Синдром ейзенменгера у дітей: симптоми, лікування, причини

Підвищений опір легких може розвиватися, з плином часу змінюючи шунт зліва направо на шунт справа наліво. Венозна кров надходить у системний кровотік, викликаючи симптоми гіпоксії. Шуми і тони серця залежать від основних аномалій. Рекомендується профілактика ендокардиту.

Вроджені аномалії серця, які, якщо їх не лікувати, призводять до синдрому Айзенменгера.

У США рівень захворюваності помітно знизився через ранньої діагностики і остаточного виправлення причинного аномалії.

Шунтування справа наліво через синдром Айзенменгера призводить до ціанозу і розвитку його ускладнень. Системна десатурація призводить до потовщення кінцевих фаланг пальців рук і ніг, кровохаркання, симптомів ЦНС (наприклад, абсцесу головного мозку або порушення мозкового кровообігу) і наслідків збільшення обороту еритроцитів.

Симптоми і ознаки

Симптоми зазвичай не виявляються до 20-40 років-вони включають ціаноз, непритомність, задишку при фізичному навантаженні, втома, біль у грудях, серцебиття, передсердні та шлуночкові аритмії і рідко праву серцеву недостатність (наприклад, гепатомегалию, периферичні набряки, розширення шийних вен) .

Можуть розвиватися ознаки церебральної емболії, абсцеси мозку або ендокардит.

Вторинна поліцитемія зазвичай обумовлює симптоми. Біль у животі може бути наслідком жовчнокам`яної хвороби.

Фізичне обстеження виявляє центральний ціаноз. Голосистолічний шум недостатності тристулкового клапана може бути присутнім в нижньому лівому краї грудини. Ранній діастолічний регресний високий шум легеневої недостатності може бути чути уздовж лівого краю грудини. Гучний одиничний другий тон серця (S₂) Є постійним сімптомом- клацання викиду - поширеним явищем. Сколіоз присутній у приблизно однієї третини пацієнтів.

діагностика

Діагноз підозрюють на підставі невилеченнихпороков серця в анамнезі за підтримки рентгена грудної клітини та ЕКГ і встановлюють за допомогою двомірної ехокардіографії з кольоровим потоком і доплерівського дослідження або катетеризації серця.

Лабораторні випробування виявляють поліцитемію з гематокритом gt; 55%. Збільшення обороту еритроцитів може проявлятися як стан дефіциту заліза (наприклад, мікроцитоз), гіперурикемія і гіпербілірубінемія.

лікування

В ідеалі коригувальні операції повинні бути зроблені якомога раніше, щоб запобігти синдром Айзенменгера. Після встановлення симптому специфічне лікування відсутнє, за винятком трансплантації серця і легенів, однак застосування препаратів, які можуть знизити тиск в легеневій артерії, досліджується.

Підтримуючу терапію включає запобігання умов, які можуть призвести до загострення синдрому (наприклад, вагітність, виснаження обсягу, ізометричні вправи, перебування на великій висоті), і використання додаткового 02. Симптоматичну поліцитемію можна лікувати шляхом обережного кровопускання для зниження гематокриту до 55-65%. Проте компенсована і безсимптомна полицитемия не вимагає кровопускання незалежно від гематокріта- кровопускання в кінцевому рахунку призводить до дефіциту заліза і не змінює перебіг захворювання. Антикоагулянтна терапія варфарином є потенційно небезпечною, і його використання має бути індивідуальним.

Трансплантація серця і легенів може бути варіантом, але вона показана тільки пацієнтам з важкими симптомами і неприйнятним якістю життя. Довгострокове виживання після трансплантації не гарантоване.