Серце і магістральні судини. Атрезія тристулкового клапана

Атрезія тристулкового клапана - вроджений шорок серця, який характеризується відсутністю правого атріовентродаулярного отвори, наявністю міжпередсердної повідомлення і гіпоплазії правого желудочка- майже як правило, спостерігається дефект міжшлуночкової перегородки.

Порок зустрічається не так рідко, як це було прийнято вважати, і займає третє місце серед ціанотіческіх вроджених вад серця, після тетради Фалло і транспозиції магістральних судин. Частота атрезії тристулкового клапана становить 1,6-3% серед вроджених захворювань серця (А. Д. Арапов, 1961- М. В. Муравйов і ін., 1962- Abbott, 1936- Gasul e. A., 1966). Велика смертність хворих з цим пороком серця в ранньому дитячому віці, складова, за даними В. І. Бураковського і Б. А. Константинова (1970), 75-90% до першого року життя, веде до зменшення числа цих хворих в більш старшому віці .

У зв`язку з викладеним нагальну необхідність набуває раннє виявлення хворих з атрезією тристулкового клапана і напрямок їх в кардіохірургічну клініку.

анатомія

Основний анатомічної характеристикою пороку є відсутність сполучення між правим передсердям і правим шлуночком, наявність міжпередсердного повідомлення і гіпоплазії правого шлуночка. За рідкісними винятками, звичайно також зустрічається дефект міжшлуночкової перегородки.

Порожнисті вени нормальним чином з`єднуються з правильно розташованим правим передсердям. Однак на противагу нормальному будові відсутнє сполучення між правим передсердям і правим шлуночком і між ними розташовується м`язово-сполучнотканинних платівка, обидві сторони якої покриті тонким ендокардит (Л. Д. Кримський, 1963).

Порожнина правого передсердя розширена, стінка гіпертрофована. Ступінь цих змін залежить від величини міжпередсердного повідомлення, без якого життя при атрезії тристулкового клапана неможлива.

Найчастіше міжпередсердної повідомлення представлено дефектом в області овального вікна або вторинним дефектом міжпередсердної перегородки, рідше можна зустріти первинний дефект або повна відсутність перегородки. В останньому випадку з функціональної точки зору можна говорити про двокамерному серце.

У всіх спостереженнях правий шлуночок гипоплазирована за рахунок відсутності припливного відділу і представлений інфундібулярной камерою. Порожнина її зменшена, однак стінка нерідко буває стовщена. Ліве передсердя і лівий шлуночок, що викидають кров в збільшеному обсязі, показують розширення їх порожнин і гіпертрофію стінок. У даних умовах лівий шлуночок один забезпечує доставку крові в обидва кола кровообігу. Отвір митри завжди розширено.

Лівий шлуночок допомогою дефекту міжшлуночкової перегородки «повідомляється з гипоплазирована правим шлуночком. При нормальному розташуванні магістральних судин від останнього відходить легенева артерія. У 80% випадків визначається її звуження, обумовлене найчастіше клапанним або подклапанного стенозом, рідше - невеликими розмірами дефекту міжшлуночкової перегородки. Аорта відходить від лівого шлуночка в звичайному місці.

У рідкісних спостереженнях міжшлуночкової дефект відсутній і правий шлуночок представлений щілиновидним сліпим кишенею, так як зазвичай цьому сприяє атрезія клапанів легеневої артерії. У таких випадках можна відзначити компенсуючий це стан відкрита артеріальна протока або добре виражені бронхіальні артерії.

У хворих з транспозицією магістральних судин від лівого шлуночка відходить стовбур легеневої артерії, а від гипоплазирована правого шлуночка - аорта. Дефект міжшлуночкової перегородки і порожнину правого шлуночка в цих умовах кілька великих розмірів, ніж при нормальному розташуванні магістральних судин. У 60% випадків спостерігається стеноз легеневої артерії, в інших випадках стеноз відсутня і відзначаються ознаки легеневої гіпертензії.

Відсутність дефекту міжшлуночкової перегородки при транспозиції магістральних судин веде до атрезії висхідної аорти. У цих умовах від серця відходить один магістральний посудину - легенева артерія, яка через відкритий артеріальна протока здійснює кровообіг у великому колі (Polanco, Powell, 1955).

