Серце і магістральні судини. Тетрада фалло

Відео: [КАРДІОЛОГІЯ]

Тетрада Фалло є одним з найпоширеніших вроджених - вад серця. Його частота, за повідомленнями різних авторів, варіює в широких межах. Abbott зустріла цей порок в 14% випадків. І. Літтманн, Mannheimer і ін. Вважають, що тетраду Фалло спостерігають більш ніж в 50-70% серед ціанотіческіх вроджених вад серця. Така відмінність у визначенні частоти пороку залежить від багатьох причин: спрямованості клініки в вивченні вроджених вад, вікового контингенту хворих і, нарешті, від відмінності поглядів на визначення самого пороку.

Дійсно, з моменту опису пороку Fallot в 1888 р уявлення про його сутність значно змінилося. Більшість сучасних кардіологів вважають, що до тетраде Фалло слід відносити вроджені вади серця, що включають дефект міжшлуночкової перегородки і стеноз легеневої артерії, комбінація яких обумовлює однакову величину систолічного тиску в правому і лівому шлуночках при зниженому або нормальному тиску і об`ємі кровотоку в легеневій артерії. Таке визначення пороку дозволяє об`єднати в єдину групу незалежно від ембріогенезу вроджені вади, які мають принципову схожість в анатомічній будові і вимогах, що пред`являються до їх хірургічної корекції.

Однак в силу різної вираженості стенозу клінічно захворювання протікає з неоднаковою ступенем гіпоксемії і ціанозу. На підставі цієї ознаки тетраду Фалло в даний час поділяють на три групи: цианотическая, бліда і проміжна, при якій ціаноз з`являється лише при фізичному навантаженні.

анатомія

Патологічна анатомія тетради Фалло вивчена досить повно (А. Н. Бакулев, Е. Н. Мешалкин, 1955- Л. Д. Кримський, 1965 В. А. Бухарін, 1967- Fallot, 1888 Abbott, 1936- Taussig, 1947- Donzelot, 1949, і ін.) -.

За своїм анатомічною будовою порок відноситься до найбільш складним, і внутрісердная патологія складається принаймні з чотирьох компонентів: стенозу вивідного відділу правого шлуночка або клапанів легеневої артерії, дефект міжшлуночкової перегородки, декстропозиція аорти і гіпертрофії міокарда правого шлуночка. Різноманіття анатомічних варіантів пороку множиться ще і можливістю поєднання його з іншими аномаліями і відмінністю числового співвідношення основних складових частин. Але не всі анатомічні вади мають однакове значення в становленні типу порушення гемодинаміки і клінічної картини пороку. Найбільш важливими серед них є стеноз і дефект міжшлуночкової перегородки.

Анатомічні прояви стенозу вивідного відділу правого шлуночка - найбільш варіабельний ознака. Він може бути одиночним і розташовуватися в вивідному відділі правого шлуночка або бути представленим у вигляді стенозу клапанів легеневої артерії. Останній як єдина перешкода при тетраде Фалло зустрічається вкрай рідко (2-4%) і за своєю будовою може мати дві форми, які спостерігаються при ізольованому клапанному стенозі легеневої артерії.

Звуження в області вивідного відділу правого шлуночка може бути складено трьома формами: фіброзної мембраною, розташованою в безпосередній близькості від клапанів легеневої артеріі- звуженням в результаті гіпертрофії наджелудочкового гребеня і його ніжок і, нарешті, дуже вузьким перетином на всьому протязі просвіту каналу вивідного відділу внаслідок гіпертрофії всього вивідного відділу (тубулярний стеноз). Всі ці поодинокі форми стенозу спостерігаються в 35-40% випадків тетради Фалло, в інших же перешкоду на шляху течії крові буває представлено комбінацією клапанного і подклапанного стенозов.


Серед них нерідко зустрічаються ще більш складні форми стенозу, коли до комбінації клапанного і подклапанного стенозу додається ще гіпоплазія стовбура і фіброзного кільця легеневої артерії.


Дефект міжшлуночкової перегородки, що є другим обов`язковим і істотним фактором, що визначає порушення гемодинаміки, по своїй анатомічній характеристиці більш стереотипен. Дефект майже завжди має круглу форму, за своєю площею наближається до гирла аорти і розташовується у верхній частині міжшлуночкової перегородки, займаючи простір від наджелудочкового гребеня до фіброзного кільця тристулкового клапана.


Верхньою межею дефекту в залежності від ступеня аорти служить або аортальний клапан, або його фіброзне кільце. Важливою топографічної особливістю дефекту є та обставина, що загальна ніжка пучка Гіса проходить в товщі його нижнього м`язового краю і тому може бути пошкоджена при накладенні швів під час корекції вад.

Декстропозиція гирла аорти по відношенню до площини міжшлуночкової перегородки далеко не постійна ознака і зустрічається зазвичай у хворих з гіпоплазією аорти і вираженим «тубулярним» подклапанного стенозом.

Серед інших анатомічних змін найбільшу виразність має різка гіпертрофія міокарда правого шлуночка. Товщина його стінки нерідко досягає 10- 15 мм. Через це правий шлуночок набуває великі розміри, серце ротується вліво. Лівий шлуночок, особливо у ціанотіческіх хворих, має невеликі розміри і займає заднє положення.

Майже у всіх випадках тетради Фалло відзначається значне (розвиток колатеральною судинної мережі середостіння, по якій кров з великого кола кровообігу надходить в легені.

гемодинаміка

Особливості анатомічної будови серця у хворих з тетрадой Фалло визначають важкі порушення гемодинаміки, які починають проявлятися відразу після народження дитини. В основі всіх порушень гемодинаміки лежать два анатомічних фактора - стіною вихідного відділу правого шлуночка і дефект міжшлуночкової перегородки.

Наявність першого пороку обумовлює перепад тиску систоли між порожниною правого шлуночка і легеневої артерією, а комбінація його з дефектом міжшлуночкової перегородки створює анатомічні передумови для появи внутрисердечного шунта і підвищення тиску в правому шлуночку до рівня системного. При великих розмірах дефекту, що наближається до діаметра гирла аорти, відсутній опір викиду крові з правого шлуночка в аорту, і тому кілька схематизуючи, можна вважати, що шлуночки серця працюють, як камера, що має вихід і в аорту, і легеневу артерію.

В таких умовах напрямок і величина внутрисердечного скидання визначаються співвідношенням опору стенозу і периферичного опору судин великого кола кровообігу. У випадках вираженого стенозу, значного перевищує опір великого кола кровообігу, частина крові з правого шлуночка шунтируется в аорту і виникає тип порушення гемодинаміки, властивий ціанотичною формі тетради Фалло. Існування скидання венозної крові призводить до двох наслідків - виникнення гіпоксемії через домішки венозної крові і збіднення МО малого кола кровообігу.

При блідою формі пороку опір стенозу дещо менше опору великого кола і цим обумовлюється скидання артеріальної крові. Але величина його через наявність стенозу не буває великий, і тому тиск в легеневій артерії не перевищує нормального.

Між цими полюсними у напрямку скидання крові формами пороку, існує проміжний тип порушення гемодинаміки, що характеризується динамічним рівністю величин опору на видиху з обох шлуночків, що обумовлює двосторонній скидання. Зростання гіпоксемії і ціанозу при фізичному навантаженні у таких хворих, ймовірно, пояснюється зниженням в цей момент опору судин великого кола і зростанням обсягу скидання венозної крові.

В. Я. Бухарін, В. П. Подзолков