Єдиний шлуночок і атрезія тристулкового клапана у вагітних

Відео: Актаускій хірурги успішно прооперували серце чотириденного дитині

У єдиний шлуночок можуть відкриватися два атріовентрикулярних отвори (лівий шлуночок з подвійним гирлом), або одне велике атриовентрикулярное отвір може відкриватися в основний шлуночок (морфологічно зазвичай правий). Мало хто хворі доживають до дорослого стану без операції-були описані кілька таких випадків. Найчастіше, однак, хворі виживають завдяки виконаній в дитинстві паліативної або реконструктивної операції. Материнський ризик визначається головним чином ступенем легеневої гіпертензії. Деякі з цих хворих доживають до дорослого стану, страждаючи поразкою легеневих судин, але у більшості є стеноз легеневої артерії. Якщо має місце слабо виражений стеноз легеневої артерії і збережена функція шлуночка на тлі помірного ціанозу, то вагітність можлива, хоча ризик її підвищено як для матері, так і для плоду. У літературі є кілька розрізнених повідомлень про перебіг вагітності у жінок з єдиним шлуночком.
Stiller et el. повідомляють про жінку з єдиним лівим шлуночком і подвійним гирлом, значним стенозом легеневої артерії і систолічним градієнтом, рівним 89 мм рт. ст. Ця жінка народила здорову дитину вагою 2353 г на тридцятому тижні вагітності. Leibbrandt et al. повідомляють про двадцатидевятилетнего жінці з єдиним шлуночком, транспозицией магістральних судин і незначним стенозом легеневої артерії, яка благополучно виносила дві вагітності. Collins et al. спостерігали двадцятитрирічну жінку з атрезією тристулкового клапана, яка перенесла операцію Блелок-Тауссіга, яка народила дитину зі зниженим вагою, але тим не менш благополучно перенесла вагітність. Однак два роки по тому вона знову завагітніла і перенесла порушення мозкового кровообігу, після якого стався викидень двомісячного плоду. Нарешті, при наступній вагітності у неї двічі були тромбоемболії легеневої артерії, незважаючи на які жінка відмовилася переривати вагітність, і на двадцять четвертому тижні народила недоношену дитину, який не вижив. Після пологів жінка перенесла ще одну тромбоемболію легеневої артерії, але залишилася жива.
Таким чином, найважливішими факторами, що визначають виживаність матері і плоду, є збереження функції шлуночка і ступінь ціанозу. Тиск в легеневій артерії необхідно виміряти до настання вагітності. Жінки з помірно вираженим-стенозом легеневої артерії можуть виносити вагітність, хоча має місце підвищений ризик, і треба дотримуватися настороженість, щоб не допустити зниження артеріального тиску під час вагітності та пологів.

Відео: Операція транспозиції магістральних судин (легенева артерія і аорта)

Повноцінної реконструктивної операцією, що дозволяє усунути гемодинамічні наслідки пороку, є операція Фонтана або одна з її модифікацій. В ході операції поділяють венознийповернення" з великого і малого кола для того, щоб зменшити навантаження на лівий шлуночок. Цього домагаються накладенням соустя між правим передсердям і легеневої артерією, або (в одній з модифікацій) напрямком крові з нижньої порожнистої вени в мале коло кровообігу. Жінки, благополучно перенесли операцію Фонтана, можуть успішно виносити вагітність за умови відсутності залишкових порушень. Проте і в цьому випадку зберігається підвищений ризик загибелі плоду.
В одному багатоцентровому дослідженні спостерігали 28 вагітностей у одинадцяти матерів, які перенесли операцію Фонтана. Дві жінки перенесли операцію Фонтана з приводу атрезії тристулкового клапана, дві - з приводу єдиного шлуночка, а у двох були складні пороки серця. Живонароджених дітей було 12 (43%). Одна жінка нормально виносила дві вагітності. У дев`яти жінок (32%) були викидні в першому триместрі, у п`ятьох вагітність була штучно перервана, а у двох жінок вагітності мали місце в момент проведення дослідження. Середній гестаційний вік новонароджених 36,2 тижні, середня вага при народженні - 2 331 г (від 1050 до 2575 г). У одного з дітей виявлено дефект міжпередсердної перегородки. Ні в однієї з матерів не спостерігали серцево-судинних ускладнень.
У кожному разі цієї вади жінці до настання вагітності показано всебічне клінічне обстеження, що включає оцінку функціонального резерву серця і ехокардіографію з метою виключення залишкових поразок і для визначення функції серця. У хворих зі значною дилатацією правого передсердя підвищений ризик передсердних аритмій, утворення тромбів в порожнині правого предесердія і тромбоемболії. Особливо вірно це в тих випадках, коли має місце спонтанне контрастування при ехокардіографічні дослідженні. Часто виникає необхідність в ранньому пологах, щоб запобігти декомпенсацию єдиного шлуночка.