Серце і магістральні судини. Аномалія ебштейна

Відео: Аномалія Ебштейна 1

Аномалія розвитку тристулкового клапана, що характеризується зміщенням стулок в порожнину правого шлуночка, описана Ебштейн в 1866 р

Порок зустрічається рідко. До теперішнього часу в світовій літературі опубліковано трохи більше 200 випадків аномалії Ебштейна. У нашій країні, а також, мабуть, у світі найбільшим числом спостережень і хірургічним досвідом радикального лікування розташовують Всесоюзний науково-дослідний інститут клінічної та експериментальної хірургії Міністерства охорони здоров`я СРСР і Інститут серцево-судинної хірургії ім. А. Н. Бакулєва АМН СРСР.

G`asul з співавторами (11966), провівши аналіз 120 секційних (випадків, опублікованих в літературі, і своїх, встановили, що 6,5% пацієнтів з аномалією Ебштейна вмирають до 1-го року життя, 14% - до 5 років, 33 % - до 10 років, 59% - до 20 років, 79% - до 30 років і 87% хворих гинуть в літньому віці. Отже, при цьому пороці серця відносно рідко спостерігається рання дитяча смертність, а більшість хворих помирають до 20 і особливо до 30 років.

анатомія

Основна анатомічна особливість пороку полягає в зміщенні тристулкового клапана в порожнину правого шлуночка у напрямку до верхівки серця. Ступінь зсуву стулок і деформації їх структур варіює в широких межах. У всіх випадках в порожнину шлуночка виявляється зміщеною задня стулка, досить часто - перегородкова. Передня стулка, як правило, прикріплюється до фіброзного кільця. Зміщені стулки зазвичай різко деформовані, стоншені, хорди їх вкорочені, папілярні м`язи гіпоплазірована. Нерідко стулки прикріплюються до стінки правого шлуночка або міжшлуночкової перегородки і в деяких випадках можуть перетинати вивідний тракт правого шлуночка. Передня стулка, що є найчастіше єдиної функціонуючої стулкою тристулкового клапана, зазвичай збільшена в розмірах і потовщена.

Викладена патологія тристулкового клапана супроводжується розширенням фіброзного кільця, що призводить до вираженої недостатності цього клапана. Одночасно з цим аномальне прикріплення стулок нерідко викликає стенозирование трикуспидального отвору, що веде в дистальний відділ правого шлуночка.

Стінка правого передсердя гіпертрофована, потовщена. Навпаки, стінка проксимального відділу правого шлуночка різко стоншена і нерідко її товщина складає 1-3 мм. Нормальна або кілька потовщена стінка визначається в дистальної камері правого шлуночка.

У 80-83% випадків спостерігається міжпередсердної повідомлення, яке частіше обумовлено розтягуванням країв овального отвору, рідше - існуванням вторинного дефекту міжпередсердної перегородки.

В літературі містяться поодинокі повідомлення про супутньому дефекті міжшлуночкової перегородки, або стенозі легеневої артерії. Певний інтерес викликають повідомлення про аномалії на кшталт Ебштейна артеріального анатомічно тристулкового клапана, зустрічається у пацієнтів з корригированной транспозицией магістральних судин (В. А. Бухарін, В. П. Подзолков, 1970 Edwards, 1954).

гемодинаміка

Зміни гемодинаміки визначають за ступенем зміщення і деформації тристулкового клапана, наявності або відсутності міжпередсердного повідомлення. Існуючі анатомічні зміни призводять до дефіциту легеневого кровотоку, недостатності тристулкового клапана і скидання крові справа наліво.

Зменшення легеневого кровотоку зумовлено тим, що правий шлуночок має невелику порожнину і може викидати відповідно менший, ніж в нормі, ударний обсяг. Додатково до цього існує обмеження припливу крові в дистальний відділ правого шлуночка в період діастоли через одночасну електричної деполяризації обох його камер. Внаслідок цього під час систоли правого передсердя атріалізована камера правого шлуночка знаходиться в фазі дійотоли, завдяки чому просування крові в дистальну камеру правого шлуночка затримується і знижується ефективність Дістомо передсердя.

Деформація зміщених стулок тристулкового клапана в поєднанні з розширеним фіброзним кільцем часто призводить до недостатності, рідше - до стенозу цього клапана. Якщо існування стенозу тристулкового клапана обмежує приплив крові до дистальної камері, то наявність недостатності призводить до повернення під час систоли шлуночка великого обсягу венозної крові знову в праве передсердя.

