Повна транспозиція магістральних судин у дітей. Діагноз

Відео: Овсянкина Дарина Дмитрівна (04.02.2015 р.н.), прохання про допомогу

У більшості хворих без стенозу легеневої артерії правильний діагноз повної транспозиції магістральних судин може бути встановлений вже на підставі результатів загальноклінічного обстеження хворого. Останнє включає: поява ціанозу з народження, відсутність шуму в області серця або неголосний його характер, рання поява серцевої недостатності, переважання правих відділів серця на ЕКГ, посилений легеневий малюнок і овальний силует збільшеного в розмірах серця при рентгенологічному дослідженні.

Вирішальне діагностичне значення має селективна ангіокардіографія з правого шлуночка, яка виявляє переважне надходження контрастної речовини в висхідну аорту, розташовану спереду від стовбура легеневої артерії.

У хворих з повною транспозицією аорти і легеневої артерії і супутнім стенозом легеневої артерії найбільше діагностичне значення має введення контрастної речовини в лівий шлуночок.

Диференціальний діагноз повної транспозиції магістральних судин слід проводити з тетрадой Фалло, трикуспідального атрезією, атрезією клапанів легеневої артерії, єдиним шлуночком серця, загальним артеріальним стовбуром, аномалією Ебштейна, комплексом Ейзенменгера.

Лікування хворих з повною транспозицією магістральних судин тільки хірургічне.

Передопераційна підготовка повинна включати інтенсивну медикаментозну терапію серцевими глюкозиди, так як у хворих, як правило, в передопераційному періоді є порушення кровообігу. Відсутність ефекту не є протипоказанням до операції, а скоріше, навпаки, повинно служити прямим показанням до хірургічного втручання.

До теперішнього часу запропоновано понад 50 методів хірургічного лікування, які можуть бути розділені на два основних види: паліативні і радикальні.

Необхідність паліативних операцій обумовлена тяжкістю стану хворих і їх невеликим віком, т. Е. Коли проведення штучного кровообігу для виконання повної корекції представляє невиправдано великий ризик. До паліативних втручань пред`являють кілька вимог. Вони повинні зменшити гіпоксемію за рахунок поліпшення обміну крові між великим і малим колом кровообігу, що дасть хворим можливість доживати до більш старшого віку (4-7 років), коли з меншим ризиком можна виконати радикальну операцію- створити оптимальні умови для функціонування малого кола кровообігу- по можливості, повинні бути технічно простими і не заважати проведенню радикальної операції в майбутньому і, з цієї точки зору, бути підготовчою операцією (т. е. бути I етапом в двоетапному хірургічному лікуванні повної транспозиції магістральних судин). Цим вимогам відповідають різні методики створення або розширення міжпередсердного дефекту.

У новонароджених і немовлят з повною транспозицією магістральних судин і невеликим компенсує повідомленням у вигляді відкритого овального вікна або невеликого дефекту міжшлуночкової перегородки слід виробляти атріосептостомія по Rashkind, Miller (1966). Остання особливо ефективна у хворих у віці до 3 міс, т. Е. Коли є топка, податлива для розриву Атріосептальний.

техніка операції

Атріосептостомія виконується в рентген лабораторії внутрішньосерцевих методів дослідження, де після ангіокардіографіческого підтвердження діагнозу під рентгенологічним контролем через стегнову вену в праве передсердя і далі через відкрите овальне вікно в ліве передсердя вводять катетер, па кінці якого є балончик. Останній наповнюють розведеним контрастною речовиною і катетер ривком виводять з лівого передсердя - таким чином виробляють розрив міжпередсердної перегородки в області овального вікна. Маніпуляцію повторюють кілька разів, поступово збільшуючи ємність балончика від 1 до 4 мл. При швидкому наростанні задишки, ціанозу, гіпоксемії, що ведуть до погіршення стану хворого, атріосептостомія слід проводити як термінове, невідкладне втручання.

