Єдиний шлуночок серця у дітей

Вроджена вада - єдиний шлуночок серця - є загальну желудочковую камеру, яка через мітральний і трикуспідального клапани повідомляється з лівим і правим передсердями. Отже, є трикамерну будову серця.

Для позначення пороку використовують різні терміни: «загальний шлуночок», «трикамерну серце з двома передсердями», «трикамерну серце з єдиним шлуночком», «єдиний шлуночок з рудиментарної вивідний камерою» і т. Д. Найбільш вдалим є термін «єдиний шлуночок серця» , так як він позбавлений громіздкість, вторинних несуттєвих компонентів пороку, а шлуночкова порожнину дійсно має однотипну анатомічну структуру.

Частота єдиного шлуночка серця, по секційним даними Abbott (1936), становить 2,6% серед усіх вроджених вад серця, а але клінічним даними Б. А. Константинова (1967) -1,7%, Ф. Г. Углова з співавт. (1967) -2%, Gasul з співавт. (1966) -1%. За матеріалами ІССХ імені А. Н. Бакулєва АМН СРСР єдиний шлуночок серця при клінічному обстеженні зустрівся у 1,5% хворих з вродженими вадами серця (В. А. Бухарін і ін., 1970), а по секційним даними склав 3,6% (В. П. Подзолков і ін., 1970). Різниця між клінічними і анатомічними статистиками обумовлена високою смертністю хворих в ранньому дитячому віці: 2/3 хворих з єдиним шлуночком серця гинуть на першому році життя (В. І. Бураковський, Б. А. Константинов, 1970).

Ембріогенез єдиного шлуночка серця надзвичайно складний. На думку Kjellberg з співавт. (1959), Taussig (1960), порок виникає через агенезії міжшлуночкової перегородки. Van Praagh з співавт. (1964) відзначають, що дана вказівка неповно, тому що являє лише один з варіантів походження єдиного шлуночка, а з точки зору ембріології і анатомії цей порок частіше виникає тоді, коли не відбувається розвитку одного з шлуночків або обох.

Наприклад, при відсутності розвитку правого шлуночка від останнього залишається інфундібулярной камера - випускник, від якого відходить та посудина, який повинен був відходити від правого шлуночка: при нормальному розташуванні магістральних судин - легенева артерія, а при транспозиції судин - аорта. При відсутності розвитку лівого шлуночка обидва магістральних судини незалежно від їх розташування відходять від інфундібулярной камери.

анатомія

Основний анатомічної характеристикою пороку служить трикамерну будову серця, що має два передсердя, які через мітрального і трикуспідального отвори повідомляються з порожниною єдиного шлуночка.

Внутрішня архітектоніка єдиного шлуночка, згідно зі спостереженнями Van Praagh з співавт. (1964), може мати будову лівого шлуночка (при відсутності розвитку правого шлуночка), правого шлуночка (при відсутності розвитку лівого шлуночка), лівого і правого шлуночків (при агенезії міжшлуночкової перегородки) і інфундибулярного відділу правого шлуночка (при відсутності розвитку обох шлуночків). Порожнина єдиного шлуночка, як правило, розширена, стінка його гіпертрофована. Внутрішня поверхня шлуночка зазвичай однорідна на всьому протязі, різко виражена трабекулярную. У рідкісних випадках відсутності випускника спостерігається різка гіпертрофія наджелудочкового гребеня, що розділяє шляху відтоку з шлуночка. У більшості випадків порожнину єдиного шлуночка перетинається потужним м`язовим тяжом, що обмежує випускник.

Випускник є гладкостінну варіюють в розмірах камеру розміром від 1,5X1 до 3,5X2,5 см, від якої відходять один або обидва магістральних судини. Випускник розташований на передній поверхні серця і відділений від порожнини шлуночка м`язовим гребенем. Останній, ймовірно, слід вважати неправильно розташованої міжшлуночкової перегородкою на підставі того, що цей гребінь містить провідну систему і, зокрема, пучок Гіса.