Труднощі під час спорожнення правого передсердя в поєднанні з повертаються до нього додатковим обсягом крові через трикуспідального недостатності обумовлює його дилятацию і гіпертрофію. Внаслідок перерастяжения стінок правого передсердя часто відбуваються порушення ритму серця у вигляді нападів суправентрикулярної пароксизмальної тахікардії і миготливої аритмії. Виражений характер патології досить скоро приводить до нездатності правого передсердя до подальшого розширення, створюється перешкода відтоку крові з порожніх вен і настає венозний застій у великому колі кровообігу, що супроводжується значним підвищенням тиску в правому передсерді.

Останній фактор при наявності міжпередсердного повідомлення викликає скидання венозної крові в ліве передсердя. Надходження венозної крові у велике коло супроводжується ціанозом, ступінь якого визначається величиною систолічного градієнта між передсердями і розмірами міжпередсердного повідомлення. Отже, розвантажуючи праве передсердя і затримуючи розвиток системної венозної недостатності, шунт справа наліво є до певної міри компенсаторним явищем. Крім того, компенсація здійснюється, по-видимому, за рахунок почастішання серцевого ритму, так як величини тиску в правому шлуночку і легеневій артерії зазвичай нормальні.

Найбільш важкі гемодинамічні порушення зустрічаються у хворих зі значним зміщенням тристулкового клапана і відсутністю або невеликими розмірами міжпередсердного повідомлення. У цих випадках спостерігається різке розширення правого передсердя, яке разом з проксимальної частиною правого шлуночка утворює величезну порожнину, що вміщає іноді до 2000-2500 мл крові.

При невеликому зміщенні тристулкового клапана розлади гемодинаміки зазвичай мінімальні.

клініка

Порок зустрічається приблизно в рівній мірі у осіб обох статей. Клінічна картина визначається анатомо-гемодинамічним варіантом пороку.

При невеликому зміщенні стулок може спостерігатися незначне зменшення корисно функціонуючої порожнини правого шлуночка. У таких пацієнтів скарги відсутні або мінімальні, вони ведуть майже нормальний спосіб життя і іноді можуть дожити до похилого віку.

Значне зміщення тристулкового клапана, що викликає значне зменшення дистального відділу правого шлуночка, може призводити до вираженої симптоматикою пороку і смерті немовлят від швидко прогресуючої серцевої недостатності. У хворих старшого віку найчастішою причиною смерті є повільно прогресуюча серцева недостатність, а раптова загибель зазвичай пов`язана з гострими розладами серцевого ритму.

Всі хворі з аномалією Ебштейна скаржаться на задишку і швидку стомлюваність. При досягненні 20-річного віку всі пацієнти відзначають появу болю в області серця-80-85% хворих періодично турбують напади серцебиття, які вважаються одним з постійних симптомів даного захворювання.

При об`єктивному дослідженні у 75-85% хворих визначається ціаноз, час появи якого може бути різним. Ціаноз часто залежить від скидання крові справа на рівні передсердь і рідше він представлений акроцианозом, що з`явилися через вираженої недостатності кровообігу, і порушеннями функції зовнішнього дихання. Нерідко можна відзначити набухання вен шиї, систолічна пульпація їх зустрічається зазвичай в термінальних стадіях. У 60% хворих спостерігається зміна кінцевих фаланг пальців кистей у вигляді барабанних паличок і нігтів - у вигляді часових скелець.

У половини хворих визначається «серцевий горб». Дистальна частина правого шлуночка не приймає участі у його утворенні, а він цілком обумовлений гігантськими розмірами правого передсердя і атріалізованной частини правого желулочка. Верхівковий поштовх пальпується в п`ятому - шостому міжребер`ї по передній пахвовій лінії. Це залежить від зсуву лівого шлуночка різко збільшеними правими відділами. Межі серцевої тупості значно розширені вліво і вправо.