За ефективністю не відрізняючись від описаних хірургічних методик створення дефектів міжпередсердної перегородки, атріосептостомія має перед ними перевагу, що полягає в тому, що не виробляється розтин грудної клітини, яке зазвичай ускладнює стан хворих і призводить до спайкового процесу, ускладнюють торакотомию і виділення серця в подальшому при виробництві радикальної операції. Смертність після атріосептостомія становить 26-37% (Ю. С. Петросян та ін., 1972- Singh e. А., 1969- Venables, 1970).

У нашій країні атріосептостомія вперше виконана Ю. С. Петросяном в ІССХ імені А. Н. Бакулєва АМН СРСР.

При невдалих спробах зробити атріосептостомія, а також у хворих з невеликими розмірами компенсуючого повідомлення і вираженоюгипоксемией в більш старшому віці (до 4 років) показана операція створення міжпередсердного дефекту. Цій меті служить закрита методика без виключення серця з кровообігу, вперше запропонована і виконана Blalock і Hanlon (1950). Щодо технічно проста процедура створення дефекту і перший успішний досвід у раніше вважалися безнадійними хворих були з ентузіазмом сприйняті більшістю кардіохірургів, і в даний час вивчення літератури показує, що виконані вже сотні таких операцій. Смертність при них становить 28-60% (Б. А. Константинов, 1969- В. І. Бураковський та ін., 1973- Cornell e. А., 1966- Serming, 1967).

техніка операції

Операцію по Блелоку - Ханлон виконують через праву передньо-бокову торакотомию в п`ятому міжребер`ї або з частковою підокісній резекцією V ребра. Наперед від правого діафрагмального нерва розкривають перикард. Внутріперікардіальние виділяють праву легеневу артерію і праві легеневі вени і йод них підводять лігатури. Після послідовного стискання правої гілки легеневої артерії і правих легеневих вен зігнутим судинним затискачем віджимають ділянки лівого і правого передсердь разом з основою Атріосептальний. Роблять розрізи на правому і лівому передсерді паралельно міжпередсердної борозні, злегка розслаблюють затиск, витягають і січуть Атріосептальний. Краї стінок обох передсердь зшивають дворядним швом.


Менше поширення через небезпеку повітряної емболії отримала методика висічення Атріосептальний на відкритому серці в умовах гіпотермії (Bailey e. А., 1954- Senning, 1967). Lindenmith з співавт. (1965) і Senning (1967) для кращого обміну крові між колами доповнюють створення міжпередсердного дефекту переміщенням нижньої порожнистої вени в ліве передсердя.

У хворих з різко збільшеним легеневим кровотоком, особливо при наявності великого дефекту міжшлуночкової перегородки, більший ефект отримують при одномоментному створенні міжпередсердного дефекту і звуженні стовбура легеневої артерії для запобігання прогресування легеневої гіпертензії.

У хворих зі зменшеним легеневим кровотоком, обумовленим стенозом легеневої артерії, застосовують створення міжпередсердного дефекту в комбінації з накладенням межартеріального анастомозу (В. І. Бураковський та ін., 1973) або кавапульмональний анастомоз (Н. К. Галанкін, 1968 Glenn e. А ., 1965).

Післяопераційний період у більшості хворих протікає важко і нерідко вимагає застосування тривалого керованого дихання. Всім пацієнтам потрібно продовжувати енергійну медикаментозну терапію, що включає серцеві глюкозиди, діуретики і ін. У хворих, які перенесли паліативну операцію, поліпшується стан, зменшується гіпоксемія, задишка, ціаноз. Діти стають більш активними, починають помітно додавати в масі.

Радикальну операцію роблять з метою виправлення міцної гемодинаміки, властивої даному пороку серця, і усунення компенсуючих і супутніх пороків.

Перші спроби були спрямовані на переміщення усть аорти і легеневої артерії, т. Е. На з`єднання аорти з лівим шлуночком, а легеневої артерії з правим шлуночком (Bailey е. А., 1954- Mustard e. А., 1954- Senning, 1959- Idriss ea, 1961). Труднощі переміщення магістральних судин обумовлені головним чином невідповідністю їх діаметра, неможливістю або складнощами пересадки коронарних артерій і низьким тиском в лівому шлуночку при дефектах міжпередсердної перегородки.

