Аномалії внутрішньогрудинного розташування серця у дітей

Відео: Чорнобиль - діти до сих пір потребують нашої допомоги / Chernobyl - THE CHILDREN STILL NEED OUR HELP

Аномалії розташування серця є одним з найскладніших розділів кардіології. Саме по собі існування аномального розташування серця не призводить до розладів гемодинаміки і зазвичай є випадковою знахідкою. Лише наявність супутнього вродженого або набутого пороку серця призводить цих пацієнтів в кардіохірургічну клініку. Поряд з цим існують вроджені вади серця, при яких аномалія розташування є одним з компонентів множинних вроджених вад серця.

Перед діагностичним дослідженням у цих пацієнтів ставлять два завдання: перше - встановлення типу аномального розташування серця і топографії його порожнин, друга - визначення характеру патології серцево-судинної системи.

В дане повідомлення не включені випадки аномального розташування серця, яке стало результатом дії різних екстракардіальних факторів, таких, як агенезія правої легені, патологія плеври, діафрагми або грудної стінки.

Класифікація

Поняття «аномальне розташування серця» включає в себе не тільки аномалію положення верхівки серця, а й неправильне формування серця в сенсі порушення нормального розташування ембріологічних закладок венозного і артеріального передсердь. До цієї ж групи належать випадки порушення відповідності між розташуванням венозного передсердя і черевних органів, зокрема печінки, т. Е. Відхилення від правила Forgacs (1947), згідно з яким розвиток венозного передсердя і печінки відбувається з однієї і тієї ж сторони.

Беручи до уваги основні принципи термінології і класифікації аномалій розташування серця, запропонованої Б. А. Константиновим і Г. І. Астраханцева (4965), і застосовуючи її в клінічній практиці, ми прийшли до висновку, що для зручності користування необхідна модифікація класифікації та доповнення її відсутніми в ній типами аномального формування і положення серця.

1. Місце формування і розташування венозного передсердя, т. Е. Серце може бути визначено як «правосформірованное» або «левосформірованное». У тих спостереженнях, де в силу складних аномалій розвитку, що виникають на ранніх стадіях ембріогенезу, це не вдається встановити, доцільніше для даного серця застосовувати термін - «невизначено сформований».
2. Місце розташування верхівки серця, яке визначає сторону переважного положення серця. Отже, може спостерігатися «леворасположенное», «праворасположенного» і «средіннорасположенное» серце.
3. Термін, що характеризує вроджений порок серця.
4. Характер розташування черевних органів. Поряд з нормальним може спостерігатися зворотне розташування органів черевної порожнини, а також абдомінальна гетеротаксія. В останній термін вкладається поняття аномального формування і розташування черевних органів, яке деякі автори називають partial situs inversus або partial situs solitus.

У наведеній нижче класифікації викладені основні типи аномального віутрігрудного розташування серця, що зустрічаються в клініці, причому в дужках вказані найбільш часто зустрічаються типи розташування черевної порожнини.

Ембріогенез аномалій розташування серця представлений в повідомленнях de La Cruz з співавт. (1959-1971), В. А. Бухаріна з співавт. (1972). Зупинка розвитку, викликана впливом шкідливих агентів на тому чи іншому етапі ембріогенезу, відповідальна за виникнення різних типів аномального положення серця. Однак причини, що викликають зупинку розвитку, до теперішнього часу не відомі.

Кожен тип аномального розташування серця має свої анатомо-топографічні особливості і типові діагностичні ознаки.

Правосформірованное праворасположенного серце

У літературі для його позначення вживаються такі терміни: «декстроверсіей серця», «декстроротація серця», «ізольована декстрокардія» і ін. Торкаючись частоти аномалії, слід навести дані Lowe з співавт. (1954), які вважають, що один випадок правосформірованного праворасположенного серця зустрічається на 29 000 новонароджених, а на думку Torgersen (1949) - одне спостереження доводиться на
900 000 дорослих.

