Транспозиція головних судин плода. Діагностика транспозиції головних судин

Транспозиція магістральних судин (ТГС) найчастіше зустрічається у своїй повній формі, яка характеризується атріовентрикулярної конкордантность (передсердно-шлуночкових відповідністю) і вентрікулоартеріальной дискордантних (шлуночково-артеріальним невідповідністю).

У цих випадках аорта відходить від правого шлуночка і розташовується попереду і праворуч від легеневої артерії, яка з`єднується з лівим шлуночком і лежить ззаду і медіально. Дана форма є найбільш поширеною і носить назву правобічної транспозиції (D-ТГС).

Її частота становить 2 випадки на 10 000 новонароджених. Супутні аномалії мають місце приблизно в 50% спостережень і представлені дефектами міжшлуночкової перегородки (які можуть розташовуватися в будь-якому її відділі), стенозом стовбура легеневої артерії, незбалансованістю розмірів шлуночків (при складній формі транспозиції), а також аномаліями мітрального клапана, який може бути «верхом сидить »на міжшлуночкової перегородки або зміщеним в сторону протилежної шлуночка.

згідно класифікації А.Е. Becker і R.H. Anderson, розрізняють три типи повної транспозиції магістраних судин: транспозиція магістральних судин з інтактною міжшлуночкової перегородкою з легеневим стенозом або без нього-ТГС з дефектами міжшлуночкової перегородки і ТГС з дефектом міжшлуночкової перегородки і стенозом стовбура легеневої артерії.

повна транспозиція є, мабуть, одним з найважчих для антенатальної діагностики вад серця. У більшості випадків чотирикамерний зріз серця незмінний, а камери серця і головні судини створюють враження нормально розташованих.

Ключем до встановлення правильного діагнозу в даних випадках буде виявлення двох великих судин, що не перехрещуються один з одним, а відходять паралельно від підстави серця. Найбільш оптимальне зображення виходить, якщо датчик при внутрішньоутробної ехокардіографії знаходиться в положенні, еквівалентному субкостальная косою позиції при дослідженні в постнатальному періоді.

У цій площині буде виявлятися, що посудину, який відходить від лівого шлуночка, спрямований назад і ділиться на дві (праву і ліву) легеневі артерії. І навпаки, посудину, з`єднаний з правим шлуночком, прямує вгору на достатньому протязі і від нього відходять брахіоцефальних артерії.

Особливі труднощі можуть виникати під час огляду при великому дефекті міжшлуночкової перегородки, захоплюючим область прикріплення задньої стулки легеневого клапана. Таке поєднання аномалій дуже важко диференціювати з правим шлуночком, що має подвійне відходження головних судин.

Коригувати транспозиція магістральних судин характеризується подвійною дискордантних на атриовентрикулярном і вентрікулоартеріальном рівнях. Ліве передсердя пов`язане з правим шлуночком, який, в свою чергу, дає початок висхідної аорти. При цьому праве передсердя пов`язане з лівим шлуночком, від якого відходить стовбур легеневої артерії.

Через аномального прикріплення і міжшлуночкової перегородок може виникати порушення провідних шляхів, що приводить до аритмії, а саме, повній атріовентрикулярній блокаді.

для діагностики найбільш важливе значення матиме виявлення специфічних відмінностей в морфології шлуночків (яка оцінюється при огляді таких структур, як модераторний пучок, папілярні м`язи, місця прикріплення стулок атріовентрикулярних клапанів).

з`єднання передсердя, в яке впадають легеневі вени, з шлуночком, що має модераторний пучок у верхівки, буде важливим діагностичним критерієм, який може бути виявлений при огляді навіть в площині чотирьохкамерного зрізу серця. Встановлення діагнозу буває можливо тільки при ретельній ехографічною оцінці всіх повідомлень камер серця і магістральних судин між собою з використанням тих же проекцій, як і при повній формі транспозиції. Наявність атріовентрикулярної блокади буде посилювати підозра щодо наявності даної патології.

Завдяки наявності у плода шляхів паралельної циркуляції крові повна транспозиція магістральних судин у внутрішньоутробному періоді протікає безсимптомно. Про відсутність гемодинамічних порушень в цей період побічно свідчить нормальна маса тіла, відзначає у новонароджених з таким пороком.

Відео: Операція в утробі

після народження прогноз буде залежати від обсягу і ступеня змішання крові з двох кіл кровообігу, роз`єднаних при ТГС. При ТГС з інтактною міжшлуночкової перегородкою порок починає проявлятися незабаром після народження у вигляді ціанозу і швидкого погіршення загального стану. При наявності великого дефекту міжшлуночкової перегородки ціаноз може бути помірним.

При цьому маніфестація клінічних проявів часто буває відстрочена на 2-4 тижні, і зазвичай має вигляд застійної серцевої недостатності. Якщо важкий стеноз легеневої артерії супроводжується дефектом міжшлуночкової перегородки, то симптоми будуть аналогічні таким при тетраде Фалло (Fallot).

час виникнення і характер клінічних проявів при корригированной транспозиція магістральних судин будуть залежати від наявних супутніх вад серця (дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз стовбура легеневої артерії, брадикардія та ін.).