Коригувати транспозиція магістральних судин у дітей

Відео: Екстрений збір! Овсянкина Дар`я

Коригувати транспозиція магістральних судин є вроджений порок серця, при якому є транспозиція і інверсія аорти і легеневої артерії, але кровотік має фізіологічний напрямок, т. Е. В легені надходить венозна кров, а у велике коло кровообігу - артеріальная- магістральні судини лежать паралельно, без перекрещіванія- визначається інверсія шлуночків і атрио-вентрикулярних клапанів. На думку Stanger з співавт. (1968), - це один з варіантів нормального серця. Перший опис пороку належить Rokitansky.

Аномалія зустрічається рідко. Частота її становить 0,4% серед вроджених захворювань серця (Б. А. Константинов, 1967). Оскільки хворі без супутніх вад не скаржаться на серце і симптоми захворювання серця у них відсутні, то, ймовірно, слід очікувати велику частоту аномалії, ніж про це повідомляється.

Анатомічна і клінічна характеристика корригированной транспозиції магістральних судин при аномаліях розташування серця представлена в розділі, присвяченому аномалій розташування серця. Даний опис стосуватиметься характеристики корригированной транспозиції аорти та легеневої артерії при нормальному положенні серця і внутрішніх органів.

анатомія

Порожнисті вени несуть кров в нормально розташоване праве передсердя. Останнє через двостулковий клапан, який за структурою і розподілу хордального апарату аналогічний нормальному мітральному клапану, повідомляється з венозним шлуночком, що має морфологічну характеристику нормального лівого шлуночка: він трикутної форми і містить гладкі внутрішні контури, особливо в області перегородки. Від венозного шлуночка відходить легенева артерія, що розташовується ззаду і праворуч. Фіброзне кільце легеневої артерії знаходиться з септальних стулкою венозного анатомічно мітрального клапана в такому ж зв`язку, як аортальне кільце з септальних стулкою мітрального клапана в нормальному серце.

Легеневі вени впадають в нормально розташоване ліве передсердя, яке повідомляється за допомогою тристулкового клапана, що має риси нормального трикуспидального, з артеріальним шлуночком. Останній за своїм анатомічною будовою є правим шлуночком: він містить надшлуночкової гребінь, підрозділяється його порожнину на припливне і вихідний відділи, різко виражена тут трабекулярную. Від артеріального шлуночка відходить аорта, яка розташовується зліва і спереду. Обидва магістральних судини мають паралельний хід, вони не перехрещуються, як в нормі, і рівень аортальних клапанів трохи вище легеневих.


У зв`язку з інверсією шлуночків порушується нормальна топографія міжшлуночкової перегородки. У нормальних умовах верхній край міжшлуночкової перегородки досягає правого передсердя кілька правіше Атріосептальний, так що праве передсердя стикається безпосередньо з лівим шлуночком і їх порожнини розділені атріовентрикулярної частиною мембранозной міжшлуночкової перегородки.

При корригированной транспозиції судин міжшлуночкової перегородки підходить до передсердь трохи лівіше Атріосептальний, так що тепер ділянку лівого передсердя знаходиться в тісному зв`язку з венозним анатомічно лівим шлуночком (Sayed e. А., 1962). Ці зміни в топографії міжшлуночкової перегородки впливають на розташування провідної системи. Атрио-вентрікулярний вузол і проксимальна частина пучка Гіса розташовані нормально в дні правого передсердя.

Анатомічна літаючи гілка лежить з травою боку, а дистальна частина пучка і анатомічно права його гілка лежать з лівого боку міжшлуночкової перегородки.

Топографічні взаємовідносини артеріального і венозного шлуночків наближаються до нормальних: венозний шлуночок лежить спереду і праворуч, а артеріальний шлуночок - зліва і трохи позаду.

У хірургічному аспекті великий інтерес представляє хід і розподіл коронарних артерій. Від правого аортального синуса відходить коронарний посудину, який ділиться на огибающую гілка і передню спадну артерію. Що огинає гілка проходить в поперечному напрямку, перетинаючи підставу легеневої артерії, і далі направляється, в праву атриовентрикулярную борозду- передня низхідна гілка йде в межжелудочковую борозну. Від лівого аортального синуса виходить коронарний посудину, який йде в ліву атрио-вентрікулярную борозну, даючи задню низхідну гілку.

