Сині вроджені вади серця

Багатьом хворим з вродженими вадами серця виконують реконструктивні операції в дитинстві або ранньому дитинстві, але деякі вроджені вади, при яких зростає судинний опір в малому колі кровообігу (синдром Ейзенменгера), не піддаються хірургічному лікуванню. Крім того, деякі хворі з компенсованими пороками доживають до дорослого стану без операції. До цієї категорії відносяться хворі саномаліей Ебштейна і з не різко вираженою тетрадой Фалло. У деяких випадках захворювання в дитинстві не розпізнають, і тільки з віком, у міру того, як наростає шунтування крові справа наліво, у хворого починає прогресувати ціаноз: В деяких випадках від операції відмовляються або самі пацієнти, або їх батьки.

Ризик для матері

У хворих з шунтуванням крові справа наліво зазвичай відзначається еритроцитоз, і чим важче гіпоксія, тим вище гемоглобін і тим більше клітинний об`єм. Під час вагітності, коли підвищується адгезивность тромбоцитів і знижується фібринолітична активність плазми, у страждаючих ціанозом вагітних жінок зростає ризик тромботичних ускладнень. У таких випадках слід уникати надмірного застосування діуретиків, так як це підвищує ризик гемоконцентрации і розвитку ниркової недостатності. У дослідженні, проведеному Presbitero et al., На матеріалі 44 вагітних жінок, що мали 96 вагітностей, вивчалися результати вагітності. З числа хворих, які брали участь в дослідженні, були виключені жінки, що страждали синдромом Ейзенменгера, так як підвищений опір судин малого кола становить велику небезпеку, ніж ціаноз. У двох жінок мали місце тромботичні ускладнення (легеневі та церебральні) - концентрація гемоглобіну у них була в межах між 170 і 180 г / л. Ускладнення з боку серцево-судинної системи мали місце у чотирнадцяти пацієнток (32%) - у восьми хворих розвинулася серцева недостатність- трьох жінок довелося госпіталізувати на 32-36-му тижні вагітності-у двох хворих під час пологів розвинувся інфекційний ендокардит (4-5 %). Обидві останні жінки перенесли в дитинстві паліативну операцію з приводу тетради Фалло.
Якщо у хворої з ціанозом розвивається тромбофлебіт або тромбоз глибоких вен нижніх кінцівок, то зростає ризик не тільки тромбоемболії легеневої артерії, а й парадоксальною емболії. Тому таким пацієнткам потрібен ретельний догляд за ногами під час вагітності. Особливо ж важливо стежити за станом вен нижніх кінцівок під час пологів і в найближчому післяпологовому періоді. Ризик можна звести до мінімуму, якщо жінку під час вагітності та пологів будуть узгоджено спостерігати кардіолог, акушер-гінеколог і анестезіолог. Під час пологів треба уважно стежити за тим, щоб пацієнтка не страждала від дегідратації. Необхідно, щоб жінка користувалася еластичними панчохами або пристроєм для перемежающейся пневмокомпрессіі- після пологів хвору треба якомога швидше активізувати. Не слід зловживати антикоагулянтами, так як при ціанозі, крім усього іншого, підвищений ризик кровотечі. Причина полягає в тому, що у таких хворих зазвичай має місце дефіцит виробляються печінкою факторів згортання, знижена кількість тромбоцитів, а їх функція порушена. Ймовірно, проте, що призначення низьких доз аспірину, починаючи з другого триместру вагітності, безпечно і допомагає зменшити ймовірність розвитку тромботичних ускладнень. Аспірин в низьких дозах не надає шкідливої дії на плід. Призначення профілактичних доз гепарину допустимо тільки у випадках, коли ризик тромбозу дуже великий, а хвора перебуває в госпіталі під постійним наглядом.

Ризик для плода

Ціаноз матері пов`язаний з істотним ризиком для плода: він часто гине, а якщо виживає, то народжується недоношеною або з низькою вагою. Neill і Swanson повідомляють, що посилення ціанозу, підтверджене підвищенням концентрації гемоглобіну в крові матері, супроводжується збільшенням частоти спонтанних викиднів і посиленням відставання плодів в зростанні і розвитку. Згідно з цим спостереженням, жоден плід не вижив, якщо концентрація гемоглобіну в крові матері перевищувала 180 г / л, причому в більшості випадків він гинув протягом першого триместру. Whittemore оцінював ступінь гіпоксії у матері за величиною гематокриту, і показав, що вага дітей, народжених матерями з гема-токрітом, вищими за 0,44, знаходився нижче 50-го процентиль ваги, обчисленого за терміном народження. Результати дослідження, проведеного Presbitero et al., Також показали, що при наростанні гіпоксії у матері, що оцінюється за рівнем гемоглобіну, знижувався відсоток народжених живими немовлят, а при концентрації гемоглобіну, що перевищувала 200 г / л, живими народжувалися лише 8% дітей. Точно так же, коли насичення гемоглобіну киснем у матері було нижче 85%, тільки дві з сімнадцяти (12%) вагітностей закінчилися народженням живої дитини. В цілому 41 з 96 вагітностей (43%) закінчилися народженням живої дитини: в 26 випадках пологи відбулися в строк, а в 15 випадках - були передчасними. Було 49 спонтанних викиднів і шість випадків народження мертвих плодів, що ще раз підтверджує велику небезпеку, яку представляє для плода «синій» порок серця у матері. У двох з 41 народженого живим дитини були виявлені вроджені вади серця.

Відео: Вроджені вади серця

Поодинокі повідомлення дозволяють стверджувати, що результати вагітності для матері і плоду можна поліпшити застосуванням легеневих вазодилататорів, наприклад, внутрішньовенним введенням епопростенолу або інгаляціями окису азоту. Окис азоту можна подавати через носовий катетер, але частіше її подають через лицьову маску або інтубаційну трубку. Є повідомлення про успішний результат вагінальних пологів і кесаревого розтину на фоні медикаментозного зниження тиску в малому колі кровообігу. При використанні окису азоту необхідно стежити за вмістом метгемоглобіну в крові матері.