А. Д. Арапов (1961), Б. А. Константинов та Ю. В. Євтєєв (1967) спостерігали атрезію тристулкового клапана у хворих з аномаліями розташування серця. Певний інтерес представляє той факт, що може спостерігатися атрезія тристулкового клапана, розташованого між лівим передсердям і артеріальним анатомічно правим шлуночком, у хворих з корригированной транспозицией магістральних судин (Donoso e. А., 1956- Kahn e. А., 1960).

Класифікація

Різноманіття анатомічних варіантів атрезії тристулкового клапана і супутніх їй вроджених вад серця пояснює відмінність в гемодинамічних порушеннях і, отже, в клінічних проявах пороку. Це створює труднощі в систематизації пороку і обумовлює велику кількість запропонованих класифікацій (М. В. Муравйов і ін., 1962- А. Д. Арапов, 1962- Edwards, Burchell, 1949 Gasul e. A., 1966). У більшості запропонованих класифікацій атрезія тристулкового клапана підрозділяється залежно від типу розташування магістральних судин або містить основні клініко-гемодинамічні дані.

У класифікації об`єднані ці принципи, містяться основні клініко-анатомічні дані і відображені типи розташування магістральних судин.


1. Атрезія тристулкового клапана зі збільшеним легеневим кровотоком:
а) з нормальним розташуванням магістральних судин без стенозу легеневої артерії;
б) з транспозицією магістральних судин я без стенозу легеневої артерії;
в) з транспозицією магістральних судин, відсутністю дефекту міжшлуночкової перегородки, атрезією гирла аорти і відкритою артеріальною протокою.
2. Атрезія тристулкового клапана зі зменшеним легеневим кровотоком:
а) з нормальним розташуванням магістральних судин і клапанним або під-клапанним стенозом легеневої артерії;
б) з нормальним розташуванням магістральних судин, відсутністю дефекту міжшлуночкової перегородки, атрезією гирла легеневої артерії і відкритою артеріальною протокою;
в) з транспозицією магістральних судин і стенозом легеневої артерії;
г) з транспозицією магістральних судин, стенозом легеневої артерії і в аномально розташованому серце.

У новонароджених або дітей раннього віку кожна з представлених груп може спостерігатися у хворих: а) з невеликим або закривається міжпередсердної сообщеніем- б) з великим міжпередсердної повідомлення.

Таке виділення є важливим в прогностичному відношенні і при визначенні хірургічної тактики.

гемодинаміка

Якщо протягом внутрішньоутробного життя існування пороку істотно не позначається на розвитку плоду, то незабаром після народження дитина може загинути. Це пов`язано з невеликими розмірами пли закриттям овального вікна (або відкритої артеріальної протоки при деяких варіантах вади), що унеможливлює спорожнення системної венозної крові.

Гемодинамічні порушення залежать від варіанту пороку. При атрезії тристулкового клапана венозна системна кров, яка надходить у праве передсердя через порожнисті вени, повинна паправляться через міжпередсердної повідомлення в ліве передсердя, де вона змішується з оксигенированной кров`ю, що притікає по легеневих венах. В умовах, що склалися розміри дефекту міжпередсердної перегородки визначають величину і градієнт тиску між передсердями.

При невеликому діаметрі дефекту праве передсердя збільшується, підвищується систолічний і середній тиск, які перевищують його рівень в лівому передсерді, т. Е. Праве передсердя прагне проштовхнути якомога більший обсяг крові в ліве передсердя. На відміну від цього при великих розмірах міжпередсердного повідомлення градієнт тисків міжпередсердями невисокий і може спостерігатися значне збільшення розмірів лівого передсердя.

З лівого передсердя змішана кров надходить у лівий шлуночок, гипоплазирована правий шлуночок і з них далі - в магістральні судини. Так як в порожнинах лівого передсердя і лівого шлуночка відбувається повне змішування потоків крові, то в обох магістральних судинах циркулює в рівній мірі оксигенированной кров. Це визначає також наявність артеріальної гіпоксемії у переважної кількості хворих, ступінь якої залежить від обсягу легеневого кровотоку і величини міжпередсердного повідомлення.

