Синдром ейзенменгера у вагітних

Ступінь обструкції легеневих судин, таким чином, визначає вираженість ціанозу. Багато жінок з синдромом Ейзенменгера доживають до репродуктивного віку, але симптоматика у них різко загострюється до третього десятиліття життя. Поразка легеневих судин посилює пов`язаний з вагітністю ризик, так як обмежує викид правого шлуночка в легеневу артерію, а дилатація судин великого кола, обумовлена вагітністю, сприяє посиленню шунтування справа наліво, посилюючи таким чином вираженість ціанозу. Отже, навіть незначне падіння артеріального тиску, наприклад, при вазовагальних непритомності або невеликій крововтраті, може привести до раптової смерті. Клінічний досвід ведення вагітності при комплексі Ейзенменгера в одному лікувальному закладі вельми обмежений, а число повідомлень недостатньо або неповно документовано. Gleicher et al. опублікували огляд повідомлень про 70 вагітностях у 44 хворих з верифікованим діагнозом синдрому Ейзенменгера. З цих жінок 52% померли під час однієї з вагітностей. Під час першої, другої і третьої вагітності рівень материнської смертності залишався одним і тим же, що дозволяє стверджувати, що успішне виношування першої вагітності не є предиктором щасливого кінця наступних вагітностей. Настільки висока материнська смертність була здебільшого обумовлена гиповолемией, тромбоемболічними епізодами і прееклампсією. Смертю закінчилися 34% вагінальних пологів, три з чотирьох кесаревих розтинів і одне з чотирнадцяти переривань вагітності (в тому випадку, коли переривання здійснювалося шляхом гістеротомія). Число кесаревих розтинів було відносно мало, і, ймовірно, це була група хворих з найбільш високим рівнем ризику, так як у жінок цієї групи вже мали місце виражені гемодинамічні розлади. Тільки в 25,6% всіх вагітностей пологи відбувалися в термін, 54,9% всіх пологів виявилися передчасними. Перинатальна дитяча смертність дорівнювала 28,3% і була достовірно пов`язана з недоношеністю. На підставі цього дослідження був зроблений висновок, що прогноз для вагітних жінок з синдромом Ейзенменгера дуже серйозний, і що переривання вагітності для них набагато безпечніше, ніж будь-якої із способів розродження. Найбільш небезпечний період сутичок і народження дитини. Навіть після благополучних пологів мати може померти в перші кілька днів післяпологового періоду від гемодинамічних порушень або інфаркту легкого.
В огляді опублікованих в різних країнах даних про вагітних жінок з ураженням легеневих судин за період з 1978 по 1996 рік встановлено, що материнська смертність при синдромі Ейзенменгера дорівнює 36% (n = 73), і така ж смертність характерна для хворих з первинною легеневою гіпертензією ( n = 27). З 26 летальних випадків в 23 смерть наступила протягом 30 днів після пологів, а предикторами високого ризику смерті служили несвоєчасна діагностика і пізня госпіталізація. Згідно з повідомленнями, провідними причинами смерті були легеневий гіпертонічний криз в поєднанні з рефрактерною серцевою недостатністю (n = 13), раптова серцева смерть (n = 7), тромбоемболія легеневої артерії, підтверджена на розтині (n = 1), тромбоемболія мозкових судин (n = 1), розшарування і розрив легеневої артерії (n = 1). Автори приходять до висновку, що за два десятиліття ризик вагітності при синдромі Ейзенменгера практично не змінився.
У Бразилії, де були опубліковані дані про досвід одного клінічного центру, результати вагітності при синдромі Ейзенменгера були трохи краще. Повідомлялося про 13 вагітностях у дванадцяти жінок. Дві жінки померли в терміни вагітності до 28 тижнів., І тільки 7 вагітностей збереглися до кінця другого триместру. Хворих госпіталізовано для дотримання суворого постільного режиму і спостереження. Всім хворим призначали профілактично гепарін- у всіх випадках розродження здійснювали шляхом кесаревого розтину під загальною анестезією. Одна хвора померла на тридцяті добу післяпологового періоду. Таким чином, можна зробити висновок, що вагітність жінкам, які страждають синдромом Ейзенменгера, абсолютно протипоказана.
Якщо жінка все ж завагітніла, всупереч порадою лікаря, їй треба рекомендувати переривання вагітності. У першому триместрі методом вибору є трансвагінальне витяг плода і вишкрібання. У процедурі повинен брати участь кардіоанестезіолог. Якщо жінка наполягає на збереженні вагітності, то при її веденні треба дотримуватися такої тактики:

1. Необхідно ретельне і узгоджене спільне спостереження кардіологом і акушером-гінекологом. Огляди повинні бути Частими з метою раннього виявлення можливих гемодинамічних розладів. Такий же колективний підхід потрібно при виборі методу анестезії пологів.