Випускник зазвичай розглядають як частину вивідного тракту єдиного шлуночка, а не як окремий шлуночок. Ця думка підтверджується тим, що кров в випускник надходить з порожнини шлуночка, а не передсердя. Невеликі розміри отвору, що веде в випускник, можуть зменшити обсяг протікає через нього крові і, таким чином, грати роль подклапанного стенозу.

Найчастіше атрио-вентрикулярні клапани абсолютно не повідомляються з випускником, але описані випадки, коли їх структури прикріплялися до країв отвору, що веде в випускник (Lambert, 1951).

Відзначається певна закономірність, що виражається в тому, що при нормальному розташуванні магістральних судин від випускника відходить легенева артерія (але можуть відходити і обидва судини), а при транспозиції їх - аорта (або обидва судини). При декстротранснозіціі аорти випускник займає передньо-праве положення, а при сіністротранспо-ції (судини як при корригированной транспозиції) - передньо-ліве положення.

Значно рідше випускник відсутня і обидва судини відходять безпосередньо від порожнини єдиного шлуночка. Ембріологічно це можливо, з одного боку, при відсутності розвитку обох шлуночків і міжшлуночкової перегородки (найчастіше мається двокамерну серце), коли магістральні судини, незалежно від варіанту їх розташування, відходять від шлуночкової камери, і, з іншого боку, при ізольованій агенезії міжшлуночкової перегородки .

Нормальне розташування аорти і легеневої артерії відзначається в 8% випадків, в інших 92% спостерігається транспозиція магістральних судин.

При єдиному шлуночку серця часто спостерігається аномалія від-ходіння, розподілу і числа коронарних артерій. У хворих з нормальним розташуванням магістральних судин може дотримуватися нормальне їх відходження. Але в половині випадків відзначається аномалія, яка полягає в тому, що коронарним може стати задній аортальний синус. В одних випадках від нього може відходити права коронарна артерія, в інших - єдина коронарна артерія.

При правильній позиції аорти правий аортальний синус зазвичай є некоропарним. Ліва коронарна артерія відходить від лівого аортального синуса і розташовується в лівій атріовентрикулярної борозні наперед від стовбура легеневої артерії. При сіністротранспозіціі аорти на відміну від норми є передній аортальний синус і два задніх - правий і лівий, причому права коронарна артерія виходить від правого аортального синуса, а ліва коронарна артерія - від лівого. У таких випадках передній аортальний синус - бескоронарний.

Рідше спостерігається єдиний коронарний синус, від якого відходить одна або кілька коронарних артерій.
Із супутніх вад слід зазначити стеноз легеневої артерії, який визначається у 64% хворих, міжпередсердної повідомлення - у 40%, аномалії розташування серця - у 14% хворих.

Класифікація

Різниця анатомічних варіантів єдиного шлуночка, різноманіття супутніх йому вроджених вад серця зумовлюють значну строкатість гемодинамічних порушень і, отже, клінічних проявів пороку. Все це визначає труднощі в систематизації пороку і пояснює безліч і відмінність запропонованих класифікацій (Б. А. Константинов та ін., 1965 van Praagh е. А., 1964- Ansekni e. А., 1968).

Розбір існуючих класифікацій з аналізом їх недоліків показує, що найбільш повною класифікацією, що відображає основні анатомо-гемодинамічні особливості пороку і одночасно придатною для клінічного використання, може бути лише та класифікація, яка проста в користуванні, відображає основні типи розташування магістральних судин і містить основні клініко гемодинамічні дані, що сприяють вибору методу оперативного втручання.


