Аномалія ебштейна тристулкового клапана у вагітних

Відео: Конусная реконструкція трикуспідального клапана

Сполучення між передсердями або у вигляді незарощення овального отвору, або у вигляді дефекту міжпередсердної перегородки присутні більше ніж у 50% хворих. Часто також має місце правошлуночкова і (рідше) лівошлуночкова дисфункція.
Жінки з аномалією Ебштейна часто доживають До дітородного віку. Ціаноз у цих хворих зазвичай відсутня, і вони добре виношують вагітність. До частих ускладнень відноситься передсердна тахікардія, обумовлена появою вогнищ передчасного збудження в правому передсерді. Парадоксальна емболія може мати місце навіть у хворих з безсимптомним перебігом захворювання-крім того, іноді розвивається пізній ціаноз (cyanosis terdiva), що погіршує прогноз вагітності. У жінок, які перенесли реконструктивну операцію, вагітність, також зазвичай протікає добре. Ризик розвитку вроджених вад серця у дітей, народжених жінками з аномалією Ебштейна, досягає приблизно 6%.
Профілактику антибіотиками інфекційного ендокардиту зазвичай проводять під час пологів жінкам з аномалією Ебштейна, що поєднується з недостатністю тристулкового клапана.

Відео: Захист дисертації Мурзагаліев М. У

Ця аномалія полягає в зміщенні донизу тристулкового клапана, що призводить до його недостатності і до розширення правих камер серця. Не менш, ніж 50% хворих з аномалією Ебштейна мають місце дефект міжпередсердної перегородки або відкрите овальне отвір, і тому у таких хворих може розвинутися ціаноз. Аномалія Ебштейна зустрічається нечасто, і багато хворих доживають до дорослого стану без хірургічного вмешательства- стан їх варіює в широких межах, в залежності від ступеня недостатності тристулкового клапана і тяжкості дисфункції правого шлуночка. Було проведено кілька невеликих досліджень, в яких оцінювали результати вагітності у жінок з аномалією Ебштейна. Дослідження за участю найбільшого числа жінок було виконано Connolly і Warnes. За повідомленням авторів, під наглядом перебували 44 жінки, що мали в анамнезі вагітності. У цих 44 жінок було 111 вагітностей, в результаті яких народилися 85 живих немовлят (76%). У 18 жінок під час вагітності був ціаноз (у 16 мало місце документально підтверджене сполучення між предсердіямі- у двох дефект міжпередсердної перегородки або відкрите овальне отвір були відсутні). У 18 жінок з ціанозом було 52 вагітності, в результаті яких народилися 39 живих немовлят (75%). З цих 39 дітей 12 народилися недоношеними у 6 страждали ціанозом жінок (31%). Середня вага новонароджених, які народилися у страждали ціанозом жінок, був значно нижче, ніж у новонароджених, які народилися у що не страждали ціанозом жінок (2530-3140 г, р lt; 0,001). Ця різниця зберігалася, коли з статистичного аналізу були виключені недоношені немовлята. Частота викиднів і втрати плоду лише ненабагато перевищувала очікувану, рівняючись 18% (19/104). Очікувану частоту оцінили в 10-15%. Незважаючи на те, що аритмії є частим ускладненням аномалії Ебштейна, особливо, якщо остання сполучається з наявністю додаткових шляхів проведення, в даному дослідженні ні в однієї з жінок не спостерігалося клінічно значущих аритмій. З 83 немовлят у 5 були виявлені вроджені вади серця, тобто, в 6% випадків. У двох були пороки аортального клапана, у одного - атрезія легеневої артерії з інтактен-ної міжшлуночкової перегородкою, і у двох - дефекти міжшлуночкової перегородки, які згодом закрилися самостійно.
Так як аномалія Ебштейна може проявлятися анатомічними і функціональними порушеннями самої різного ступеня вираженості та тяжкості, всіх жінок з цим пороком треба ретельно обстежити до настання вагітності, звертаючи при цьому особливу увагу на розміри і функціональний стан шлуночків. У багатьох страждають ціанозом хворих з аномалією Ебштейна хірургічна корекція пороку може привести до поліпшення функціонального стану серця. Як показує дослідження, проведене Connolly, жінки добре переносять вагітність після реконструкції або протезування тристулкового клапана, а ризик парадоксальної емболії зводиться до нуля після закриття дефекту міжпередсердної перегородки. Таким чином, незважаючи на те, що в даному випадку підвищений ризик втрати плоду, недоношеності і народження дитини з низькою вагою, в більшості випадків прогноз результату вагітності є досить оптимістичним.