Атрезія тристулкового клапана у дітей: симптоми, лікування, причини

Остаточне лікування - хірургічне усунення дефекту.

Симптоми і ознаки атрезії тристулкового клапана у дітей

Немовлята з зменшеним легеневим кровотоком при народженні зазвичай мають ціаноз від легкого до помірного ступеня, який збільшується, іноді різко. Немовлята з підвищеним легеневим кровотоком зазвичай мають ознаки СН (наприклад, прискорене дихання, задишку при годуванні, погану прибавку у вазі, потовиділення) у віці 4-6 тижнів.

Фізичне обстеження зазвичай виявляє єдиний другий тон серця (S₂) І голосистолічний або ранні систолические класу 2-3 / 6 шуми дефекту міжшлуночкової перегородки з нижнього лівого краю грудини. Шум систолічного викиду пульмонарий стенозу або безперервний шум відкритої артеріальної протоки може бути присутнім в верхньому лівому краї грудини. Систолічний тремтіння рідко відчутно. Якщо легеневий кровотік помітно збільшується, може бути чутний апікальний діастолічний гул. Ціаноз, що зберігається gt; 6 міс, може привести до потовщення кінцевих фаланг пальців.

Діагностика атрезії тристулкового клапана у дітей

• Рентген грудної клітини та ЕКГ.
• Ехокардіографія.
• Зазвичай катетеризація серця.

Діагноз підозрюють клінічно, підтверджують рентгеном грудної клітини та ЕКГ і встановлюють за допомогою двомірної ехокардіографії з кольоровим потоком і доплерівського дослідження.

У самій загальній формі рентген грудної клітини показує нормальний або злегка збільшений розмір серця, розширення правого передсердя і зниження легеневого судинного малюнка. Іноді силует серця відповідає такому при тетраде Фалло. На ЕКГ характерно представлені ліве відхилення осі (між 0 ° і 90 °) і гіпертрофія лівого шлуночка. Лівий ухил осі зазвичай не виражений, якщо є асоційована транспозиція магістральних артерій. Збільшення правого передсердя або комбіноване збільшення передсердя є звичайним явищем.

Катетеризація серця може бути необхідна перед першою паліативної процедурою для визначення гемодинаміки і анатомії легеневої артерії, якщо тільки ехокардіографія або інші способи впливу чітко не виявляють легеневої судинної анатомії і впевнено не прогнозують нормальний тиск легеневої артерії.

Лікування атрезії тристулкового клапана у дітей

• У разі сильно цианотичних новонароджених інфузія простагландину E₁.
• Іноді балон передсердна септостомія.
• Багатоетапне хірургічне відновлення.

Більшість новонароджених з атрезією тристулкового клапана, хоча і ціанотичні, добре компенсуються в перші кілька тижнів життя. У сильно цианотичних новонароджених простагландин E₁ вводять для запобігання закриття артеріальної протоки або відновлення звуженого протоки до катетеризації серця або хірургічного втручання.

Балонна передсердна септостомія (процедура Рашкінда) може бути проведена як частина початкової катетеризації для декомпресії правого передсердя і полегшує необмежену шунтування передсердь справа наліво, коли міжпередсердна зв`язок є недостатньою.

Для остаточного відновлення потрібні багатоетапні операції. Якщо втручання необхідне протягом перших 4-8 тижнів життя, проводиться зміна шунта Блелоку - Тауссінга (з`єднання системної і легеневої артерій трубкою Gore-Tex). В іншому випадку, якщо дитина залишається стабільним з хорошим зростанням, першою процедурою стає двонаправлений шунт Гленна у віці 3-6 міс, потім модифікується процедура Фонтана на 2 роки. Процедура Фонтана включає відхилення потоку нижньої порожнистої вени безпосередньо до легеневої артерії, як правило, через екстракардіальні канали, повністю в обхід правого передсердя. Проксимальний легеневий корінь лигируют, що запобігає антероградний потік через легеневі шляху відтоку і створює адекватне міжпередсердної відкриття, що дозволяє вирівняти тиск в правому і лівому передсерді і забезпечує вільне сполучення між цими камерами. Оскільки системне венозний і трубчасте тиск повинен бути принаймні на 3-5 мм рт.ст. більше тиску в лівому передсерді, щоб забезпечити адекватний транспульмонарного градієнт тиску для легеневого кровотоку, фенестрація (маленький отвір) часто формується між каналом і правим передсердям. Шунтування справа наліво з трубки в передсердя і лівий шлуночок дозволяє здійснити декомпресію системного венозного тиску і поліпшити серцевий викид, хоча і за рахунок слабкого артеріального насичення. Такий підхід збільшує рівень ранньої виживання до gt; 90%, 5-річної виживаності до gt; 80%, а 10-річної - до gt; 70%.

Профілактика ендокардиту рекомендується перед операцією, але потрібно тільки в перші 6 міс після усунення дефекту, якщо тільки немає залишкового дефекту, прилеглого до місця хірургічного втручання або матеріалу протеза.

Відео: Історія Анастасії. Вроджений порок серця