Повна транспозиція магістральних судин у дітей. Анатомія

Відео: Операції з резекцією магістральних судин

Повна транспозиція магістральних судин є важкий цианотический вроджений порок серця, при якому аорта відходить від правого шлуночка і розташовується попереду по відношенню до розташованого ззаду стовбура легеневої артеріі- останній відходить від лівого шлуночка і несе оксигенированную кров- є правильно сформовані атрио-вентрикулярні клапани і шлуночки серця. Таке визначення виключає наявність єдиного шлуночка серця, при якому тип розташування магістральних судин не має істотного значення, і атрезію одного з атрио-вентрикулярних клапанів, яка відіграє визначальну роль у виникаючих розладах гемодинаміки.

За даними відділень вроджених вад серця у дітей раннього та старшого віку ІССХ імені А. Н. Бакулєва АМН СРСР, частота повної транспозиції магістральних судин у хворих у віці до 1 міс склала 27%, 1-3 міс - 16,7%, 36 міс - 9,4%, 6-12 міс -4%, 1-2 років-1,2%, старше 2 років-0,5%. Різниця між клінічними і анатомічними даними, а також різниця в даних, отриманих в залежності від віку, обумовлені великою смертністю хворих з цим пороком серця в ранньому дитячому віці, що веде до зменшення числа цих хворих-в більш старшому віці.

Це підтверджується даними Liebman з співавторами (1969), згідно з якими 28,7% немовлят, народжених з повною транспозицією магістральних судин, вмирають протягом 1-го тижня життя, 51,6% -у протягом 1-го місяця і 89,3% -до кінця 1-го року життя. Середня тривалість життя, за даними цих же авторів, залежала від компенсуючих і супутніх пороків і становила при невеликих міжпередсердної і міжшлуночкової повідомленнях 0,11-0,28 року, при великих міжпередсердної дефектах - 0,81 року, при. великих дефектах міжшлуночкової перегородки і зі структурними змінами легеневих судин - 2 роки, при дефектах міжшлуночкової перегородки зі стенозом легеневої артерії - 4,85 року.

анатомія

При повній транспозиції магістральних судин порожнисті і легеневі вени несуть кров у праве і ліве передсердя, які за допомогою трикуспидального і мітрального клапанів повідомляються з відповідними шлуночками. Однак на противагу нормальної картині аорта відходить від правого шлуночка, а стовбур легеневої артерії - від лівого шлуночка. Висхідна аорта завжди розташовується спереду і частіше справа по відношенню до розташованого ззаду і зліва стовбура легеневої артерії. У рідкісних випадках аорта лежить по середній лінії тіла, прямо перед легеневимстовбуром, і ще рідше аорта знаходиться зліва від стовбура легеневої артерії. Хід обох магістральних судин паралельний, причому легенева артерія завжди прикрита аортою на 1 / 2-1 / 3, рідше - повністю.


Як правило, спостерігається аномальне розташування коронарних артерій. При найбільш частому варіанті ліва коронарна артерія починається від аортального синуса Вальсальви. Стовбур її на противагу нормальному ходу йде вперед від стовбура легеневої артерії і дає початок передній низхідній і лівої огинаючої гілкам. Права коронарна артерія відходить від заднього аортального синуса і йде в праву передсердно-шлуночкову борозну. Таким чином, правий аортальний синус при цьому пороці - некоронарного (Shaher, Puddu, 1966).

У зв`язку з тим що правий шлуночок, нагнітаючи кров в аорту, працює в умовах гіперфункції, спрямованої на подолання високого опору викиду, спостерігається різка гіпертрофія його міокарда. Менш різко виражена гіпертрофія лівого шлуночка обумовлена тим, що він функціонує в умовах навантаження збільшеним об`ємом крові. Лише наявність стенозу легеневої артерії або незворотних морфологічних змін з боку судин легенів може привести до його різкої гіпертрофії.

Життя при повній транспозиції магістральних судин неможлива без компенсуючих дефектів. Відкрите овальне вікно зустрічається у 33% хворих, дефект міжшлуночкової перегородки - у 61%, відкрита артеріальна протока - у 8,5% і дефект міжпередсердної перегородкі- у 5,7% хворих. Із супутніх вад найчастіше спостерігається стеноз легеневої артерії (23%), причому він поєднується з дефектом міжшлуночкової перегородки.

гемодинаміка

Кровотік здійснюється за двома роз`єднаним колам кровообігу. По першому колі кров надходить з правого шлуночка в аорту і, пройшовши великий круг кровообігу, повертається через порожнисті вени і праве передсердя знову в правий шлуночок. Отже, тканини і органи тіла забезпечуються кров`ю з низьким вмістом кисню. По другому колу кров надходить з лівого шлуночка в легеневу артерію і, пройшовши мале коло кровообігу, повертається знову через легеневі вени і ліве передсердя в лівий шлуночок. Отже, в легких циркулює кров з високим вмістом кисню, що не служить корисної мети.