Аускультативно картина характеризується глухими, ослабленими струмами, особливо II тоном над легеневою артерією. Нерідко вислуховується ритм «галопу», тобто трьох- або чотиричленний ритм, обумовлений роздвоєнням I і II тонів серця або наявністю додаткових III і IV тонів. Їх поява пояснюють клацанням відкриття тристулкового клапана і сильним скороченням гіпертрофованого правого передсердя (С. Я. Кісіс, 1967- Р. П. Зубарєв, 1970 Vacca e. А, 1958). У 80-90% хворих в четвертому міжребер`ї біля лівого краю грудини і по лівій среднеключичной лінії вислуховуєтьсясистолічний шум м`якого тембру, пов`язаний з недостатністю тристулкового клапана. Цей шум можна іноді помилково прийняти за шум тертя перикарда або плеври.

Поява в цих же точках короткого діастолічного шуму зазвичай обумовлено тим або іншим ступенем стенозування трикуспидального отвори. Пульс зазвичай слабкого наповнення, артеріальний тиск визначається на нижніх межах норми, причому знижена величина пульсового тиску. Ці знахідки можна пояснити низьким серцевим викидом. Збільшення печінки визначається у 40% хворих, вкрай рідко пальпується її пульсація.

електрокардіограма

Зміни електричної осі серця при аномалії Ебштейна не характерні. У типових випадках в II стандартному відведенні aVF і правих грудних відведеннях реєструються високі, пікоподібні і широкі зубці Р, які вказують на гіпертрофію і дилятацию правого передсердя. Звертає на себе увагу зменшена амплітуда зубців QRS в правих грудних відведеннях і нормальна їх амплітуда в лівих грудних відведеннях (van Lingen, Bauersfeld ,, 1955). Важливою ознакою слід вважати картину неповної або повної блокади ніжки пучка Гіса у відведенні Vi, причому шлуночковий комплекс часто приймає форму rSR. Електрокардіографічна картина гіпертрофії правого шлуночка, як правило, відсутня.


При цьому пороці серця порушення внутрішньошлуночкової провідності не вроджена, а є, очевидно, результатом структурних змін міокарда атріалізованной частини правого шлуночка, що розвиваються протягом життя.

До характерних ознак пороку відносяться порушення ритму серця у вигляді шлуночкових екстрасистол, миготливої аритмії і пароксизмальної передсердної або шлуночкової тахікардії. У 30% хворих визначається подовження атріовентрикулярної і внутрипредсердной провідності, які призводять до атріовентрикулярної блокади I ступеня. Таким чином, типова електрокардіографічна картина аномалії Ебштейна складається з гіпертрофії правого передсердя і неповної блокади правої ніжки пучка Гіса при відсутності гіпертрофії правого шлуночка, схильністю до розладу серцевого ритму і атріовентрикулярної провідності. Характерним для аномалії Ебштейна Sodi-Pallares (1955) вважає також синдром Вольфа - Паркінсона - Уайта на тій підставі, що він вкрай рідко зустрічається при інших вроджених вадах серця.

Рентгенологічне дослідження в типових випадках аномалії Ебштейна виявляє характерну картину. У прямій проекції найбільш постійною ознакою є підвищена прозорість легеневих полів за рахунок збідніння судинного малюнка. Коріння легких вузькі і зазвичай прикриті різко збільшеною тінню серця. Остання при вираженій картині вади набуває характерну кулясту конфігурацію. Кардіо-вазальние кути зміщені вгору. Судинний пучок вузький, нерідко визначається западання сегмента, представленого легеневою артерією.


У косих положеннях визначається збільшене в розмірах праве передсердя, яке звужує ретроартеріальное простір (у другому косому положенні). Звертає на себе увагу невідповідність між різко розширеним правим передсердям і невеликими розмірами правого шлуночка і легеневої артерії (І. X. Рабкин, 1970). Ліві відділи серця зазвичай не збільшені.

На рентгенограмах визначаються зубці шлуночкового типу на правому контурі серця, що, мабуть, залежить від наявності регургітації крові з правого шлуночка в праве передсердя. Амплітуда пульсацій лівого шлуночка і аорти знижена.

У випадках невеликого зміщення тристулкового клапана відсутність виражених гемодинамічних розладів не приводить до появи представлених рентгенологічних ознак захворювання. У таких хворих тінь серця нормальних розмірів або дещо збільшена. У міру збільшення віку пацієнтів і, таким чином, подовження термінів існування пороку можна очікувати прогресуюче збільшення серця в розмірах і інші ознаки пороку.

