Транспозиція магістральних судин у вагітних

Обидва кола кровообігу повідомляються через дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки або через відкритий артеріальна протока. Ці хворі не доживають до дорослого стану без хірургічного втручання, але зараз реконструктивні операції роблять так часто, що більшість жінок з цим вродженим пороком доживає до дітородного віку. У більшості випадків, у цих жінок виконували операцію Мастарда, розроблену в шістдесятих роках. Операція передбачає поділ передсердь таким чином, щоб венозний повернення з малого кола прямував в правий шлуночок, а венозний повернення з великого кола - до мітральному клапану і, отже, в лівий шлуночок, не потрапляючи в легеневу артерію. Кров тече в потрібному напрямку, але кровообіг здійснюється не тими желудочками, внаслідок чого правого шлуночка доводиться підтримувати кровообіг у великому колі.

У літературі є кілька повідомлень про благополучне виношування вагітності жінками, які перенесли операцію Мастарда. Lynch-Salamon et al. повідомляють про трьох жінок, які перенесли в дитинстві операцію Мастарда і успішно виносили вагітність. Протягом двох вагітностей ускладнилося недостатністю системного шлуночка, а в одному випадку вагітність закінчилася передчасними пологами.
Clarkson et al. спостерігали п`ятнадцять вагітностей у дев`яти жінок, які перенесли операцію Мастарда. Ці жінки не пред`являли скарг ні до настання вагітностей, ні під час вагітностей. В результаті цих вагітностей народилися 12 живих немовлят, в двох випадках спостерігалися спонтанні аборти, а в одному випадку настала внутрішньоутробна смерть плоду. У жодного з живих немовлят не були виявлені ознаки будь-якого вродженого пороку серця. Як і очікувалося, навантаження на правий шлуночок під час вагітності зросла, так само як в нормі, але явної недостатності не спостерігалося ні в одному випадку. Автори прийшли до висновку, що хворі цієї категорії, за умови збереження функції серця, добре переносять вагітність. Незважаючи на те, що хворі, які перенесли операцію Мастарда, добре себе почувають на протязі двадцяти - тридцяти років, ступінь дисфункції правого шлуночка може варіювати, тому в кожному випадку, при вирішенні питання про доцільність вагітності, необхідно проводити повноцінне кардіологічне обстеження. Для виявлення і оцінки ступеня дилатації правого шлуночка, його дисфункції і недостатності тристулкового клапана показано ехокардіографії. Одночасно необхідно виявляти можливі залишкові поразки, а також призначати навантажувальні тести з метою оцінки функціонального серцевого резерву. Дані про благополучних випадки вагітності у згаданих когорт хворих не можна екстраполювати на жінок, у яких до вагітності виявляються порушення функції правого желудочка- іноді функція правого шлуночка порушується незворотньо, і також є незворотнім може в деяких випадках прогресувати недостатність тристулкового клапана.
Показана при транспозиції магістральних судин в поєднанні зі стенозом легеневої артерії реконструктивна операція Растеллі також дозволяє багатьом хворим доживати до дітородного віку. Операція передбачає накладення анастомозу між правим шлуночком і легеневою артерією в обхід місця стенозу, що полегшує легеневий кровотік, і закриття дефекту міжшлуночкової перегородки таким способом, щоб направити кров з лівого шлуночка в аорту. За умови, що функція шлуночків адекватна і немає резидуальних уражень (наприклад, субаортального стенозу або обструкції шунта), жінки після цієї операції переносять вагітність задовільно.

Вроджено компенсована транспозиція з дефектом міжшлуночкової перегородки і стенозом легеневої артерії

Вроджено компенсована транспозиція (атріовентрикулярна неузгодженість з вентрікулоартеріальной неузгодженістю) часто поєднується з дефектом міжшлуночкової перегородки, стеноз легеневої артерії і недостатністю лівого атріовентрикулярного клапана. Крім того, при цьому пороці часто зустрічається повна вроджена поперечна блокада серця. Якщо на тлі стенозу легеневої артерії має місце дефект міжшлуночкової перегородки, то шунтування крові справа наліво може привести до розвитку ціанозу. Дані за течією вагітності при цьому пороці мізерні. Presbitero et al. повідомляють про спостереження десяти вагітностей у п`яти жінок. В результаті цих вагітностей народилися шість живих немовлят (60%). Було чотири спонтанних аборту, двоє дітей народилися недоношеними. Однак при порівнянні цих результатів з такими у хворих з єдиним шлуночком і / або атрезією тристулкового клапана і у хворих з тетрадой Фалло або атрезією легеневої артерії з`ясовується, що при описуваному в даному розділі пороці вони були істотно краще (60% в порівнянні з 31% і 33% відповідно). Так як анатомічний правий шлуночок при цій патології підтримує кровообіг у великому колі, то підвищення навантаження об`ємом при вагітності може призвести до недостатності шлуночка. Тому, вирішуючи питання про доцільність вагітності, слід врахувати функціональний серцевий резерв, скоротливу здатність шлуночка і вираженість ціанозу.

Відео: Бер.21-22 тижнів. D-транспозиція магістральних судин