Патофізіологія вроджених вад серця: ціаноз

Ціаноз (табл. 1) залежить не тільки від насичення артеріальної крові киснем, а й від концентрації гемоглобіну, що робить його клінічну оцінку спочатку неточною. Ціаноз при вроджених вадах серця обумовлюється трьома основними механізмами, які можуть існувати одночасно. Найбільш частим є обструкція легеневого кровотоку, асоційована з існуванням скидання крові справа наліво. Ціаноз також виникає при дискордантних ВА-судинних (повна транспозиція) з неправильним плином крові через серце. Третім гемодинамічним механізмом є звичайне змішування крові, яке може виникати на рівні передсердь, шлуночків або магістральних артерій (змішаний венозний відтік з великого і малого кола надходить як в аорту, так і в ЛА). Алгоритм, представлений на рис. 1, допоможе визначити ситуацію.

У пацієнтів з вродженими вадами серця необхідно розрізняти ціаноз, асоційований зі зниженням легеневого кровотоку, і ціаноз, який супроводжує збільшення легеневого кровотоку. У тих випадках, коли легеневий кровотік знижений, можлива наявність обструкції на рівні ТК, ПЖ, клапана ЛА або самої ЛА, при цьому обов`язково наявність внутрисердечного повідомлення, що забезпечує повернення крові по венах великого кола з правих відділів серця в ліві.

Прикладами цього є тетрада Фалло, атрезія ЛА (з ДМШП або без), атрезія трикуспідального клапана. Пацієнти з ціанозом і нормальним або збільшеним легеневим кровотоком найчастіше матимуть повну транспозицію або, рідше, ситуацію з повним змішуванням крові. Змішання на рівні передсердя виникає при загальному аномальному дренажі легеневих вен і на рівні шлуночків у разі функціонально єдиного шлуночка. ОАС - приклад змішування на рівні великих артерій.

гематологічні Збільшення кількості еритроцитів Збільшення крихкості еритроцитів Поишеніе в`язкості крові Відео: Atrial septal defect | Circulatory System and Disease | NCLEX-RN | Khan Academy

Гемостатичні Зниження кількості тромбоцитів Зниження активності тромбоцитів Дефіцит факторів згортання Відео: патофізіологія клапанів серця

метаболічні Збільшення продукції уратів Кальцієві білірубінові камені в жовчному міхурі Відео: Tetralogy of Fallot

ниркові Зниження клубочків фільтрації зниження креатиніну протеїнурія Зниження кліренсу уратів

ортопедичні гіпертрофічна остеоартропатия сколіоз Відео: Congenital Heart Disease - USMLE Step 2 Review

шкірні акне

інфекційні абсцеси мозку

Тривало зберігається ціаноз призводить до ряду добре відомих наслідків, що включають порушення росту дітей і відставання у фізичному розвитку. Розумовий розвиток, проте, страждає рідко. Пальці у вигляді "барабанних паличок" і полицитемия є реакцією на хронічну гіпоксемію, так само як ниркові порушення, гіперурикемія і акне. Виникнення абсцесів головного мозку, ймовірно, пов`язано зі зміною насичення артеріальної крові киснем і має місце у старших дітей і дорослих. Про це діагнозі слід думати у будь-якого пацієнта з вродженим пороком серця синього типу, з клінічною картиною, що включає лихоманку і неврологічну симптоматику. Крововиливи є результатом збільшення колатералей бронхіального кровотоку і супроводжуються обструктивними захворюваннями легень.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom і Barbara J.M. Mulder

Вроджені вади серця у дітей і дорослих

Поділитися в соц мережах: