Атріовентрикулярний дефект перегородки у дітей: симптоми, лікування, причини

Невеликі дефекти можуть бути безсимптомними. Великі дефекти можуть привести до серцевої недостатності із задишкою при годуванні, слабким зростанням, прискореним диханням, потовиділенням або аритміями. Шуми в серці поширені. Діагноз встановлюють за допомогою ехокардіографії. Лікування - хірургічне відновлення всіх дефектів, крім самих маленьких.

AV-дефект перегородки становить близько 5% вроджених аномалій серця. Дефект може бути повним або частічним- у 30% пацієнтів з повною формою є синдром Дауна. AV-дефект перегородки також поширений серед пацієнтів з синдромами аспленію або поліспленіі (гетеротаксіі).

Повний AV-дефект перегородки. Повний AV-дефект перегородки складається з великого ostium primum дефекту міжпередсердної перегородки в передньо-нижній частині перегородки, впускного дефекту міжшлуночкової перегородки і загального отвори атріовентрикулярного клапана. Шунт зліва направо відбувається на рівнях передсерді і желудочков- регургітація AV-клапана може бути значною, що приводить до прямого шунту від лівого шлуночка до правого передсердя.

Частковий атріовентрикулярний дефект перегородки. Частковий дефект полягає в наявності ostium primum дефекту міжпередсердної перегородки, розбитті загального AV-клапана на 2 окремих AV-отвори і наявності щілини в митральном клапані (ліве AV-отвір). Міжшлуночкової перегородки не ушкоджена або може мати невеликий дефект. Гемодинамічні порушення аналогічні таким при ostium secundum дефекті міжпередсердної перегородки з додатковими симптомами різного ступеня мітральної регургітації.

Симптоми і ознаки

Легенева обструктивна хвороба судин (синдром Айзенменгера) зазвичай є пізнім ускладненням, але може статися раніше, особливо у дітей з синдромом Дауна.

Часткові атріовентрикулярна дефекти перегородки протікають безсимптомно в дитинстві, якщо митральная регургітація легка або відсутній. Проте симптоми (наприклад, непереносимість фізичних навантажень, втома, серцебиття) можуть розвинутися в підлітковому або ранньому дорослому віці.

Фізикальне обстеження дітей з повним атріовентрикулярним дефектом перегородки показує активну прекордіальних область через обсяг і тиску перевантаження правого желудочка- одиночний гучний другий тон серця (S₂) Через легеневу гіпертензіі- клас 3-4 / 6 систолічного шуму. Більшість дітей з частковими дефектами мають широке розщеплення S2, і мезосістоліческій шум (наприклад, систолічного викиду) чути в верхньому лівому краї грудини. Мезодіастолічний шум може бути присутнім в нижньому лівому краї грудини при великому шунт передсердя. Ущелини в лівому атриовентрикулярном клапані призводять до появи дме апикального систолічного шуму мітральної регургітації. Таким чином, серцеві симптоми у дітей з частковою формою є такими ж, як описано для відповідного дефекту міжпередсердної перегородки.

діагностика

Діагноз припускають на підставі даних клінічного огляду при підтримці рентгена грудної клітини та ЕК та встановлюють на підставі двомірної зхокардіографіей з кольоровим потоком і доплерівського дослідження.

ЕКГ показує спрямовану зверху вісь QRS (наприклад, ліве відхилення осі або сівбі-ро-західна вісь), частий атріовентрикулярний блок першого ступеня, ліву чи праву гіпертрофію шлуночка або обидва симптому.

Двомірна ехокардіографія з кольоровим потоком і доплеровское дослідження встановлюють діагноз і можуть надати важливі анатомічні та гемодинамічні дані.

лікування

• Хірургічне лікування.
• Для СН медикаментозна терапія перед операцією.

Повний атріовентрикулярний дефект перегородки повинен бути виправлений у віці 2-4 міс, тому що у більшості дітей є СН і затримка розвитку. Однак навіть якщо діти ростуть добре, без істотних симптомів, виправлення дефекту має бути виконано до 6 міс, щоб запобігти розвитку захворювання судин легенів, особливо у дітей з синдромом Дауна. У пацієнтів з 2 желудочками адекватного розміру без будь-яких додаткових дефектів великий центральний дефект виправляють, а загальний атріовентрикулярний клапан перебудовують в 2 окремих клапана. Для одноступінчатого повного виправлення смертність становила 5-10% в старіших серіях, але останнім часом була нижчою і становила 3-4%. Хірургічні ускладнення включають повну блокаду серця (3%) і мітральний регургітації. Бандінг легеневої артерії більше не рекомендується, якщо тільки асоційовані відхилення від норми не роблять повне виправлення дефекту у маленьких немовлят занадто ризикованим. Для безсимптомних пацієнтів з частковим дефектом планову операцію проводять у віці 1-3 років. Хірургічна смертність повинна бути дуже низькою.

Профілактика ендокардиту не вимагає втручання перед операцією і необхідна тільки в перші 6 міс після відновлення або при наявності залишкових дефектів, розташованих близько до місця хірургічного втручання.