анатомія

При правосформірованном праворасположенного серце поздовжня вісь серця ротирована вправо і утворює кут 30-45 ° з сагітальній віссю грудної клітини в горизонтальній площині і кут від 0 до 50 ° у фронтальній площині. Вказану ротацію шлуночків серця Grant (1958) порівнював з «перевертанням сторінки книги».

При нормальному розташуванні магістральних судин спостерігаються і нормальні співвідношення серцевих камер між собою. Порожнисті вени і праве передсердя розташовуються праворуч, причому порожнисті вени знаходяться більш медіально, ніж зазвичай. Правий шлуночок розташований наперед від правого передсердя, і тому його припливне відділ спрямований вперед, вправо і вниз, а вивідний відділ - назад, вліво і вгору. Ліве передсердя розташовано більше наперед, ніж праве передсердя, і повідомляється з лівим шлуночком.

Останній лежить праворуч і наперед від лівого передсердя і зліва, нижче і кілька кпереди по відношенню до правого шлуночка. Магістральні судини відходять від відповідних шлуночків, але через ротації вправо відкривається вікно між висхідній і низхідній аортою. Стовбур легеневої артерії розташований більш медіально, ніж зазвичай, і наперед від аорти. Остання проходить над лівим головних бронхів, дуга її частіше зліва. Верхівка серця знаходиться праворуч від грудини і спрямована вперед і вниз.


Інші взаємовідносини між шлуночками і магістральними судинами зустрічаються при наявності супутньої корригированной або інверсійної транспозиції магістральних судин. У цих випадках вихідний відділ артеріального шлуночка розташований спереду, а венозного- ззаду. Висхідна аорта знаходиться наперед і лівій від праворуч і ззаду розташованої легеневої артерії. Дуга аорти зазвичай зліва, спадна частина аорти має нормальний хід, аортальне вікно звужене.


Розташування органів черевної порожнини нормальне, хоча нерідко можуть спостерігатися абдомінальний гетеротаксія і аномалії розвитку селезінки.

При правосформірованном праворасположенного серце повідомлені лише поодинокі випадки відсутності вроджених вад серця, але, як правило, вони зустрічаються і становлять 96% спостережень. Ізольовані вади відзначаються всього в 4-6% випадків, у решти пацієнтів визначаються множинні комбіновані пороки (В. А. Бухарін, В. П. Подзолков, 1969). Найчастіше зустрічаються дефекти міжшлуночкової (70% випадків) і міжпередсердної (45-50%) перегородок, єдиний шлуночок серця (15- 20%), транспозиція магістральних судин (60-65%), стеноз або атрезія легеневої артерії (55-60% ), аномалії системних вен (25% спостережень) і ін.

Гемодинамічні порушення відзначаються в тих випадках, коли правосформірованному праворасположенного серцю супроводжують вроджені вади.

З зменшеним легеневим кровотоком пороки протікають у 60-65% хворих, легенева гіпертензія спостерігається у 20% пацієнтів.

клініка

Аномалія зустрічається з однаковою частотою у осіб обох статей. Початкове клінічне дослідження, виконане уважним фахівцем, дозволяє запідозрити наявність правосформірованного праворасположенного серця в тому випадку, якщо верхівковий поштовх і серцева тупість визначаються праворуч від грудини, а органи черевної порожнини розташовуються нормально, т. Е. Печінкова тупість визначається праворуч, а шлунковий тимпанит - зліва .

Важливе значення встановлення локалізації печінки пов`язано з зазначеним вище правилом Forgacs. Розпізнавання аномалії полегшується при наявності вроджених вад серця, які можуть призводити до «сердечному горбу» праворуч від грудини і максимальному звучанням серцевих шумів в правій половині грудної клітки. При існуванні вроджених вад клінічна картина визначається характером патології серцево-судинної системи і ступенем гемодинамічних розладів. Приблизно в 65% випадків супутні вади протікають з ціанозом.