Катетеризація серця являє собою велику небезпеку у хворих з аномалією Ебштейна через важке вихідного стану і частого розвитку складних порушень серцевого ритму, які можуть привести до швидкої зупинки серця. Тому дослідження слід проводити з мінімальною травмою для міокарда хворого.

При катетеризації серця у всіх хворих виявляється підвищений тиск у правому передсерді, причому високої може спостерігатися не тільки хвиля а, що відображає посилене скорочення гіпертрофованого правого передсердя, а й хвиля V, обумовлена недостатністю трикуспідального клапана. При проходженні катетера в дистальну частину правого шлуночка реєструється діастолічний градієнт, який може бути викликаний зміщенням і деформацією тристулкового клапана або бути обумовлений відносним стенозированием трикуспидального отвори в порівнянні з різко розширеним правим передсердям.

Аномалія Ебштейна є один з небагатьох ціанотіческіх вроджених вад серця, при якому визначається нормальна величина систолічного тиску в правому шлуночку. З огляду на велику небезпеку даного дослідження, зазначена ознака повинен бути достатнім чином оцінений і у особливо важко хворих катетеризацию серця слід закінчувати, не намагаючись провести катетер в легеневу артерію.

Скорочувальна функція дистального відділу правого шлуночка знижена, що виражається в повільному підйомі кривої тиску під час фази ізометричного скорочення, повільному її спуску після закриття півмісяцевих клапанів легеневої артерії і підвищеному кінцево-діастолічного тиску (Ю. Д. Волинський, 1969). Величини систолічного і середнього тиску в легеневій артерії зазвичай нормальні або трохи знижені.

Важливе діагностичне значення мають одночасна реєстрація тиску і внутрішньопорожнинна ЕКГ при повільному виведенні катетера з дистального відділу правого шлуночка в праве передсердя. При цьому отримують абсолютно достовірна ознака зсуву тристулкового клапана, що полягає в тому, що під час перебування зонда в атріалізованной частини правого шлуночка реєструється тиск, за величиною приблизно рівне внутрішньопередсердної тиску, а на внутриполостной ЕКГ визначається шлуночкова конфігурація. При виведенні зонда в праве передсердя величина тиску істотно не змінюється, по з`являється передсердна конфігурація внутриполостной ЕКГ.

Тиск, яке визначається в атріалізованной частини правого шлуночка, дорівнює або трохи перевищує тиск у правому передсерді. Форма кривих тиску може бути двох типів: при першому типі крива тиску в атріалізованной частини правого шлуночка збігається за формою з кривою тиску в правому передсерді, а при другому - з дистальним відділом правого шлуночка (С. Я. Кіспс, 1967).

Аналіз газового складу крові в більшості випадків виявляє низькі цифри насичення крові киснем в правих відділах серця, велику артеріо-венозну різницю і артеріальну гіпоксемію, обумовлену скиданням крові справа наліво на рівні передсердь. Однак рідко спостерігається зниження насичення крові киснем в системній артерії менш 85-80%. У зв`язку з невеликою кількістю крові, що викидається правим шлуночком, величина МОК малого кола кровообігу зазвичай знижена.

Ангіокардіографіческое дослідження виконують з правого передсердя. У всіх випадках контрастируется розширена порожнину, в якій відбувається тривала затримка контрастної речовини. Інтенсивність контрастування часто знижена через розведення контрастної речовини кров`ю у великій кількості. Нерідко можна відзначити рефлюкс контрастної речовини в нижню порожнисту вену.

Повільне спорожнення правого передсердя і наявність недостатності тристулкового клапана призводять до пізнього і слабшому контрастированию дистального відділу правого шлуночка і особливо легеневої артерії. Рідко спостерігається щільне контрастування гілок легеневої артерії через те, що контрастне речовина надходить в них в невеликій кількості. Легенева артерія і її гілки нормальної величини або злегка гіпопластична. У половині випадків відзначається важливий ангіокардіографіческій ознака, що полягає в зміщенні вліво клиноподібної виїмки на нижньому контурі правих відділів серця, що відповідає місцю розташування тристулкового клапана.

При наявності міжпередсердного повідомлення на ангіокардіограммах визначається надходження контрастної речовини в ліві відділи серця і аорту. Остання розташовується нормально.