При нормальному розташуванні магістральних судин і великому дефекті міжшлуночкової перегородки, провідному в порожнину правого шлуночка, в обох шлуночках реєструється тиск, що дорівнює системному. Отже, за відсутності стенозу легеневої артерії з народження існує гіпертензія малого кола кровообігу, так як кров надходить у легеневу артерію під підвищеним тиском. Таким чином, в лівому передсерді відбувається змішування великого обсягу оксигенированной крові з меншим обсягом венозної крові і насиченням киснем змішаної крові вище. У таких хворих ціаноз іноді відсутній або може бути мінімальним. Аналогічна картина спостерігається у хворих з атрезією тристулкового клапана, транспозицией магістральних судин і без стенозу легеневої артерії.

Найбільш важким варіантом пороку, при якому з народження існує легенева гіпертензія, є атрезія тристулкового клапана з транспозицією магістральних судин, відсутністю дефекту міжшлуночкової перегородки і атрезією гирла аорти. У цих випадках основну функцію по кровообігу виконує легенева артерія, що постачає кров`ю обидва кола кровообігу, причому кровообіг у великому колі відбувається через відкритий артеріальна протока.

У хворих, що мають з народження легеневу гіпертензію, поява або посилення ціанозу зазвичай пов`язане зі зменшенням легеневого кровотоку через склеротичних змін в артеріальному руслі легень.

У хворих з атрезією тристулкового клапана і супутнім стенозом легеневої артерії, незалежно від характеру розташування магістральних судин або типу аномального розташування серця, спостерігається дефіцит легеневого кровотоку. Це призводить до того, що в лівому передсерді змішується артеріальна кров у відносно невеликому обсязі і венозна кров у великому обсязі. У таких хворих, як правило, спостерігається значна гіпоксемія і різко виражений ціаноз.

Стан гемодинаміки у хворих з атрезією тристулкового клапана і нормальним розташуванням магістральних судин, відсутністю дефекту міжшлуночкової перегородки і атрезією гирла легеневої артерії залежить від величини відкритої артеріальної протоки, а при його відсутності - від стану колатерального бронхіального кровотоку. Однак слід зазначити, що відкрита артеріальна протока, як правило, невеликий і в достатній мірі не забезпечує кров`ю мале коло кровообігу.

Клініка і діагностика

Клінічна картина атрезії тристулкового клапана залежить в основному від стану кровотоку в малому колі кровообігу і величини дефекту міжпередсердної перегородки.

Більшість дітей з цим пороком серця вмирають протягом першого року життя, так як закриття овального отвору (або відкритої артеріальної протоки) робить їх нежиттєздатними. У той же час відомі поодинокі випадки доживання хворих до 30 і навіть 60 років, т. Е. Ті випадки, де атрезія тристулкового клапана поєднувалася з легким стенозом легеневої артерії і були великі дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перегородки (Cooley e. А., 1950 Chiche e. а., 1952).

У 80-85% хворих атрезія тристулкового клапана протікає зі зменшеним легеневим кровотоком. Відразу після народження у немовлят відзначають ціаноз, який посилюється при русі, крику. Рідше ціаноз при народженні відсутня і з`являється в перші тижні або місяці життя. Ціаноз має тепденцію до посилення зі збільшенням віку.

У 10% хворих періодично з`являються одишечно-ціанотичні приступи, точно такі ж, які спостерігаються гару тетраде Фалло. Їх виникнення пояснюють спазмом вихідного відділу правого шлуночка при наявності інфундибулярного стенозу (Jasul e. А., 1966) або спазмом м`язів в області дефекту міжшлуночкової перегородки, який призводить до зменшення надходження крові в легені (А. Д. Арапов, 1962).

Більшість хворих турбує задишка в спокої, що посилюється при русі або легкому фізичному напряженіі- 20% хворих сідають навпочіпки. Якщо при народженні маса дитини зазвичай нормальна, то у віці 3-6 міс часто можна зустріти гипотрофию, рахіт, В дитячому віці у 70% хворих визначається відставання у фізичному розвитку і у половини - в психічному розвитку.