Викладена анатомічна картина являє собою найбільш часто зустрічається варіант корригированной транспозиції магістральних судин, що виникає в результаті бульбо-вентрикулярной інверсії при нормальному розташуванні серця і внутрішніх органів. В даний час багато авторів оскаржують існування корригированной транспозиції, представленої ізольованою інверсією бульбуса. Якщо вона і зустрічається, то вкрай рідко і, очевидно, представляє тільки теоретичний інтерес. Коригувати транспозицию магістральних судин, представлену сино-аурикулярной інверсією, більшість авторів (Б. А. Константинов, 1967- Lev, Rowlatt, 1961, і ін.) Справедливо розглядають в розділах, присвячених аномалій розташування серця.

Коригувати транспозиція може зустрічатися в ізольованому вигляді, але це спостерігається вкрай рідко і найчастіше їй супроводжують вроджені вади серця, які і призводять хворих в кардіохірургічну клініку.

У 80% хворих відзначають дефект міжшлуночкової перегородки, який зазвичай розташовується у верхньому відділі мембранозной частини перегородки, безпосередньо нижче клапанів легеневої артерії. Діаметр дефекту у більшості хворих перевищує 1 см, так що при відсутності стенозу легеневої артерії гістологічне вивчення судин легенів показує зміни, які зустрічаються при гіпертензії малого кола .кровообращенія. У 60-70% хворих поряд з дефектом міжшлуночкової перегородки визначається стеноз легеневої артерії.

Рідше він зустрічається і ізольованому вигляді. Стеноз може бути клапанний і підклапанний. В останньому випадку він може зустрічатися у вигляді фіброзної мембрани або м`язового стенозу (по типу гипертрофического субаортального стенозу при нормальному розташуванні магістральних судин). Рідше стеноз обумовлений аномальним прикріпленням структур венозного атрио-вентрикулярного клапана або надлишково розвиненою тканиною в місці зіткнення цього клапана з клапанами легеневої артерії (Б. А. Константинов, 1972- В. П. Подзолков і ін., 1972- Levy e. А., 1963).

Наступним за частотою пороком, супутнім корригированной транспозиції магістральних судин, є недостатність артеріального анатомічно трикуспідального клапана, обумовлена потовщенням і деформацією стулок. Рідше зустрічається аномальне прикріплення стулок артеріального атрио-веітрікулярного клапана нижче фіброзного кільця. Як при типовій формі аномалії Ебштейна, найчастіше в порожнину шлуночка виявляються зміщеними задня і перегородкова стулки, які в таких випадках різко потовщені, деформовані, часто не мають хорд і зрощені з ендокардит шлуночка. Передня стулка буває значно збільшеною в розмірах, так як є єдино функціонуючої стулкою. Ця аномалія докладно описана В. А. Бухаріним і В. П. Подзолкова, які до 1970 р змогли зібрати 18 таких спостережень і додали одне своє.

Поряд з цим можуть зустрічатися стеноз і атрезія артеріального анатомічно трикуспидального атрио-вентрикулярного клапана (Donoso e. А., 1956- Anderson e. А., 1957- Kalin e. А., I960).

Рідше зустрічаються міжпередсердної повідомлення, аномалії порожнистих вен, відкритий артеріальним проток, коарктація аорти і ін.

Класифікація

Беручи до уваги, що в клінічній практиці доводиться зустрічатися переважно з корригированной транспозицией магістральних судин, представленої бульбо-вентрикулярной інверсією, ця форма і повинна служити основою для класифікації. Ці варіанти формування і розташування серця, з нашої точки зору, більш правильно розуміти як з`явилися в результаті бульбо-вентрикулярной інверсії у пацієнтів із зворотним формуванням і розташуванням внутрішніх органів, яке є рідкісним варіантом нормального розвитку.