Найбільшого поширення серед хірургів отримали методи внутрипредсердной корекції повної транспозиції аорти та легеневої артерії. Мета таких операцій - змінити напрямок струму крові всередині передсердь. В результаті корекції кров порожнистих вен і коронарного синуса починає надходити через мітральний клапан в лівий шлуночок, а кров легеневих вен - дренувати через трикуспідальний клапап в правий шлуночок. Отже, повна транспозиція магістральних судин перекладається в «коригувати». Серед опублікованих методів внутрипредсердной корекції (В. І. Бураковський, Б. А. Константинов, 1965 Merendino e. А., 1957- Creech e. А., 1958 Senning, 1959- Shumaker, 1961-. Barnard ea, 1962) найбільшого поширення набула методика Mustard (1964) через найменшу смертності.

техніка операції

Операцію по методу Mustard виконують в умовах штучного кровообігу. Проводять серединну стернотомію. Викроюють клапоть з перикарда розміром 8X5 см. Капюляцію порожнистих вен виробляють через стінку правого передсердя якомога ближче до їх усть. Артеріальну канюлю вводять в ліву стегнову артерію. З початком перфузії в поздовжньому напрямку розкривають праве передсердя і січуть Атріосептальний. Широко розкривають коронарний синус для уникнення виникнення повної атріовентрикулярної блокади при підшивки латки в області залягання провідних шляхів. Якщо є дефект міжшлуночкової перегородки, то його закривають після відведення або тимчасового відсікання септальних стулки трикуспідального клапана.

Наявний клапанний стеноз можна усунути через дефект міжшлуночкової перегородки або через додатковий розріз на легеневої артерії. Далі проводять атріосептопластіку за допомогою аутоперікардіального клаптя, в результаті чого порожнисті вени і коронарний синус починають дренувати через отвір митри в лівий шлуночок, а легеневі вени через отвір - в правий шлуночок. При підозрі на невелику порожнину новоутвореного лівого передсердя виробляють її розширення за допомогою вшивання перикардіальної або синтетичної латки.


Ця операція показана хворим, які досягли 4-5-річного віку, які перенесли паліативну операцію типу створення дефекту міжпередсердної перегородки. Без попередньої паліативної операції вона може бути виконана пацієнтам з дефектом міжпередсердної перегородки і при сприятливих анатомічних взаємовідносинах - хворим з дефектом міжшлуночкової перегородки в поєднанні з клапанним стенозом легеневої артерії. Операція не відображено хворим з незворотними змінами в судинах легенів.

Висока смертність при операції за методом Mustard залишається у хворих з супутнім стенозом легеневої артерії, яка при подклапанного його характері через неможливість адекватного усунення становить 61-75% (Cooley e. А., 1966- Mustard, 1969- Rastelli е. А. , 1969).

техніка операції

Операцію роблять в умовах штучного кровообігу, через праву вентрікулотоміі підшивають синтетичну латку до країв дефекту міжшлуночкової перегородки і корені аорти таким чином, що утворюється канал, що веде з лівого шлуночка в аорту. Далі перетинають стовбур легеневої артерії і проксимальний його кінець вшивають наглухо. В отвір на стінці правого шлуночка вшивають аортальний гомотрансплантат разом з клапаном, а дистальну частину трансплантата анастомозируют з дистальним кінцем стовбура легеневої артерії. Резекцію подклапанного стенозу в цих умовах не виробляють.

Удосконалення методів штучного кровообігу і глибокої гіпотермії останнім часом дозволило Dobell з співавт. (1969) і Mohri з співавт. (1969) виконувати радикальні операції при повній транспозиції магістральних судин дітям в дитячому віці. Це вказує на необхідність подальшої розробки методів виключення серця з кровообігу у хворих раннього дитячого віку, що сприятиме успішному вирішенню даної проблеми.

В. Я. Бухарін, В. П. Подзолков