМШП), очевидно, є найчастішими вродженими вадами серця. Залежно від того, яка частина перегородки вражена, їх підрозділяють, на перімембранозние, припливні, трабекулярние і отточное. Перімембранозние дефекти (80%) називаються так тому, що вони захоплюють не тільки мембранозному частина перегородки нижче аортального клапана, а й поширюються в тій чи іншій мірі на її прилеглу м`язову частину.

припливні дефекти розташовуються в області приносить тракту правого шлуночка, порушуючи прикріплення септальних хорд трикуспідального клапана. Трабекулярние дефекти виникають в м`язовій частині перегородки, а отточное дефекти - в області виносить тракту (інфундібулярной відділі) правого шлуночка. Трабекулярние ДМШП (5-20%) до цих пір не вдавалося виявляти при пренатальної ехокардіографії, оскільки зазвичай вони складаються з дрібних отворів. В цілому, невеликий ізольований дефект міжшлуночкової перегородки важко діагностувати у внутрішньоутробному періоді, при цьому можливі як хибнопозитивні, так і помилково негативні висновки.

ехокардіографічне діагностика ДМЖП заснована на виявленні ділянки без ехосигналів, відбитих від міжшлуночкової перегородки. Перімембранозние і субаортальним дефекти, які складають більшість ДМШП, найкращим чином виявляються при детальному огляді виносить тракту лівого шлуночка. Дефекти менше 1 -2 мм знаходяться за межами роздільної здатності сучасного ультразвукового устаткування, і тому не виявляються. При пошуку ДМШП слід використовувати Багатоплощинний сканування. Перімембранозние дефекти найкраще видно при дослідженні чотирьохкамерного зрізу серця.

М`язові дефекти, які виявляються насилу, найкраще шукати при скануванні по коротким осях, намагаючись зареєструвати область аномального сполучення між двома шлуночками.

Даних про те, що ДМШП призводять до внутрішньоутробним гемодинамічним порушень, при обстеженні плодів виявлено не було. Навіть великі дефекти, що викликають повідомлення порожнин правого і лівого шлуночків, ймовірно, викликають тільки невелика двунаправленное шунтування потоків крові у плода, що може пояснюватися, як передбачається в даний час, однаковим внутрішньошлуночкових тиском у внутрішньоутробному періоді. Питання, що стосуються можливості виявлення шунтування через такі дефекти за допомогою кольорового допплерівського картування, поки залишаються спірними.

Відео: ДМПП або дефект міжпередсердної перегородкі.AVI

У переважної більшості дітей ДМШП в неонатальному періоді не проявляються будь-якої клінічної сімптомтікой. Рідкісним винятком з цього правила є дуже великі дефекти, пов`язані з масивним шунтуванням зліва направо, яке призводить до застійної серцевої недостатності незабаром після народження. Приблизно 25% дрібних трабекулярних дефектів закриваються спонтанно, аналогічні явища були виявлені для невеликого числа перімембранозних дефектів.