При огляді у всіх хворих виражені симптоми «барабанних паличок» і «годинних стекол». При наявності невеликого міжпередсердного повідомлення можна відзначити набухання вен шиї і їх пульсацію. Пальпована Пресістоліческій пульсація печінки має ту ж природу, хоча зустрічається нечасто. У більшості пацієнтів відзначається полицитемия, збільшується з віком. Кількість гемоглобіну може досягати 20-25, число еритроцитів - 6 000 000-7 000 000, гематокрит - 70-75%.

Перкусія виявляє невелике збільшення серця або нормальні його розміри. «Серцевий горб» зазвичай не спостерігається. При вислуховуванні серця визначається нормальний I тон і ослаблений II тон у другому міжребер`ї біля лівого краю грудини. У 20-30% випадків в цій же точці визначається нормальний або посилений II тон, що передається з аорти. У більшості хворих уздовж лівого краю грудини вислуховується досить грубий систолічний шум, який може бути викликаний проходженням крові через дефект міжшлуночкової перегородки або тією або іншою формою стенозу легеневої артерії.

Відсутність систолічного шуму і безперервний систоло-діастолічний шум у другому міжребер`ї біля лівого краю грудини може відзначатися у хворих з атрезією гирла легеневої артерії і залежати від компенсуючого відкритої артеріальної протоки або збільшеного бронхіального кровотоку. У 30-40% хворих спостерігається збільшення печінки.

Електрокардіографічного дослідження в діагностиці пороку надають великого значення. Для атрезії тристулкового клапана характерною ознакою є: відхилення електричної осі серця вліво, яке вважається найбільш постійною ознакою, а також гіпертрофія лівого шлуночка і деформація зубця Р в стандартних і грудних відведеннях.


Високий, загострений і іноді розширений зубець Р у II стандартному відведенні, aVF і правих грудних відведеннях зазвичай вказує па гіпертрофію правого передсердя.

Рентгенологічне дослідження в прямій проекції виявляє підвищену прозорість легеневих полів за рахунок судинного малюнка. У ряді випадків в прикореневій області він посилено завдяки добре розвиненому колатерального кровообігу.

Тінь серця нормальних розмірів або дещо збільшена. Вона наближається по своїй конфігурації до тіні серця при тетраде Фалло. Але на відміну від останньої дуга лівого шлуночка подовжена і опукла в більшій мірі, особливо у верхній частині, так що тінь серця набуває чотирикутні обриси (В. Йонаш, 1963). У ряді випадків серце приймає яйцеподібну форму: справа це викликано розширенням правого передсердя, зліва - збільшеним лівим шлуночком (А. Д. Арапов, 1962). Така конфігурація може, мабуть, спостерігатися при невеликій величині міжпередсердного повідомлення.

Найбільшу діагностичну цінність набуває рентгенологічне дослідження у другому косому положенні, коли визначаються ознаки збільшення лівого шлуночка і зрізаний передній контур серця в місці проекції правого шлуночка.

Значно рідше зустрічається атрезія тристулкового клапана зі збільшеним легеневим кровотоком, при якій клінічна картина дещо відрізняється від представленої вище. Видимий рання смертність в цій клінічній групі залежить від існуючої з народження легочпой гіпертензії і різко збільшеного легеневого кровотоку, що викликають розширення лівих відділів серця. Це призводить до підвищення тиску в лівому передсерді і часткового закриття овального вікна, що ускладнює спорожнення правого передсердя. Смерть зазвичай настає від системної венозної і лівошлуночкової недостатності. Лише невелика група «хворих переживає вік 1-2 роки.

Ціаноз в ранньому дитячому віці часто відсутня або ж бачимо акроціаноз. Швидке наростання ціанозу в більш старшому віці зазвичай «вязано з прогресуючим зменшенням легеневого кровотоку через розвиток морфологічних змін в артеріальному руслі легень.

Одишечно-ціанотичні приступи і симптом присідання навпочіпки у хворих цієї клінічної групи не спостерігаються. У більшості пацієнтів спостерігаються задишка і ознаки серцевої недостатності у вигляді збільшення печінки, застійних хрипів в легенях і т. Д.

Аускультативно картина представлена систолічним шумом межжелудочкового дефекту і акцентом II тону над легеневою артерією. На верхівці може прослуховуватися діастолічний шум, обумовлений збільшеним кровотоком через мітральний клапан. У рідкісних випадках шуми можуть бути відсутніми.