При введенні контрастної речовини в дистальний відділ правого шлуночка відзначаються незвичайні його контури, зміщення його вліво і виявляється трикуспідального недостатність.

діагноз

У більшості хворих з аномалією Ебштейна правильний діагноз можна встановити на підставі результатів клінічного обстеження і даних електрокардіографічного та рентгенологічного досліджень.

Типова картина зсуву тристулкового клапана в порожнину правого шлуночка складається з ціанозу, що з`являється частіше в дитячому віці, нападів серцебиття в анамнезі, ритму «галопу» і тихого систолічного шуму при аускультації серця. Характерна ЕКГ включає гіпертрофію правого передсердя, порушення внутрішньошлуночкової і атріовентрикулярної провідності, відсутність гіпертрофії правого шлуночка. Важливим представляється реєстрація синдрому Вольфа - Паркінсопа - Уайта.

Однак при відсутності будь-якого із зазначених ознак або появи інших симптомів для уточнення діагнозу доводиться виробляти катетеризацию серця: реєстрацію високого тиску в правому передсерді і нормального тиску в правому шлуночку і легеневій артерії. Достовірного виявлення атріалізованной частини правого шлуночка, що є результатом зміщення тристулкового клапана в порожнину правого шлуночка, сприяє одночасна реєстрація тиску в правих відділах серця і внутрішньопорожнинної ЕКГ.

За допомогою ангіокардіографіческого дослідження підтверджують діагноз і проводять диференційний діагноз.

Диференціальний діагноз проводять з вадами, що супроводжуються гіпоплазією правого шлуночка, резчайшим ізольованим клапанним стенозом легеневої артерії, пороками групи Фалло, перикардитом, придбаними захворюваннями тристулкового клапана і ін.

лікування

Медикаментозне лікування проводять у випадках з раптово розвиненими порушеннями ритму серця, а також в якості передопераційної підготовки.

При аномалії Ебштейна паліативні операції, які полягають в накладенні аорто-легеневих анастомозів або закриття міжпередсердної повідомлень, не набули поширення через свою неефективність. Кращі результати отримані при застосуванні кавапульмонального анастомозу (Н. К. Галанкін, 1968).

Однак радикальну допомогу хворому можна надати лише при операції, спрямованої на усунення трикуспідального недостатності, що збільшує порожнину правого шлуночка, що нормалізує легеневий кровотік і усуває супутні вади. Цій меті служить операція, що включає заміну зміщеного і деформованого тристулкового клапана штучним протезом (Б. В. Петровський, Г. М. Соловйов, В. І. Шумаков, Р. П. Зубарєв, 1966- В. А. Бухарін, В. П . Подзолков, 1968 Barnard, Schrire, 1963).

техніка операції

Операцію виконують в умовах штучного кровообігу через подовжню стерпотомію. Після початку штучного кровообігу розкривають праве передсердя, січуть ділянку деформованого клапана, що викликає стеноз, і підшивають штучний клапанний протез. Останній фіксують до стінки правого передсердя вище коронарного синуса па 1-2 см. Цим прийомом усувають можливість ушкодження провідної системи і одночасно збільшують порожнину правого шлуночка. Протез підшивають 12-18 П-подібними швами, укріпленими тефлоновим прокладками.

Накладенням П-подібних швів з широкою основою зазвичай вдається адаптувати перетин розширеного новоутвореного входу в правий шлуночок до муфти протеза. Пликация атріалізованной частини правого шлуночка виконують при різкому истончении її стінки. Далі вшивають міжпередсердної повідомлення і закривають розріз стінки передсердя. Перед закінченням перфузії вживають заходів для видалення повітря з лівих відділів серця для профілактики повітряної емболії. Перед закриттям грудної клітини, навіть при відсутності повної поперечної блокади, до серця з профілактичною метою підшивають електроди для проведення його електростимуляції в разі потреби. Смертність після радикальної операції становить близько 40%.

результати

Стан хворих, які зазнали радикальної операції, значно поліпшується. Скарги зникають або мінімальні. Хворі здатні справлятися з помірним фізичним навантаженням. Зникає ціаноз, нормалізується клінічний аналіз крові. На ЕКГ зникають ознаки гіпертрофії правого передсердя. При рентгенологічному дослідженні відзначається збільшення кровонаповнення легенів, зменшення розмірів серця.

В. Я. Бухарін, В. П. Подзолков