Електрокардіографічна картина, патогномоничная для пацієнтів з правосформірованним праворасположенного серцем, характеризується позитивним зубцем Рм I стандартному відведенні, що пояснюється нормальним поширенням передсерцевої деполяризації завдяки нормальному розташуванню передсердь. Позитивний зубець Р спостерігається також у відведеннях aVF, лівих грудних і в більшості правих грудних відведень, негативний - у відведенні aVR. Поява на ЕКГ негативного зубця Р в I стандартному відведенні створює діагностичні труднощі і при правосформірованном праворасположенного серце може зустрічатися у хворих з суправентрикулярними порушеннями ритму, зниженням джерела ритму, значним розширенням і гіпертрофією правого передсердя (Campbell e. А., 1952- Portillo e. А ., 1959)

На ЕКГ в I стандартному відведенні і aVL може реєструватися глибокий і розширений зубець Q і сплощений або негативний зубець Т який, на думку Grant (1958), обумовлений ротацією електричного поля шлуночків.

У грудних відведеннях прогресивно збільшується вольтаж комплексів QRS у відведеннях від Уб до Vi і далі знижується до відведення Ve, вказуючи на правосторонній розташування серця. Перехідна зона зміщується вправо і потенціали реєструються у відведеннях.

При гіпертрофії правого шлуночка спостерігається високий зубець R у відведеннях від УБН до V4R-3R в той час як зубець R в лівих грудних відведеннях низький і є глибокі зубці.

Катетеризація серця дозволяє уточнити правосторонній розташування порожнистих вен і правого передсердя. Провести катетер далі припливного відділу правого шлуночка зазвичай не представляється можливим через наявність гострого кута між припливним і вихідним відділом цієї камери. Катетеризація легеневої артерії вдається в 15-25% випадків, причому додаткові труднощі виникають при існуванні супутнього стенозу легеневої артерії.

Ангіокардіографіческое дослідження, виконане в двох проекціях, дозволяє остаточно встановити тип аномального положення серця, уточнити топографію його порожнин і визначити характер супутніх вроджених вад серця.

Діагноз правосформірованного праворасположенного серця можна бути встановити вже на підставі даних фізикального обстеження хворого. За невеликим винятком, на користь даної аномалії буде свідчити наявність серцевої тупості і верхівки серця праворуч від грудини, а також печінкової тупості і тимпаніту шлунка в звичайних місцях. Ці знахідки підтверджуються рентгенологічним дослідженням та реєстрацією позитивного зубця Р в I стандартному відведенні на ЕКГ. Вирішальна роль у встановленні діагнозу аномалії і супутніх вроджених вад належить катетеризації серця і ангіокардіографії.

Диференціальний діагноз проводиться з левосформірованним праворасположенного серцем і з правостороннім розташуванням серця, яке обумовлено акстратсардіальнимі факторами.

Лікування роблять з приводу супутніх вроджених вад серця. Вибір того чи іншого методу радикального або паліативного втручання, як і в звичайних умовах визначається анатомогемодінаміческім варіантом пороку. Велике значення слід надавати вибору оптимального доступу до серця і створення досить хорошою експозиції внутрішньосерцевих вад, так як без урахування цих факторів стає неможливим їх адекватне усунення.

У хворих з правосформірованним праворасположенного серцем і наявністю дефекту міжпередсердної перегородки в ізольованому вигляді або в поєднанні з аномальним дренажем легеневих вен, а також при ізольованих дефектах міжшлуночкової перегородки методом вибору слід вважати передньо-бокову торакотомию справа, що дозволяє з успіхом зробити праву атріотомію і вентрікулотоміі для підходу до внутрішньосерцевих дефектів. При наявності стенозу легеневої артерії, а також в деяких випадках міжшлуночкової дефектів слід скористатися серединним трансстернальним доступом (В. А. Бухарін, В. П. Подзолков, А. Г. Давидов, 1972).

Тактичні та технічні труднощі, що виникають при корекції вроджених вад при корригированной транспозиції магістральних судин, викладені у відповідній главі. Слід зазначити, що в цих умовах через спинного розташування вихідного відділу венозного анатомічно лівого шлуночка і стовбура легеневої артерії значні труднощі виникають не тільки при підході до інфундібулярной або клапанного стенозу легеневої артерії, а й навіть до дефекту міжшлуночкової перегородки (Кау е. А. , 1965).