У небагатьох хворих цієї групи спостерігається нормальна електрична вісь або відхилення її вправо. У таких випадках зазвичай відзначають транспозицию магістральних судин (Gasul e. А., 1966).

У хворих зі збільшеним легеневим кровотоком рентгенологічне дослідження, як правило, виявляє виражене посилення судинного малюнка легенів - картину легеневої гіпертензії. Тінь серця збільшена в поперечнику переважно за рахунок лівих його відділів - лівого передсердя і лівого шлуночка. При нормальному розташуванні магістральних судин по лівому контуру серця визначається вибухне сегмента легеневої артерії.

З рентгено-функціональних ознак можна відзначити пульсацію коренів легких. Під час катетеризації серця не вдається провести катетер з правого передсердя в правий шлуночок, а всі спроби ведуть до його проникненню в ліве передсердя і далі - в лівий шлуночок.

Запис тиску в порожнинах серця свідчить про підвищення систолічного (до 20-22 мм рт. Ст.) І середнього (до 10-12 мм рт. Ст.) Тиску в правому передсерді і існування градієнта тисків між правим і лівим передсердям іноді до 6 9 мм рт. ст., рівень якого визначається розмірами міжпередсердного повідомлення. У лівому шлуночку реєструється тиск, що дорівнює системному.

Аналіз газового складу крові виявляє зниження насичення крові киснем в лівому передсерді через скидання венозної крові з правого передсердя і однаковий ступінь гіпоксемії в лівому шлуночку і системної артерії. Якщо у хворих зі збільшеним легеневим кровотоком ступінь гіпоксемії мінімальна, то у хворих з дефіцитом легеневого кровотоку визначаються вкрай низькі цифри насичення крові киснем.

Ангіокардіографіческое дослідження при атрезії тристулкового клапана, як і при всіх вроджених вадах серця, що супроводжуються ціанозом, є вирішальним діагностичним методом. Найбільш доцільною слід вважати селективну ангіокардіографію, виконану в двох проекціях з введенням контрастної речовини в порожнину правого передсердя.

На противагу нормальної ангіокардіографіческой картині при селективної ангіографії не відбувається надходження контрастної речовини в правий шлуночок, а спостерігається раннє контрастування порожнини лівого передсердя і далі - розширеного лівого шлуночка. У більшості випадків в прямій проекції безпосередньо лід діафрагмою між контрастувати правим передсердям і лівим шлуночком, т. Е. В місці проекції припливної частини правого шлуночка, відзначається неконтрастірованний ділянку трикутної форми. Це так зване вікно правого шлуночка (Campbell, Hills, 1950), що є характерною ознакою атрезії тристулкового клапана.


За допомогою ангіокардіографії рідко вдається визначити розміри міжпередсердного повідомлення, хоча це важливо при виборі методу паліативного втручання. Непрямими ознаками невеликого міжпередсердного повідомлення будуть служити великі розміри правого передсердя, уповільнене його спорожнення в ліве передсердя і рефлюкс контрастної речовини в порожнисті вени.

Розпізнавання па ангіокардіограммах гипоплазирована правого шлуночка також іноді представляє певні труднощі через накладення тіней контрастувало лівого передсердя в прямій проекції і правого передсердя - в бічній проекції. Тому для його виявлення, а також для уточнення типу і тяжкості стенозу легеневої артерії іноді доцільно введення контрастної речовини з лівого шлуночка.

Ангіокардіограмми дозволяють також судити про тип розташування магістральних судин. У хворих з нормальним розташуванням магістральних судин з гипоплазирована правого шлуночка завжди контрастує легенева артерія, а з порожнини лівого шлуночка - аорта, при транспозиції магістральних судин співвідношення зворотні: з гипоплазирована правого шлуночка контрастируется аорта, а з лівого шлуночка - легенева артерія.

діагноз

У більшості хворих з атрезією тристулкового клапана і зменшеним легеневим кровотоком правильний діагноз може бути встановлений вже на підставі результатів об`єктивного обстеження хворого та даних електрокардіографічного та рентгенологічного досліджень.