Таким чином, з клініко-анатомічної точки зору є доцільним такий розподіл хворих з корригированной транспозицией аорти і легеневої артерії: 1) коригувати транспозиція магістральних судин при нормальному розташуванні серця-2) коригувати транспозиція магістральних судин при левосформірованном праворасположенного серце-3) коригувати транспозиція магістральних судин при правосформірованном праворасположенного серце-4) коригувати транспозиція магістральних судин при левосформірованном леворасположенном серце.

гемодинаміка

Коригувати транспозиція магістральних судин в ізольованому вигляді не призводить до порушень гемодинаміки. Але тим не менше її лише умовно можна віднести до одного з варіантів нормального серця на тій підставі, що часто спостерігаються порушення атріовентрикулярної провідності аж до повної поперечної блокади і в тій чи іншій мірі недостатність артеріального анатомічно трикуспидального атрио-вентрикулярного клапана.

Найчастіше корригированной транспозиції аорти та легеневої артерії супроводжують вроджені пороки серця, характер яких і визначає умови гемодинаміки.

клініка

Клінічний перебіг пацієнтів з корригированной транспозицией магістральних судин при відсутності супутніх вад серця зазвичай сприятливе. Вони нормально фізично розвинені, у них відсутній ціаноз. Так, Edwards (1954) повідомив про пацієнта, який дожив до 60 років-Lieberson з співавторами (1969) спостерігали чоловіка, який у молодому віці був покликаний на військову службу, а помер у віці 73 років. Причина смерті на секції не встановлена, а виявлені зміни, що свідчать про прижиттєве існування різко вираженої недостатності артеріального анатомічно трикуспидального атрио-вентрикулярного клапана і аортальних клапанів.

Однак навіть при відсутності супутніх вад серця можуть з`являтися симптоми, пов`язані з повною поперечною блокадою або наявністю недостатності артеріального атрио-вентрикулярного клапана. Повна поперечна блокада, мабуть, добре переноситься в дитячому віці, особливо якщо вона носить вроджений характер. Раптове її виникнення в більш старшому віці може швидко приводити до серцевої недостатності і вимагати операції - імплантації штучного водія ритму.

При наявності супутніх вад клінічна картина визначається характером патології серцево-судинної системи, ступенем гемодинамічних розладів. Приблизно в 60% випадків супутні вади зумовлюють появу у хворих ціанозу, який може мати місце з народження або з`являтися протягом життя.

Однією з частих аускультативних знахідок при коригувати ної транспозиції магістральних судин є акцент II тону в другому міжребер`ї лівого краю грудини, який обумовлений передній позицією аортальних клапанів.

Неголосний систолічний шум, що вислуховується іноді в другому-третьому міжребер`ї, на думку dimming (1962), може залежати від турбулентного характеру кровотоку в вихідному відділі венозного анатомічно лівого шлуночка, зумовленого утворенням кута між коротким вихідним відділом цього шлуночка і легеневої артерією.

Систолічний шум, який визначається на верхівці або в четвертому міжребер`ї біля лівого краю грудини, зазвичай пов`язаний з тим чи іншим ступенем недостатності артеріального, анатомічно трикуспидального, атрио-вентрикулярного клапана.

Інші аускультативні знахідки визначаються супутніми вродженими вадами. Наприклад, грубий систолічний шум стенозу легеневої артерії зазвичай краще чути в другому - третьому міжребер`ї біля правого краю грудини.

електрокардіограма

До характерних електрокардіографічних ознаках корригированной транспозиції магістральних судин відноситься неповна або повна атріо-вентрикулярна блокада, яка спостерігається у 70% пацієнтів. В одних випадках повну поперечну блокаду відзначають з народження, в інших вона з`являється пізніше, має спочатку перемежовуються, а потім постійний характер. Її поява нерідко пов`язане з ВНУТРІШНЬОСЕРЦЕВОЇ маніпуляціями катетером під час зондування серця або в ході хірургічного втручання з приводу супутніх вад.

Поява блокади зазвичай пов`язують з більш довгим атріовентрикулярної пучком, який спостерігається при цьому пороці через інверсії шлуночків і відхилення міжшлуночкової перегородки вліво (Walmsley, 1931). У цих умовах пучок прямує з правого передсердя через ліве до міжшлуночкової перегородки, тоді як в нормальних умовах - з правого передсердя відразу до міжшлуночкової перегородки, яка розмежовує його з лівим шлуночком.

