Ізольований стеноз легеневої артерії

Цей порок може бути ізольованим або поєднуватися з іншими аномаліями (пороки Фалло).
У зоні стенозу клапана легеневої артерії створюється високий опір току крові, що призводить до підвищення навантаження на правий шлуночок і розвивається потовщення його стінок. Компенсаторні можливості правих відділів серця менше, ніж лівих, тому швидко розвивається декомпенсація кровообігу.

ознаки. Клінічні прояви вади з`являються не відразу, приблизно до 3-4 років. Діти з ізольованим стенозом легеневої артерії розвиваються нормально і найбільш ранньою ознакою вади є задишка. Задишка дітей турбує при фізичному навантаженні, потім з`являються загальна слабкість, швидка стомлюваність, запаморочення і схильність до непритомних станів. При різко вираженому стенозі легеневої артерії з`являється і швидко прогресує правошлуночкова серцева недостатність (синіють губи, вуха, кінчик носа, пальці, набряки).

діагностика. При огляді дитини можливо виявити «серцевий горб» (ознака потовщення стінок правого шлуночка). При аускультації серця на електрокардіограмі ознаки потовщення стінок правого шлуночка і перевантаження правих відділів серця.
При рентгенографії органів грудної порожнини виявляється збіднення судинного малюнка легенів і характерну зміну контурів серцевої тіні.

лікування. Діти з ВПС до певного періоду захворювання спеціального догляду не потребують. Лише при декомпенсації серцевої недостатності необхідне обмеження в фізичному навантаженні, повноцінне харчування, профілактика вірусних інфекцій.
Основний метод лікування ізольованого стенозу легеневої артерії - це пластика клапана. Розсічення стулок клапана (вальвулотомія) легеневої артерії, що застосовується раніше, менш ефективна.