Подвійне відходження головних судин від правого шлуночка. Тетрада фалло

при даної аномалії аорта і легенева артерія повністю або майже повністю відходять від правого шлуночка. Взаємне розташування двох судин може варіювати від ситуації, подібної тетраде Фалло, до позиції, подібної ТГС (аномалія Тауссіг-Бінга (Taussig-Bing)). З патофізіологічної точки зору подвійне відходження головних судин (ДогСим) від правого шлуночка є не якоїсь певної морфологічної формою пороку, а об`єднує собою неоднорідну групу порушень серцевого структури.

Даний термін відноситься тільки до положенню головних судин, при цьому така аномалія їх відходження може поєднуватися з дефектами міжшлуночкової перегородки, тетрадой Фалло, а також відзначатися при транспозиції магістральних судин і єдиному шлуночку серця.

Частота народження пороку становить 0,032 на 1000 новонароджених. При всіх типах ДогСим від правого шлуночка часто зустрічається стеноз стовбура легеневої артерії, але можуть також спостерігатися обструкція вихідного тракту лівого шлуночка (від субаортального стенозу до коарктации і перерви дуги аорти).

Пренатальний діагноз ДогСим може бути достовірно встановлено у плода, але диференціювання даної аномалії відходження головних судин з іншими мальформаціями конотрункуса може виявитися досить складним, особливо у випадках її поєднання з тетрадой Фалло або ТМС з дефектом міжшлуночкової перегородки.

основними ехокардіографічні ознаками цієї вади будуть наступні: (а) відходження обох головних судин повністю або більшою частиною від правого шлуночка і (б) наявність в більшості випадків двосторонніх конусів (субаортального і субпульмонального).

особливості серцевої гемодинаміки залежатимуть від особливостей анатомічного типу вади і супутніх аномалій. Оскільки серце плоду працює як єдина камера, в якій кров перед викидом змішується, наявність двох головних судин, що відходять від правого шлуночка, зазвичай не супроводжується серцевою недостатністю у внутрішньоутробному періоді.

так, за даними спостережень В таких плодів ми жодного разу не реєстрували розвиток такого ускладнення. На відміну від інших мальформацій конотрункуса, ДогСим від правого шлуночка часто поєднується з наявністю різних екстракардіальних аномалій і хромосомних аберації у плода.

тетрада Фалло

головними ознаками цього пороку є: (а) дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) зі зміщенням наперед її інфундибулярного відділу, що супроводжується субпульмональним стенозом (стенозом вихідного тракту правого шлуночка) і зміщенням вправо кореня аорти, який починає розташовуватися над дефектом міжшлуночкової перегородкі- а також (б) наявність сполучення між виносять відділом правого шлуночка і стовбуром легеневої артерії.

Приблизно в 20% випадків таке повідомлення відсутня, при цьому є атрезія легеневого клапана, тому даний порок часто називають «атрезія легеневого клапана з дефектом міжшлуночкової перегородки». Тетрада Фалло може поєднуватися з іншими специфічними аномаліями серця, при наявності яких виділяють більш приватні нозології, наприклад, загальний атріовентрикулярний канал (що виявляються в 4% випадків), і агенезія клапана легеневої артерії (виявляється в менш ніж 2% спостережень).
Гіпертрофія правого шлуночка, один з класичних елементів тетради, завжди відсутній у плода і розвивається тільки після народження.