Якщо протягом внутрішньоутробного життя наявність пороку істотно не впливає на розвиток плода, то відразу після народження дитина гине. Це обумовлено роз`єднаністю кіл кровообігу і неможливістю внаслідок цього здійснення нормального газообміну. Лише наявність внутрішньосерцевих повідомлень, за якими відбувається обмін крові між колами кровообігу, робить цих хворих життєздатними. Скидання крові здійснюється в двох напрямках, так як односторонній його характер міг би привести до повного спорожнення одного з кіл. Величина цього скидання справа наліво і являє собою ефективний легеневий кровотік, оскільки саме в цьому обсязі (змішана кров досягає легеневих капілярів (Campbell, Bing, 1949 Shaher, 1964).

Механіка скидання здійснюється наступним чином. У новонароджених з початком дихання відбувається розширення судинного русла легенів і падіння легенево-судинного опору нижче рівня системного. Це призводить до скидання крові з аорти в легеневу артерію через відкритий артеріальна протока або бронхіальні артерії. Рідше скидання крові справа наліво відбувається на рівні передсердь. Внаслідок цього збільшується обсяг крові, що циркулює в малому колі кровообігу і надходить у ліве передсердя. Середній тиск в лівому передсерді збільшується, перевищуючи його рівень в правому передсерді, і це призводить до скидання крові зліва направо через міжпередсердної повідомлення.

При наявності дефекту міжшлуночкової перегородки з низьким або помірно підвищеним легенево-судинним опором скидання крові справа наліво, що відбувається під час систоли шлуночків, призводить до гііерволеміі малого кола кровообігу. Збільшення притоку крові в лівий шлуночок супроводжується підвищенням діастолічного тиску, що перевищує його рівень в правому шлуночку і отже, скидання крові зліва направо відбувається під час діастоли шлуночків (Shaher, 1964).

При наявності дефекту міжшлуночкової перегородки з високим легенево-судинним опором або важким стенозом легеневої артерії збільшений системний кровотік призводить до підвищення тиску в правому передсерді і діастолічного тиску в правому шлуночку. Отже, скидання крові справа наліво через дефект міжшлуночкової перегородки здійснюється під час діастоли, а скидання крові зліва направо відбувається під час систоли. Таким чином, на напрям і величину скидання крові при повній транспозиції магістральних судин впливають співвідношення опорів великого і малого кіл кровообігу, обсяг легеневого кровотоку, тип і величина компенсуючого повідомлення.

клініка

Порок серця зустрічається в 2,5 рази частіше у хлопчиків. Відразу після народження у хворих відзначають ціаноз, який має тенденцію до посилення зі збільшенням віку. Якщо при народженні вага дитини часто нормальний, то у віці 1-3 міс, як правило, можна відзначити гипотрофию, рахіт. Це зазвичай пов`язано з труднощами в годуванні, які посилюються серцевою недостатністю. Відставання в фізичному розвитку призводить до того, що діти пізніше починають сидіти, ходити. Нерідко спостерігається відставання в розумовому розвитку.

Клінічна картина пороку багато в чому визначається наявністю або відсутністю стенозу легеневої артерії. Хворих без супутнього стенозу легеневої артерії турбує задишка в спокої, яка пов`язана зі збільшенням легеневого кровотоку і гіпоксемією. Часто реєструються респіраторні захворювання. У віці 1 року у хворих можна часто зазначити «серцевий горб» і, як правило, позитивний симптом «барабанних паличок» на пальцях рук і ніг. У всіх пацієнтів з народження відзначається полицитемия, збільшується з віком. Величина гемоглобіну може досягати 23-25, число еритроцитів - 6 000 000-8 000 000, гематокрит - 80%. Перкусія виявляє різке збільшення серця в розмірах.

При вислуховуванні серця визначається акцент II тону, пов`язаний з гучним тоном закриття аортальних клапанів, які розташовуються близько до передньої грудної стінки. Наявність легеневої гіпертензії також призводить до акценту II тону, але він зазвичай погано проводиться через заднього розташування легеневих клапанів. У біль-пих з відкритим овальним вікном шуми зазвичай відсутні, рідше в другому - третьому міжребер`ї біля лівого краю грудини можна вислуховувати слабкий систолічний шум. Шуми можуть не прослуховуватися та при великому дефекті міжшлуночкової перегородки, що супроводжується високою легеневою гіпертензією (Wells, 1963). При дефектах міжшлуночкової перегородки невеликих розмірів систолічний шум має гучніший і грубий тембр і локалізується в третьому - четвертому міжребер`ї біля лівого краю грудини.

Починаючи з 2-4-го тижня життя у хворих з`являються ознаки серцевої недостатності, які проявляються у вигляді кардиомегалии застійними хрипами в легенях.

Електрокардіографічна картина характеризується відхиленням електричної осі серця вправо, гіпертрофією правого шлуночка і правого передсердя. У хворих з великим дефектом міжшлуночкової перегородки або відкритою артеріальною протокою і значно збільшеним легеневим кровотоком можна спостерігати нормальну електричну вісь серця і ознаки гіпертрофії обох шлуночків.