Цим вимогам відповідає класифікація, запропонована В. А. Бухаріним з співавт. (1970), в якій порок поділені на 4 основні види:
1. Шлуночок з нормальним розташуванням магістральних судин: а) зі збільшеним легеневим кровотоком- б) зі зменшеним легеневим кровотоком.
2. Єдиний шлуночок з транспозицією магістральних судин: а) зі збільшеним легеневим кровотоком- б) зі зменшеним легеневим кровотоком.
3. Єдиний шлуночок з інверсійної транспозицией магістральних судин: а) зі збільшеним легеневим кровотоком- б) зі зменшеним легеневим кровотоком.
4. Єдиний шлуночок із загальним артеріальним стовбуром.

Усередині кожного з 4 видів пороку мається на увазі можливість існування єдиного шлуночка без випускника або з випускником, від якого в залежності від положення магістральних судин можуть відходити легенева артерія, аорта або обидва судини. Ця ознака, так само як і положення внутрішніх органів, яке при єдиному шлуночку нерідко може бути зворотним або невизначеним, не введено в класифікацію, так як мають другорядне значення і не впливають на клініко-гемодинамічну картину пороку.

гемодинаміка

В основі порушень гемодинаміки при єдиному шлуночку лежить загальна шлуночкова камера, в якій відбувається змішування проток артеріальної і венозної крові. Аорта і легенева артерія, що відходять безпосередньо від шлуночкової порожнини або від випускника, мають однаковий тиск, рівне системному. Отже, за відсутності стенозу легеневої артерії з народження існує гіпертензія малого кола кровообігу, так як кров надходить у легеневу артерію під підвищеним тиском.

Початкове низький опір легеневих судин призводить до значної гіперволемії малого кола кровообігу. У зв`язку зі збільшенням МО крові малого кола кровообігу зростає обсяг крові, що надходить з лівого передсердя в шлуночок. Цей обсяг перевищує обсяг венозної крові, що надходить з правого передсердя. Отже, в шлуночку відбувається змішування оксигенированной крові у великому обсязі з венозною кров`ю в меншому обсязі і насичення киснем змішаної крові вище. У таких хворих часто відсутня ціаноз, а якщо він є, то мінімальний.

Тривале існування збільшеного легеневого кровотоку призводить до поступового збільшення опору легеневих судин, в результаті зменшується обсяг крові, що надходить в мале коло кровообігу. У зв`язку з цим в ліве передсердя повертається оксигенированной кров в меншому обсязі. Зі зменшенням легеневого кровотоку зменшується частка артеріальної крові в порожнині єдиного шлуночка і збільшується артеріальна гіпоксемія. У таких хворих з`являється ціаноз або він посилюється.

Наявність супутнього стенозу легеневої артерії викликає дефіцит легеневого кровотоку. Це призводить до того, що в шлуночку змішуються артеріальна кров у відносно невеликому обсязі з венозною кров`ю у великому обсязі. У таких хворих, як правило, досить значно знижено насичення крові киснем в артеріях великого кола кровообігу і є виражений ціаноз.

клініка

Всі хворі скаржаться на швидку стомлюваність і задишку при легкому фізичному нагрузке- 40% хворих турбує задишка в покое- 30% хворих скаржаться на періодично виникаючі колючі болі в області серця. У хворих зі збільшеним легеневим кровотоком реєструються часті респіраторні захворювання, пневмонії.

Об`єктивне дослідження у 85% хворих виявляє ціаноз, який зазвичай відзначають відразу після народження, але він може з`явитися у віці 1-2 років. Більшою мірою ціаноз виражений при наявності у хворих стенозу легеневої артерії. Вміст гемоглобіну в крові у них може досягати 20-22 г%, кількість еритроцитів - 7 000 000, гематокрит до 50-60%.

Нормальна забарвлення або блідість шкірних покривів і видимих слизових можуть спостерігатися у хворих з різко збільшеним легеневим кровотоком, але при помірному фізичному навантаженні у них зазвичай з`являється акроціаноз.