Виникнення повної поперечної блокади пояснюють фіброзом в області пучка Гіса (Walmsley, 1931) або існуванням перерви між вузлам і пучком Гіса (Yater, 1929), що в обох випадках було підтверджено препарування провідної системи серця.

Однак необхідно враховувати, що аналогічна картина іноді може спостерігатися у випадках різкої гіпертрофії правого шлуночка і це може привести до труднощів при аналізі ЕКГ у хворих з корригированной транспозицией і гіпертрофією венозного шлуночка.

У хворих з корригированной транспозицией магістральних судин і дефектами перегородок нерідко на ЕКГ реєструється відхилення електричної осі серця вліво, якому певне діагностичне значення надають Б. А. Константинов (1964) і Ruttenberg з співавт. (1966).

рентгенологічне дослідження

Стан легеневого малюнка, розміри і форма серця в основному залежать від супутніх вад. Однак в більшості випадків можна спостерігати кілька ознак, які можуть припускати діагноз корригированной транспозиції магістральних судин. Це стосується перш за все рентгенограм в передньо-задній проекції. У зв`язку з лівостороннім розташуванням висхідної аорти верхньо-лівий контур серцево-судинної тіні не диференціюється на 1-ю та 2-ю дуги, а представлений суцільною злегка похилою лінією.

У хворих зі збільшеним легеневим кровотоком ця лінія має вигляд прямої або злегка увігнутої кривої і, таким чином, може виникнути невідповідність між ознаками посилення легеневого малюнка і відсутністю вибухне 2-й дуги, представленої в нормальних умовах легеневої артерією. Судинний пучок зазвичай звужений. Все це може вказувати на аномальне положення стовбура легеневої артерії і викликати підозру па наявність транспозиції магістральних судин.

Оскільки легенева артерія розташовується медіально і дорсально, то при великих розмірах вона може викликати помітне вдавлення на контрастувати стравоході, розташоване нижче, ніж місце вдавлення від дуги аорти, що спостерігається в нормальних умовах.

Аналогічний силует серця можна зустріти при єдиному шлуночку серця з сіністротранспозіціей аорти. Однак при корригированной транспозиції магістральних судин рідко спостерігається вибухне 3-й дуги, яке при єдиному шлуночку серця обумовлено наявністю випускника для аорти.

Опуклий характер суцільної лінії на лівому контурі серця, представлений висхідною аортою, особливо в поєднанні зі збідненим легеневим малюнком, свідчить про вираженому стенозі легеневої артерії в комбінації з дефектом міжшлуночкової перегородки.

Катетеризація серця дає уявлення про стан гемодинаміки і сприяє виявленню супутніх вроджених вад.

При проходженні катетера в легеневу артерію фіксується незвичайне його положення, яке вперше відзначили Helmholz з співавт. (1956), Це обумовлено незвичайним співвідношенням припливного і вивідного відділів венозного анатомічно лівого шлуночка, так як венозний атрио-вентрікулярний клапан, на противагу нормальної анатомічної картині, знаходиться в тісному зіткненні з клапанами легеневої артерії. Останні в свою чергу розташовані медіально, нижче і ззаду. Внаслідок цього катетер повинен відхилятися від нормального шляху і круто, під гострим кутом, загортати медіально і ззаду, що фіксується в прямій і бічній проекціях. Навіть при підозрі на діагноз корригированной транспозиції магістральних судин провести катетер в легеневу артерію вдається тільки в 50% випадків.

Реєстрація аномального положення катетера і підозра на незвичайне положення легеневої артерії роблять необхідним проведення венозної вентрикулографии. Останню слід проводити і при проведенні катетера в аорту для виключення єдиного шлуночка.

Ангіокардіографіческое дослідження представляє найбільшу діагностичну цінність, так як найбільш ясно і повно демонструє анатомію пороку і супутні аномалії.

Контрастну речовину краще вводити в порожнину венозного шлуночка. Це дає можливість встановити розміри, форму і положення цієї камери, наявність або відсутність стенозу легеневої артерії в ізольованому вигляді або в поєднанні з дефектом міжшлуночкової перегородки, а також положення і співвідношення магістральних судин і їх півмісяцевих клапанів.