Рентгенологічне дослідження в прямій проекції виявляє прогресуючу кардіомегалія. При цьому форма серця нагадує яйце, нахилене так, що його довга поздовжня вісь лежить в косому напрямку.


Полюс з найменшою опуклістю звернений вгору і вправо, а з найбільшою опуклістю - вниз і вліво (Carey, Elliott, 1964). Серце збільшене за рахунок лівих відділів, що піддаються навантаженні збільшеним об`ємом крові, і за рахунок правого шлуночка, що нагнітає кров у велике коло кровообігу. У хворих з легеневою гіпертензією і рівним системним і легенево-судинним опором розміри серця збільшені в меншій мірі, так як відсутній об`ємна перевантаження лівих відділів.

Характерним рентгенологічним ознакою для цієї вади Taussig вважає збільшення ширини судинного пучка в лівій передній косій проекції на противагу її вузькості в прямій проекції. Слід зазначити, що у немовлят у віці 1-2 тижнів легеневий малюнок нормальний або незначно посилено. У більш старшому віці легеневий малюнок, як правило, посилений, причому ступінь посилення корелює зі ступенем збільшення розмірів серця.

У хворих з супутнім стенозом легеневої артерії задишка виражена кілька меншою мірою, ніж у хворих зі збільшеним легеневим кровотоком, а полицитемия - більшою мірою. На підставі серця вислуховується грубий систолічний шум. Ознаки серцевої недостатності помірно виражені або відсутні. На електрокардіограмі відзначаються відхилення електричної осі серця вправо, ознаки гіпертрофії правого шлуночка і правого передсердя. Лише в рідкісних випадках можна спостерігати відхилення електричної осі серця вліво (А. А. Вишневський, Н. К. Галанкін, 1962- І. В. Матвєєва, Б. А. Константинов, 1965).

Рентгенологічно вираженість легеневого малюнка залежить від тяжкості стенозу легеневої артеріі- тінь серця помірно збільшена в розмірах, але в меншій мірі, ніж у хворих попередньої підгрупи, і в більшій мірі, ніж у хворих з тетрадой Фалло. Це є важливим диференціальним ознакою з останнім пороком.

Катетеризація серця виявляє низькі цифри насичення крові киснем в правих порожнинах серця і в системній артерії, що досягають іноді 30%. У правому шлуночку завжди реєструється високий тиск, рівне системному, і з його порожнини нерідко вдається провести катетер у висхідну аорту. Абсолютну діагностичну цінність має катетеризація серця, коли вимірюють тиск і беруть проби крові з усіх порожнин і магістральних судин. Виняткову важливість набуває катетеризація легеневої артерії. У таких випадках можна відзначити більш високу насичення крові киснем в цій посудині в порівнянні з аортою, визначити ступінь легеневої гіпертензії, що є важливим при плануванні хірургічного втручання. Однак такі відомості отримати вдається рідко, так як провести катетер в легеневу артерію звичайними прийомами не вдається.

Селективна ангіокардіографія, виконана в двох проекціях, є методом вибору і вирішальним дослідженням, що дозволяє встановити не тільки наявність транспозиції аорти та легеневої артерії, але також компенсують і супутні вади. При введенні контрастної речовини в порожнину правого шлуночка спостерігається його переважне надходження в аорту, при лівої вентрикулографії - в легеневу артерію. На ангіокардіограммах виявляється переднє розташування висхідної аорти і заднє - стовбура легеневої артерії, які мають паралельний хід.


На відміну від нормальної картини вихідний відділ правого шлуночка частіше спрямований вправо, як це простежується в прямій проекції, а вихідний відділ лівого шлуночка спрямований назад, як це видно в бічній проекції. Аортальні клапани розташовані вище рівня легеневих.

Найбільшу діагностичну цінність у виявленні супутніх вад має введення контрастної речовини в правий шлуночок. У таких випадках простежується міжшлуночкової перегородки. Відсутність надходження контрастувало крові в лівий шлуночок буде побічно свідчити про міжпередсердної повідомленні. При наявності дефекту міжшлуночкової перегородки іноді можна визначити його розміри при проходженні через нього струменя контрастувало крові.


При надходженні контрастувало речовини з аорти в легеневу артерію встановлюють наявність відкритої артеріальної протоки. Для точного визначення локалізації PI тяжкості стенозу легеневої артерії контрастну речовину доцільніше вводити з лівого шлуночка (Ю. Д. Волинський та ін., 1966- І. X. Рабкин і ін., 1966). У тих випадках, коли повна транспозиція магістральних судин супроводжується легеневою гіпертензією, діаметр стовбура легеневої артерії, що виявляються при ангіокардіографії, завжди ширше діаметра висхідної аорти, а при стенозі легеневої артерії, за винятком клапанного, співвідношення зворотні.

В. Я. Бухарін, В. П. Подзолков