2. Призначення постільного режиму з метою зменшення навантаження на гемодинаміку. Жінка повинна лежати на боці, щоб попередити компресію нижньої порожнистої вени вагітною маткою і забезпечити повноцінний венозний повернення. При надходженні в госпіталь на початку третього триместру призначають строгий постільний режим.
3. При появі задишки призначають кисень через лицьову маску, хоча немає ніяких даних про те, що це позитивно впливає на результат вагітності як для матері, так і для плоду.
4. Необхідно ретельно стежити за станом плоду, часто визначаючи рівень естріолу в крові і регулярно виконуючи ультразвукове дослідження для стеження за темпом росту плода.
5. Якщо розвивається застійна серцева недостатність, то її лікують дигоксином і діуретиками, але останні треба застосовувати з обережністю, щоб уникнути згущення крові.
6. Щодо доцільності профілактичного призначення гепарину під час вагітності у фахівців досі немає єдиної думки. Незважаючи на те, що під час вагітності має місце підвищена схильність до коагуляції, ці хворі схильні до високого ризику кровотечі через гемостатического діатезу, вторинного по відношенню до ціанозу, характерному для даного захворювання. Профілактичні дози гепарину слід призначати в госпіталі на тлі дотримання постільного режиму, коли ризик є максимально високим. Але з цього приводу порівняльних досліджень не проводили, а дані літератури одиничні і розрізнені. У повідомленні, опублікованому одним з клінічних центрів, пропагується тактика введення профілактичних доз гепарину перед розродження шляхом кесаревого розтину під загальною анестезією з переходом на лікування варфарином в післяпологовому періоді.
7. Згідно з даними попередніх досліджень, вагінальне розродження перш воліли планового кесаревого розтину. Справа в тому, що крововтрата при кесаревому розтині вище, ніж при вагінальних пологах. Здорова жінка під час пологів задовільно переносить крововтрату обсягом 500-1000 мл, але хвора з синдромом Ейзенменгера нездатна адаптувати легеневий кровотік до раптового зниження системного периферичного опору, тому крововтрату треба негайно «крапля в краплю» відшкодовувати. Правда, в останні роки стали все частіше вдаватися до розродження шляхом кесаревого розтину або під загальною, або під комбінованої спінальної-епідуральної анестезією. Немає ніяких даних, які говорили б про перевагу такої тактікі- переваги і недоліки обох методів розродження та видів анестезії продовжують залишатися предметом обговорення фахівцями. На думку авторів, кращим є кесарів розтин під загальною анестезією, що проводиться досвідченим кардіоанестезіолог.
8. Пологи повинні відбуватися в операційній і в безпосередній близькості від відділення інтенсивної терапії. Моніторинг серцевої діяльності повинен бути безперервним. Хворий необхідно встановити катетери в вену і артерію, при цьому показано часте визначення газів крові. Корисно встановлення катетера в центральну вену для моніторингу центрального венозного тиску, що дозволяє швидко виявляти зміни шунтирующего кровотоку і полегшує оцінку стану гемодінамікі- зміни шунтирующего кровотоку можна оцінювати також шляхом пульсоксиметрии. Можна використовувати катетер Свана-Ганц, але можуть виникнути ускладнення при його установці.
9. Епідуральну анестезію можна вважати безпечним методом анестезіологічної допомоги за умови недопущення зниження артеріального тиску. Будь-яке зниження артеріального тиску необхідно усувати введенням норадреналіну, а крововтрату необхідно негайно заповнювати переливанням крові. Спинномозкову анестезію слід проводити малими дозами анестетиків і з великою обережністю через високого ризику гіпотензії. Введення разових доз анестетика протипоказано.
10. Якщо розродження проводять вагінальним шляхом, то епідуральна аналгезія низькими дозами анестетиків є найкращим методом анестезіологічної допомоги, так як дозволяє згладити несприятливі гемодинамічні наслідки пологів. Другий період пологів треба, по можливості, скоротити накладенням щипців або вакуум-екстрактора.
11. Хвора повинна дотримуватися суворого постільного режиму протягом першої доби після пологів, перебуваючи під безперервним моніторним наглядом. Потім режим можна поступово розширювати. Для запобігання венозного застою і тромбозу у венах нижніх кінцівок корисна їх компресія пневматичними пристроями.
12. Хвора повинна перебувати в госпіталі не менш 14 діб після пологів, так як в цей час зберігається підвищений ризик раптової смерті.