Часто спостерігається важкість множинних вроджених вад при правосформірованном праворасположенного серце призводить до високого ризику при виконанні навіть паліативних втручань (В. А. Бухарін, В. П. Подзолков, 1969- Billig e. А., 1968).

Правосформірованное средіннорасположенное серце

Для позначення в літературі застосовують такі синоніми: мезоверсія, мезоротація, мезокардія, неповна декстроверсіей, ізольована вертикальна декстрокардія. Аномалію зазвичай розглядали в розділах, присвячених правооформірованному праворасположенного серцю, і лише останнім часом їй стали надавати самостійне значення (Gasul, 1961). Необхідність розгляду даної аномалії в спеціальному розділі визначається ембріологічного і анатомічними особливостями, клінічними проявами, що відрізняють її від право-сформованого праворасположенного серця.

Аномалія зустрічається в 3-6 разів рідше, ніж правосформірованное праворасноложенное серце.

анатомія

На відміну від правосформірованного праворасположенного серця ротація вправо при правосформірованном средіннорасположенном серце не так сильна і подовжня вісь серця разом з міжшлуночкової перегородкою стають паралельними среднесагіттальной осі грудної клітини і серце займає серединне положення.

Порожнисті вени і праве передсердя розташовані праворуч, причому праве передсердя лежить в одній площині з лівим передсердям або кілька кпереди, т. Е. Їх взаємини наближаються до нормальних. Правий і лівий шлуночки лежать праворуч і ліворуч від середньої лінії тіла, так що часто відсутня їх умовний розподіл на «передній» і «задній». Верхівка серця розташовується під грудиною і може бути роздвоєна. Магістральні судини відходять від відповідних шлуночків.

Розташування органів черевної порожнини нормальне.

Вроджені вади серця зустрічаються приблизно у 80% хворих, частіше відзначаються дефекти міжшлуночкової перегородки, ускладнені легеневою гіпертензією або поєднуються зі стенозом легеневої артерії. Коригувати або інверсійна транспозиція магістральний судин зустрічається у 25-30% пацієнтів.

Клініка, діагностика

Дані клінічного дослідження не характерні. Зсув серцевої тупості вправо зазвичай розцінюється як «збільшення правих відділів серця», а верхівковий поштовх, пальпуємий в надчеревній ділянці, при існуючих пороках серця може помилково прийматися за пульсацію гіпертрофованого правого шлуночка. Рентгенологічне дослідження в прямій проекції виявляє тінь серця, що займає серединне положення, верхівка серця, хоч я знаю. У бічній проекції тінь серця ширше, очевидно, в зв`язку з тим ,. що поздовжня вісь серця стає майже перпендикулярній площині даної проекції.

Електрокардіографічна картина аналогічна тій, яка спостерігається при правосформірованном праворасположенного серце. Однак потенціали правого шлуночка у вигляді комплексів RS або rS записуються справа, а потенціали лівого шлуночка у вигляді комплексів qR або qRS реєструються зліва від середньої лінії тіла. Перехідна зона часто вже не фіксується через серединної позиції перегородки.

За допомогою катетеризації серця і ангіокардіографії уточнюють діагноз аномалії, проводять диференційний діагноз і встановлюють супутні вроджені вади серця.

лікування

Ротація серця вправо призводить до серединному розташуванню вихідного тракту правого шлуночка, що в деякій мірі навіть полегшує підхід до стенозу легеневої артерії і дефекту міжшлуночкової перегородки при серединному трансстернальном доступі. Однак при важких формах стенозів, що вимагають для адекватного їх усунення розширення вихідного відділу правого шлуночка, існує небезпека його здавлення грудиною, що в спостереженні, наведеному В. А. Бухаріним з співавт., Вимагало створення акту в грудині.

В. Я. Бухарін, В. П. Подзолков