Порок серця тетрада фалло: лікування, прогноз, ознаки, симптоми, причини

• Великий ДМШП.
• Звуження виносить тракту правого шлуночка.
• Гіпертрофія правого шлуночка.
• Декстрапозіція аорти (аорта «сидить верхи» на МЖП).

Фізіологічні наслідки обумовлені обструкцією вихідного відділу правого шлуночка, який, в свою чергу, визначає обсяг кровотоку в легенях. Важка обструкція призводить до формування право-лівого скидання і ціанозу. Неоперірованние пацієнти з ТФ рідко доживають до дорослого стану.

Пацієнти після операції

• Хірургічне втручання включає закриття ДМШП, штучне розширення стенозу вихідного відділу правого шлуночка, що може включати пластику фіброзного кільця клапана легеневого стовбура.
• Легенева регургітація - найчастіша проблема, що виникає на тлі розширення вихідного тракту, але може бути і рестеноз.
• Більшість пацієнтів переносять регургитацию нормально, але вона може привести до розширення правого шлуночка, його дисфункції, шлуночкової тахікардії і раптової смерті.
• Нерідкі передсердні аритмії, особливо при дилатації правого передсердя.

Симптоми і ознаки

Окологрудінная вибухне ПЖ (дилатація ПШ), діастолічний шум (легенева або аортальна регургітація), систолічний шум.

Методи дослідження

ЕКГ: повна БПНПГ, розширений QRS (тривалість QRS більше 180 мс є прогностичним критерієм стійкої ШТ і раптової смерті).

РГК: кардіомегалія, дилатація висхідної частини аорти.

лікування

• Велика частина пацієнтів має мінімальні симптоми.
• У разі важкої легеневої регургітації і розширення правого шлуночка слід розглянути можливість протезування клапана. Нові технології чрескожного втручання з використанням перикардіальних клапанів, закріплених на стенті, дають обнадійливі результати у деяких пацієнтів.
• Розвиток аритмій (ЗТ і ФП / тріпотіння передсердь) служить підставою для проведення повної електрофізіологічне діагностики та ретельного дослідження стану гемодинаміки.