Тетрада фалло у вагітних

Обструкція вихідного тракту правого шлуночка зазвичай знаходиться на інфундібулярной рівні і часто поєднується із стенозом клапана легеневої артерії, що призводить до вторинної гіпертрофії правого шлуночка. В результаті обструкції вихідного тракту правого шлуночка виникає шунтування справа наліво через дефект міжшлуночкової перегородки, і венозна кров починає надходити в аорту. Хворі зі слабо вираженою тетрадой Фалло можуть доживати до дорослого стану, не пред`являючи значних скарг, але стеноз легеневої артерії зазвичай поступово наростає, що збільшує шунтування крові справа наліво і призводить до посилення ціанозу.
В результаті характерного для нормальної вагітності зниження системного периферичного судинного опору може зрости шунт справа наліво, що призводить до посилення ціанозу. Тому навіть в тих випадках, коли тетрада Фалло виражена слабо, у матері може погіршитися стан. Особливо небезпечний період сутичок і пологів, так як сполучена з пологами крововтрата може викликати гіпотензію, що, в свою чергу, посилить шунтування крові справа наліво.

Під час вагітності може розвинутися правошлуночкова і / або лівошлуночкова недостатність, особливо, якщо має місце супутня аортальна недостатність. Аортальна недостатність у хворих з тетрадой Фалло, яким в дитинстві не була виконана реконструктивна операція, має тенденцію до прогресування, бо позбавлені опори стулки аортального клапана пролабіруют в дефект міжшлуночкової перегородки. Крім того, сама аорта стає більшою, ніж в нормі, так як змушена підтримувати підвищений обсяг кровотоку. * Ще одна проблема, яка може виникнути під час вагітності, - це передсердні аритмії, найбільш часто зустрічаються у жінок у віці тридцяти - сорока років. У рідкісних випадках під час вагітності виконують паліативні операції з приводу стенозу легеневої артерії. Presbitero et al. повідомляють про дослідження результатів вагітності у 21-й пацієнтки (46 вагітностей) з тетрадой Фалло або атрезією легеневої артерії з збереженням колатералей, які повідомляють легеневу артерію з аортою. В результаті 46 вагітностей було народжене 15 живих дітей (33%), з них 9 дітей народилися недоношеними. Було 26 викиднів, а в п`яти випадках плоди народилися мертвими. Крім того, у восьми жінок спостерігалися серцево-судинні ускладнення, включаючи два випадки післяпологового бактеріального ендокардиту.
Ризик вродженої вади серця у дітей, народжених батьками, які страждають на тетрадой Фалло, за даними літератури, коливається від 2,5 до 8,3%. У наймасштабнішому з проведених до цього часу дослідженні за участю 127 батьків (62 жінок і 65 чоловіків) вроджені вади серця були виявлені у 3 (1,2%) з 253 дітей. У одного з цих дітей була тетрада Фалло, у другого - дефект міжшлуночкової перегородки, у третього - загальний артеріальний стовбур. Такий розкид у визначенні ступеня ризику зумовлений багатьма чинниками, включаючи особливості кожного дослідження, фактори навколишнього середовища і метод виявлення вродженої вади серця у дитини (наприклад, фізикальнедослідження або ехокардіографія).
Після хірургічної корекції тетради Фалло у матері результати вагітності і пологів значно поліпшуються. Singh et al. повідомляють про спостереження 40 вагітностей у 27 жінок, які перенесли до настання першої вагітності реконструктивну операцію з приводу тетради Фалло. Серйозних ускладнень не спостерігалося ні в одному випадку вагітності, а частота викиднів не перевищувала такий в загальній популяції. З 31 вагітності, про яких була отримана повна інформація, тридцять закінчилися народженням здорових дітей, а одна дитина народилася з атрезією легеневої артерії.
Група дослідників клініки Мейо повідомляє про випадки 112 вагітностей у 43 жінок з тетрадой Фалло. Шість пацієнток страждали легеневою гіпертензією, три - помірною або тяжкою дисфункцією правого шлуночка, а у тринадцяти мала місце виражена дилатація правого шлуночка, вторинна по відношенню до важкої недостатності клапана легеневої артерії. У шести пацієнток під час вагітності мали місце серцево-судинні ускладнення. У всіх шести хворих було виявлено одне з наступних порушень: виражена дилатація правого шлуночка, дисфункція правого шлуночка (або в поєднанні з його дилатацією), підвищення тиску в правому шлуночку внаслідок обструкції вихідного тракту або легеневої гіпертензії. Ускладнення проявилися предсердной тахікардією в двох випадках, серцевою недостатністю - в двох випадках, тромбоемболією легеневої артерії - у хворої з легеневою гіпертензією і прогресуючої дилатацією правого шлуночка - у хворої з недостатністю клапана легеневої артерії. У шістнадцяти жінок було 30 викиднів (27%) і один народився в термін мертвий плід. Середня вага новонароджених був в межах норми - 3,2 кг. У восьми жінок, які виносили вагітність, пологи проходили на тлі некоррігірованной тетради Фалло- п`ять жінок страждали ціанозом під час 12 вагітностей. Наявність некоррігірованной тетради служило предиктором низької ваги дитини при народженні, а також наявності морфологічних аномалій в легеневій артерії. У п`ятьох народжених в ході цього дослідження немовлят (6%) були виявлені вроджені аномалії. Отримані дані підкреслюють той факт, що незважаючи на те, що жінки з коригуванням тетрадой Фалло можуть успішно виношувати вагітність і народжувати, ті з них, хто страждає структурними або гемодинамічнимипорушеннями, з великою часткою ймовірності, схильні до ризику серцево-судинних ускладнень. Це спостереження було підтверджено результатами іншого спостереження, виконаного в Нідерландах. 26 жінок з коригуванням тетрадой Фалло успішно виносили 50 вагітностей. Ускладнення мали місце у 5 хворих (19%) і проявилися клінічно явною правошлуночкової недостатністю і / або аритміями. У обох жінок з явною симптоматикою правошлуночковоюнедостатності мала місце виражена недостатність клапана легеневої артерії. Ця патологія є найчастішим залишковим гемодинамічним порушенням, які спостерігаються в даний час у дорослих, які перенесли реконструктивну операцію з приводу тетради Фалло. Його часто пропускають і при фізикальному, і при ехокардіографічні дослідженні. У першому випадку тому, що шум цього пороку тихий і нетривалий, а в другому - в зв`язку з тим, що зворотний кровотік при недостатності клапана легеневої артерії носить ламінарний, а не турбулентний характер.
Кожну хвору необхідно обстежити до зачаття: потрібно ретельно зібрати анамнез і визначити функціональний статус, переносимість фізичних навантажень, а також виявити інші потенційні поразки. Необхідно також звернути увагу на мікроделецій в короткому плечі 22-ї хромосоми, в локусі 11.2, так як ця хромосомна аберація може мати місце у 6-22% хворих з тетрадой Фалло та іншими аномаліями конуса і стовбура легеневої артерії. Одне недавнє повідомлення дозволяє припустити, що у дорослих людей важко виявити типові клінічні прояви захворювання, тому з потенційним батьком необхідно ретельно обговорити і зважити всі за і проти щодо скринінгу, участі батька у прийнятті рішення, якщо результат виявиться позитивним, і генетичного консультування в разі потреби . Ехокардіографія показана для того, щоб уточнити стан гемодинаміки, з`ясувати, чи має місце обструкція вихідного тракту правого шлуночка. На додаток до оцінки функції лівого шлуночка необхідно виявити такі залишкові порушення, як дефект міжшлуночкової перегородки і аортальна недостатність. При необхідності для визначення функціонального резерву проводять проби з фізичним навантаженням. При відсутності значних залишкових дефектів можна з достатньою часткою ймовірності стверджувати, що вагітність і пологи пройдуть без ускладнень.