Типова симптоматика включає ціаноз, що з`явився з народження або незабаром після народження, відхилення електричної осі серця вліво, гіпертрофію лівого шлуночка і правого передсердя на ЕКГ і зрізаний передній контур тіні серця в другому косому положенні па рентгенограмі.

Вирішальне діагностичне значення належить селективної ангіокардіографії з правого передсердя, що виявляє раннє контрастування лівого передсердя і лівого шлуночка, при відсутності контрастування правого шлуночка, і типова ознака - неконтрастірованний ділянку трикутної форми між заповненими контрастною речовиною правим передсердям і лівим шлуночком.

При діагностиці хворих з атрезією тристулкового клапана і збільшеним легеневим кровотоком необхідно враховувати весь комплекс клініко-інструментального обстеження.

Диференціальний діагноз при атрезії тристулкового клапана проводять з тетрадой Фалло, великим дефектом міжшлуночкової перегородки, єдиним шлуночком серця, повною транспозицією магістральних судин, атрезією гирла легеневої артерії без дефекту міжшлуночкової перегородки, загальним артеріальним стовбуром і ін.

Лікування хворих з атрезією тристулкового клапана тільки хірургічне. Однак в силу сформованих анатомічних особливостей радикальна корекція вади до теперішнього часу не розроблена. Показання до застосування паліативних операцій визначаються станом легеневого кровотоку, розмірами міжпередсердного повідомлення, віком хворих і т. Д.

У новонароджених і немовлят з атрезією тристулкового клапана і невеликим міжпередсердної повідомлення для уникнення венозної недостатності необхідна декомпресія правого передсердя, яка досягається розширенням міжпередсердного повідомлення. Для цього хворим в указапном віці застосовують атріосептостомія по Rashkind, Miller (1966). Остання особливо ефективна у хворих у віці до 3 міс, хоча опубліковані хороші її результати і для більш старшого віку (методика атріосептостомія викладена в розділі, присвяченому повної транспозиції магістральних судин.

Після успішного проведення атріосептостомія в залежності від стану легеневого кровотоку виконують одну з паліативних операцій. У хворих з дефіцитом легеневого кровотоку в ранньому віці виконують один з видів аорто-легеневих анастомозів, які, збільшуючи приплив крові в легені, зменшують ступінь гіпоксемії. При збільшеному легеневому кровотоці застосовують операцію звуження легеневої артерії. Адекватним звуження вважається тоді, коли тиск в легеневій артерії становитиме 40-50% від системного. Ця операція, хоча кілька збільшує артеріальну гіпоксемію, але, нормалізує легеневий кровотік, значно покращує стан хворих.

У дітей з атрезією тристулкового клапана більш старшого віку при зменшеному легеневому кровотоці серед різних видів аорто-легеневих анастомозів доцільніше застосовувати внутрішньоперикардіальну анастомоз між висхідною аортою і правою гілкою легеневої артерії. Цей вид анастомозу, на нашу думку, має переваги в порівнянні з раніше застосовуваними анастомозами Поттса - Сміта і Блелоку, так як його (виконують через праву передньо-бокову таракотомію, яка дає можливість ревізувати розміри міжпередсердного повідомлення через праве передсердя. У разі невеликих його розмірів з цього ж доступу можна виконати операцію атріосептактоміі по одній з відомих методик (типу операції Blalock, Hanlon, 1950).

Необхідність в таких випадках розширення або створення дефекту міжпередсердної перегородки обумовлена тим, що аорто-легеневі анастомози збільшують приплив крові до лівого передсердя. Тиск в його порожнини підвищується і перешкоджає надходженню крові через невеликий дефект міжпередсердної перегородки з правого передсердя. Настає застій венозної крові в правому передсерді і в системі порожнистих вен, який веде до швидкої загибелі хворих.

Результати і прогноз

У хворих з атрезією тристулкового клапана і зменшеним легеневим кровотоком у віці старше 10 років хороші результати також отримують при застосуванні анастамоза. Останній не створює додаткової навантаження на єдино функціонуючий лівий шлуночок, застосуємо у хворих з будь-якими розмірами міжпередсердного повідомлення і збільшує ефективний легеневий кровотік (А. А. Вишневський, Н. К. Галапкіп, А. Д. Арапов, 1962).

В. Я. Бухарін, В. П. Подзолков