Часте відставання хворих з єдиним шлуночком серця у фізичному розвитку (78% випадків) і наявність ознак недостатності кровообігу (24% випадків) зайвий раз свідчать про тяжкість пороку. У половини хворих спостерігається позитивний симптом «барабанних паличок», який є проявом хронічної кисневої недостатності. «Серцевий горб» визначається у 1/3 хворих.

При аускультації над областю серця вислуховується систолічний шум, причому у хворих без стенозу легеневої артерії він максимально виражений в третьому - четвертому міжребер`ї. У хворих зі стенозом легеневої артерії шум носить грубий характер і максимально виражений на підставі серця, відповідно до рівня стенозу. У випадках єдиного шлуночка без стенозу легеневої артерії походження систолічного шуму може бути пов`язано зі збільшеним кровотоком через гирло легеневої артерії або проходженням крові з шлуночка в випускник.

Самостійний систолічний шум, що вислуховується на верхівці, зазвичай пов`язаний з відносною недостатністю мітрального клапана. Акцентований II тон і може бути пов`язаний з легеневою гіпертензією, переднім розташуванням аортальних клапанів при транспозиції магістральних судин або зі збільшеним кровотоком через них при наявності легеневого стенозу. Таким чином, аналогічна аускультативна картина може спостерігатися при дефекті міжшлуночкової перегородки з легеневою гіпертензією, тетраде Фалло, повної або коригувати транспозиції магістральних судин і ін. І не може вважатися патогномоничной для єдиного шлуночка.

Вивчення електрокардіограми при єдиному шлуночку серця не дозволило більшості дослідників (Б. А. Константинов та ін., 1965 Ф. Г. Углов та ін., 1967- Gasul e. А., 1966) виявити патогномонічні ознаки. Незважаючи на велику строкатість електрокардіографічних даних, зазвичай можна відзначити наступні закономірності - часто спостерігається відхилення електричної осі серця вправо (71% випадків) і гіпертрофію правого шлуночка (94% випадків), яка у половини хворих поєднується з лівошлуночковою гіпертрофією.


Якщо подібна картина може спостерігатися при багатьох вроджених вадах серця, що супроводжуються легеневою гіпертензією і рідше при легеневій стенозі, то наявність високовольтної ЕКГ в грудних відведеннях, за винятком Vi, переважання зубців S над зубцями R або рівнозначні комплекси RS можуть з більшою часткою ймовірності вказувати на наявність єдиного шлуночка серця (О. Г. Шпугі і ін., 1970). Додатково до цього у хворих з сіністротранспозіціей аорти, але даними Keith з співавт. (1958), Gasul з співавт. (1958), Anselmi з співавт. (1968), зубці Q в лівих грудних відведеннях були відсутні і реєструвалися в правих грудних відведеннях.

Лише відхилення електричної осі серця вліво, що спостерігається в 20% випадків, або ізольована гіпертрофія лівого шлуночка, особливо часто зустрічаються у цианотичного хворого, можуть вважатися одним з достовірних електрокардіографічних ознак єдиного шлуночка серця, хоча і в цих випадках необхідна диференціація з трикуспидальной атрезією.

Порушення атріовентрикулярної провідності зустрічаються в 17% випадків і частіше спостерігаються у хворих з сіністротранспозіціей аорти. Їх поява Shaher (1963) пояснює аномальним розвитком і розташуванням провідної системи серця при цьому пороці серця.

рентгенологічне дослідження

У хворих без стенозу легеневої артерії спостерігається посилення легеневого малюнка за рахунок переповнення артеріального русла, розширення коренів легень, що містять великі округлі тіні ортогонально спрямованих розширених артеріальних гілок, а в периферичних відділах він представлений вузькими артеріальними судинами і відзначається симптом «ампутації» великих артеріальних гілок, т . е. є картина легеневої гіпертензії.


У хворих з єдиним шлуночком з нормальним розташуванням магістральних судин або декстротранспозіціей аорти, що мають супутній стеноз легеневої артерії, в прямій проекції в області 2-й дуги відзначається аналогічна тій, як це зазвичай зустрічається при тетраде Фалло.