Для виявлення наявності і ступеня недостатності артеріального атрио-вентрикулярного клапана і диференціації дефекту міжшлуночкової перегородки з єдиним шлуночком контрастну речовину слід вводити в порожнину артеріального шлуночка, що досягається ретроградним його зондуванням за методом Вельдінтера або прямий пункцією.

При плануванні хірургічного втручання іноді доцільно проводити аортографію або коронарографію для встановлення ходу коронарних артерій.

На ангіокардіограммах, виконаних в прямій проекції, легенева артерія розташовується медіально, а висхідна аорта- зліва і латерально. Клапани легеневої артерії знаходяться нижче, ніж аортальні. На бічних ангіокардіограммах стовбур легеневої артерії зміщений назад, а висхідна аорта займає переднє положення. Обидва судини йдуть паралельно, чи не перехрещуючись. Отже, є транспозиція і інверсія магістральних судин.

У прямій проекції шлуночок, що нагнітає кров в малий коло кровообігу, виявляє гладкі внутрішні контури і через відсутність інфундибулярного відділу утворює хвостообразний виступ у напрямку до верхівки серця, тобто відзначаються обриси, типові для лівого шлуночка. У бічній проекції цей шлуночок розташований спереду, але вихідний відділ його спрямований до заду.


У прямій проекції контрастування порожнини артеріального шлуночка, що постачає кров`ю велике коло кровообігу, виявляє «грушеподобную» його форму (Carey e. А., 1964) з грубою трабекулярную внутрішньої поверхні, а також наявність інфундибулярного відділу і наджелудочкового гребеня. Таким чином, спостерігається картина нормального правого шлуночка. У бічній проекції основна частина цього шлуночка хоча і розташовується кілька кзади, але займає приблизно таке ж положення, як і венозний шлуночок. Вихідний відділ артеріального шлуночка спрямований вперед.

діагноз

При відсутності супутніх вад діагноз корригированной транспозиції магістральних судин можна імовірно поставити у хворих з різким акцентом II тону, вислуховувати в другому міжребер`ї біля лівого краю грудини, і повної поперечної блокадою на ЕКГ. Припущення переростає в упевненість, якщо в правих грудних відведеннях, в III стандартному відведенні і aVF реєструється зубець Q, відсутній в лівих грудних відведеннях.

Рентгенограми грудної клітини сприяють встановленню правильного діагнозу, якщо в області розташування висхідної аорти визначається суцільна лінія і відсутня вибухне дуги легеневої артерії у великого з легеневим малюнком.

Незвичайного положення катетера в легеневої артерії під час катетеризації серця надають менше значення, так як аналогічне положення може виникнути при знаходженні катетера у медіальної і задньої стінок різко розширеної нормально розташованої легеневої артерії.

Вирішальне значення у встановленні діагнозу корригированной транспозиції магістральних судин і супутніх вроджених вад належить селективної шлуночкової вентрикулографии, виконаної в двох проекціях.

Диференціальний діагноз слід проводити з єдиним шлуночком серця, великим дефектом міжшлуночкової перегородки і високою легеневою гіпертензією, повної транспозицией магістральних судин, тетрадой Фалло, вродженою чи набутою недостатністю мітрального клапана та ін.

лікування

Завдяки особливостям анатомічних співвідношень хірургічне лікування вроджених вад серця, супутніх корригированной транспозиції магістральних судин, супроводжується значно більшою смертністю, ніж при нормальному розташуванні аорти і легеневої артерії. Тому необхідно ретельне встановлення показань і протипоказань до того чи іншого виду операції. Повинна бути вироблена хірургічна тактика щодо анатомічних особливостей, які можуть зустрітися по ходу операції.

Перед хірургічним лікуванням супутніх вроджених вад серця повинні бути обговорені наступні питання:

1. Тактика щодо повної атріовентрикулярної блокади. Спостерігається з народження або з`явилася в дитячому віці, вона, як правило, добре переноситься пацієнтами і не вимагає лікарського втручання. Лише раптове її виникнення в старшому віці, що супроводжується появою ознак серцевої недостатності робить необхідним проведення електричної стимуляції серця.

У пацієнтів без супутніх вад серця в такій ситуації доцільним є проведення постійної електростимуляції серця. У хворих з супутніми вродженими вадами серця, яким планують хірургічну корекцію, перевагу слід віддати тимчасової ендокардіальний стимуляції серця.

В даний час не викликає сумнівів, що повна поперечна блокада, що з`явилася до або під час хірургічної корекції супутніх вад серця, у всіх хворих робить необхідним проведення електричної стимуляції серця для почастішання ритму і підтримки задовільного хвилинного обсягу серця. Вирішення питання про тимчасове або постійне її характері залежить від передбачуваної природи блокади, часу її виникнення і реакції організму хворого на власний повільний ритм.

Однак висока смертність хворих у віддаленому післяопераційному періоді від нападів Морганьї - Едемса - Стокса після припинення електростимуляції ставить питання про постійну електричної стимуляції серця у всіх хворих з корригированной транспозицией магістральних судин і повної поперечної блокадою, оперованих з приводу супутніх вроджених вад.

2. Можливість закриття найбільш часто зустрічається вродженої вади серця - дефект міжшлуночкової перегородки. Останній в цих умовах зазвичай великих розмірів і супроводжується легеневою гіпертензією.

Для закриття дефекту необхідно провести венозну вентрікулотоміі, проте остання часто обмежена ходом коронарних артерій і прикріпленням передньої папілярної м`язи венозного атрио-вентрикулярного клапана до передньої стінки венозного шлуночка. У зв`язку з цим при можливості вентрікулотоміі слід проводити на обмеженій ділянці між міжшлуночкової борозною і закінченням цього м`яза, т. Е. Як можна ближче до міжшлуночкової перегородки.

Найбільш щадним доступом для закриття дефекту міжшлуночкової перегородки є чреспредсердное закриття з тимчасовим відсіканням сецхальной стулки венозного анатомічно мітрального атрио-вентрикулярного клапана. Однак даний доступ не завжди дає хорошу експозицію дефекту.

Існування несприятливих анатомічних взаємовідносин може іноді вимагати для закриття дефекту артеріальну вентрікулотоміі.

3. Можливість і методика усунення стенозу легеневої артерії. Найбільш часто застосовуються доступи для експозиції стенозу - це транспульмонального доступ (через стінку легеневої артерії) або через розріз у вихідному відділі венозного шлуночка.

Якщо клапанний стеноз легеневої артерії не представляє хірургічної проблеми, то при подклапанних стенозах виникають значні, часом непереборні технічні труднощі. Це стосується перш за все стенозов, що вимагають для їх адекватного усунення пластичного розширення вихідного відділу венозного анатомічно лівого шлуночка, яке, як правило, неможливо через проходження в цій області великих коронарних гілок.

У різко ціанотіческіх хворих з важким стенозом легеневої артерії доцільно проведення паліативних операцій - накладення аорто-легеневих анастомозів. У ІССХ імені А. Н. Бакулєва АМН СРСР в даних умовах перевага віддається Внутріперікардіальние анастомозу між висхідною аортою і лівої гілкою легеневої артерії (В. П. Подзолков, 1972).

4. Тактика щодо патології артеріального анатомічно трикуспидального атрио-вентрикулярного клапана. При важкій недостатності цього клапана або аномалії його по типу Ебштейна показано висічення деформованого склепана з подальшим підшиванням штучного протеза (В. А. Бухарін, В. П. Подзшпкш, 1970 King e. А., 1964).

При недіагностованою аномалії Ебштейна артеріального атрио-вентрикулярного клапана спроби закриття наявного дефекту міжшлуночкової перегородки призводять хворих до смерті в найближчому післяопераційному періоді через нездатність артеріального шлуночка здійснювати роботу внаслідок раптового збільшення навантаження після закриття дефекту (Kernen, 1958- Berry e. A., 1964). У зв`язку з цим Van Mieгор з співавторами (1961) вказують, що при корекції вад, супутніх корригированной транспозиції магістральних судин, завжди слід проводити пальцеву ревізію артеріального атрио-вентрикулярного клапана.

В. Я. Бухарін, В. П. Подзолков