При сіністротранспозіціі аорти лівий контур серцево-судинної тіні, як правило, не можна диференціювати на 1-ю та 2-ю дуги. Він представлений безперервної злегка випуклою або прямою лінією, що пов`язано з лівостороннім розташуванням висхідної аорти. Внаслідок цього у хворих зі збільшеним легеневим кровотоком є посилений легеневий малюнок, по відсутня вибухне дуги легеневої артерії. Вибухне 3-й дуги по лівому контуру серця зазвичай пов`язане з розташуванням в цій області випускника для аорти, що доводиться при зіставленні рентгенограм з ангіокардіограммамі.

У всіх хворих незалежно від типу розташування магістральних судин спостерігається збільшення тіні серця в поперечнику. Більшою мірою воно виражено у хворих без стенозу легеневої артерії, ніж при наявності стенозу: середні величини кардіо-торакальних індексів становлять відповідно 55 і 50%. У всіх хворих спостерігаються рентгенологічні ознаки збільшення «правого» шлуночка і у 23% хворих - «лівого» шлуночка. У всіх випадках збільшено праве передсердя і в 10% - ліве.

Катетеризація серця дозволяє отримати кілька важливих діагностичних ознак. Відзначається артеріалізація крові на рівні «правого» шлуночка, яка перевищує насичення крові киснем у правому передсерді на 5-25%. У 70% випадків звертають на себе увагу різні цифри насичення крові киснем, взяті з одного і того ж відділу шлуночка. Різниця між пробами в окремих випадках досягає 17%.

Така «строкатість» газових проб вважається характерною для єдиного шлуночка. Незважаючи на артеріалізація крові на рівні шлуночка, у більшості хворих виявляється артеріальна гіпоксемія, яка більшою мірою виражена у хворих з декстротранспозіціей аорти і при наявності супутнього стенозу легеневої артерії. Величини насичення крові киснем в порожнині шлуночка і системної артерії приблизно однакові, різниця на користь системної артерії не перевищує 5-8%.

Систолічний тиск, реєстроване в порожнині шлуночка і системної артерії, також одно.

Абсолютну діагностичну цінність при сіністротранспозіціі аорти має проведення катетера з шлуночкової порожнини в висхідну аорту. При цьому положення, займане катетером, кілька нагадує положення катетера при проходженні його з легеневої артерії через відкритий артеріальна протока в аорту. Однак у хворих з єдиним шлуночком вигин катетера на лівому контурі серцево-судинної тіні вище, так як обумовлений вигином дуги аорти, і займає область першою дуги, а не другий, як при відкритому артеріальному протоці. Кут вигину гостріше.

Ангіокардіографіческое дослідження є вирішальним діагностичним методом, за допомогою якого не тільки уточнюють діагноз і проводять диференційний діагноз, а й виявляють супутні вади.

Найбільшу діагностичну цінність має селективна шлуночкова ангіокардіографія в 2 проекціях. При введенні контрастної речовини в єдиний шлуночок незалежно від наявності або відсутності стенозу легеневої артерії виявляється розширена шлуночкова порожнину, що займає більшу частину серцевої тіні «як m прямий, так і в бічній проекції.


Часто спостерігаються гладкі внутрішні контури і трикутна форма єдиного шлуночка, т. Е. Ознаки, що нагадують внутрішню архітектоніку лівого шлуночка, підтверджують думку van PLaagh з співавт. (1965) про те, що в процесі ембріогенезу єдиний шлуночок найчастіше виникає в результаті відсутності розвитку правого шлуночка.

Важливе діагностичне значення має контрастування випускника. У хворих з нормальним розташуванням магістральних судин і сіністротранспозіціей аорти випускник розташовується па передньо-лівої поверхні серця: в першому випадку від нього відходить легенева артерія, у другому - аорта. У хворих з декстротранспозіціей аорти випускник перебуває па передньо-правій поверхні серця і від нього відходить аорта. При сіністротранспозіціі аорти великі розміри випускника можуть симулювати лівий шлуночок, що вимагає в таких випадках провадження додаткового ангіокардіографіческого дослідження з лівих відділів серця.

З шлуночкової порожнини відбувається одночасне або майже одночасне контрастування магістральних судин. У хворих з нормальним розташуванням судин контрастне дослідження виявляє висхідну аорту, що розташовується праворуч і ззаду по відношенню до стовбура легеневої артерії. У хворих з декстротранспозіціей аорти але порівняно з попередньою підгрупою висхідна аорта контрастируется справа і спереду від зліва і ззаду лежачого легеневого стовбура. При сіністротранспозіціі висхідна аорта визначається зліва і спереду по відношенню справа і ззаду розташованому стовбуру легеневої артерії. При транспозіі магістральних судин в бічній проекції вони мають паралельний хід, рівень аортальних клапанів вище, ніж легеневих.

діагноз

Вентрікулотоміі, вироблена у хворих з єдиним шлуночком, внаслідок помилкового діагнозу, як правило, призводить до смерті хворих, тому особливу важливість набувають його своєчасна діагностика і відміну від пороків, які можуть бути успішно оперовані в умовах штучного кровообігу. Правильна діагностика визначає тактику при виборі того чи іншого методу паліативного втручання.

Встановленню діагнозу єдиного шлуночка серця може допомагати реєстрація ЕКГ право- або особливо левограмма при одночасній перевантаженні «обох» шлуночків у цианотичного хворого, а також наявність високовольтної ЕКГ і типу S в грудних відведеннях, за винятком Vi.

За рентгенограммам діагноз можна припускати у хворих з сіністротранспозіціей аорти, коли спостерігається наявність суцільної, злегка випуклою або прямої лінії в області 1-й і 2-й дуг, які не диференціюються, в поєднанні з вибухне в області 3-й дуги по лівому контуру серця , утвореної випускником для леволежащей аорти.

Під час катетеризації серця значну діагностичну цінність представляє встановлення артеріалізаціі крові в шлуночку в порівнянні з правим передсердям, приблизно однакові величини тиску і насичення крові киснем в «правом» шлуночку і системної артерії, особливо у хворих з наявністю ціанозу, а також типове положення катетера при проходженні його з «правого» шлуночка в аорту, розташовану на лівому контурі серця.

Вирішальне значення має селективна шлуночкова ангіокардіографія в двох проекціях, що дозволяє встановити розширену порожнину єдиного шлуночка, що займає більшу частину серцевої тіні як в прямій, так і в бічній проекції, з якої відбувається одночасне або майже одночасне контрастування магістральних судин, а також наявність випускника і т. д.

Диференціальний діагноз слід проводити з дефектами міжшлуночкової перегородки і високою легеневою гіпертензією, із загальним атріовентрикулярним каналом, з корригированной транспозицией магістраль-пих судин і дефектом міжшлуночкової перегородки, тетрадой Фалло, повної транспозицией магістральних судин, трикуспидальной атрезією.

лікування

Радикальне хірургічне лікування при цьому пороці серця не розроблено. Вибір паліативної операції залежить в основному від стану малого кола кровообігу. При різко збільшеному легеневому кровотоці в ранньому дитячому віці застосовують операцію звуження легеневої артерії, а при зменшеному легеневому кровотоці - накладення різних видів межартеріальних анастомозів або кавапульмональний анастомоз. У хворих з нормальним розташуванням магістральних судин або декстротранспозіціей аорти краще накладення внутрішньоперикардіальним анастомозу між висхідною аортою і правою гілкою легеневої артерії, а при сіністротранспозіціі - внутрішньоперикардіальну анастомоз між висхідною аортою і лівої легеневої артерією (В. П. Подзолков, 1972).

В. Я. Бухарін, В. П. Подзолков