Пороки клапана легеневої артерії (стеноз, недостатність), лікування, причини, симптоми, ознаки

Так, клапан ЛА уражається при ревматизмі і ІЕ набагато рідше, ніж інші клапани. Інша особливість вад клапана легеневої артерії - незначний вплив на гемодинаміку у хворих без супутньої легеневої гіпертензії. Парадокс, але виражена перфорація клапана ЛА при ІЕ не призводить до вираженої недостатності кровообігу.

Причини стенозу клапана легеневої артерії

Природжений, ревматична лихоманка, карциноїдних синдром.

Найчастіша причина стенозу клапана ЛА (CKЛA) - вроджена патологія. За даними реєстру хворих з стенозом клапана легеневої артерії, вроджену патологію спостерігають у 95% хворих, а ревматическую етіологію у 1%. Ревматизм вкрай рідко вражає клапан ЛА взагалі, так як стулки клапана відчувають незначне напруження при гемодинамічної навантаженні. При цьому ймовірність пошкодження клапана мінімальна.

Щодо частіше, ніж ревматизм, причина CKЛA - карциноид. При аналізі реєстру хворих, що страждають карциноидом, що проявився якийсь патологією серця, шум стенозу клапана легеневої артерії діагностовано у 32%, а потовщення стулок з різким обмеженням їх рухливості - у 49% хворих. Поєднання стенозу і недостатності клапана ЛА - у 53% хворих. Таким чином, у кожного другого пацієнта з дуже рідкісною патологією - карциноид - відзначена патологія клапана ЛА в формі ізольованого або поєднаного з недостатністю стенозу.

Клінічну картину, ідентичну стенозу клапана ЛА, спостерігають іноді при інтактних стулках клапана. Так, здавлення гілок легеневої артерії лімфатичними вузлами середостіння призводить до клінічної картині, ідентичною стенозу клапана легеневої артерії, що характерно для хворих на лімфогранулематоз.

Патофізіологія стенозу клапана легеневої артерії

Звуження в виносному тракті правого шлуночка викликає утруднення викиду крові з правого шлуночка і призводить до зростання напруги міокарда правою шлуночка в його систолу. Зростання напруження міокарда запускає процес гіпертрофії, вираженість якої залежить від тривалості існування стенозу клапана легеневої артерії і його ступеня. У дітей з вродженим стенозом клапана легеневої артерії гіпертрофія правого шлуночка починається в момент народження і, як правило, визначається лікарем в дитинстві. Якщо стеноз клапана легеневої артерії виник в більш старшому віці, швидкість гіпертрофії правого шлуночка набагато менше, ніж при вродженому стенозі. У дорослих хворих не вдається простежити зв`язок між ступенем гіпертрофії правого шлуночка і величиною градієнта тиску на клапані ЛА. Так, при градієнті тиску 7-37 мм рт.ст. ні у одного хворого не виявлено гіпертрофія правого шлуночка. Навіть при градієнті тиску вище цього рівня в кілька разів, гіпертрофія правого шлуночка помірновиражена. Мабуть, таку швидкість гіпертрофії правого шлуночка можна пояснити переважанням дилатації правого шлуночка над швидко розвивається дилатацією фіброзного кільця і приєднанням трикуспідального недостатності.

У нормі в правому відділі серця не виникають великі зусилля для підтримки гемодинаміки. Навіть при стенозі клапана зросла компенсаторна роль міжшлуночкової перегородки і механічне вплив нового обсягу крові, що надходить у праве передсердя завдяки дихальним м`язам, сприяють підтримці гемодинаміки відносно довгий час. Як правило, декомпенсація кровообігу починається на 4-му десятилітті життя. У цей період стають очевидними ознаки правошлуночкової недостатності - збільшений обсяг правого передсердя, застій в порожнистих венах.

Таким чином, у хворого з`являється застій у великому колі кровообігу без ознак легеневої гіпертензії. При цьому на відміну від стенозу трикуспідального клапана з часом розвивається гіпертрофія і дилатація правого шлуночка.

Причини недостатності клапана легеневої артерії

Всі захворювання клапанного апарату лівого відділу серця і всі хвороби, що призводять до легеневої гіпертензії, викликають регургитацию на клапані легеневої артерії. ІЕ в силу малого, гемодинамічно обумовленого, напруги стулок клапана ЛА вкрай рідко виникає на клапані легеневої артерії, призводять до регургітації. Дуже рідкісна причина - вроджена дилатація легеневої артерії, яка призводить до несмиканіе стулок клапана легеневої артерії і регургітації. Таким чином, ізольована недостатність клапана легеневої артерії - клінічна рідкість.

Патофізіологія недостатності клапана легеневої артерії

Ведучий механізм недостатності клапана легеневої артерії - регургітація крові з легеневої артерії в порожнину правого шлуночка. Регургітація крові призводить до перевантаження правого шлуночка об`ємом крові, яка стимулює гіпертрофію правого шлуночка, при цьому в стінці правого шлуночка виникає підвищена напруга. Така перебудова міокарда, що включає розвиток підвищеної напруги і гіпертрофії, дозволяє впоратися з перфузією обсягу крові. Однак з часом кількість активно функціонуючих капілярів не відповідає гіпертрофованої масі міокарда, що призводить до ішемії і дилатації правого шлуночка. Ступінь регургітації залежить від площі отвору, сформованого зімкнутими стулками, і від градієнта тиску між легеневою артерією і правим шлуночком. У хворих з вираженою легеневою гіпертензією регургітація значна, у хворих з ІЕ і недостатність, клапана легеневої артерії без легеневої гіпертензії регургітація, навпаки, мінімальна. Недостатність клапана легеневої артерії без легеневої гіпертензії переноситься хворими без істотного погіршення якості життя. При легеневій гіпертензії регургітація виражена спочатку, швидко настає гіпертрофія і дилатація правого шлуночка, тиск в діастолу в правому шлуночку стає рівним тиску в легеневій артерії, що швидко призводить до розвитку правошлуночкової недостатності (набряки, гепатомегалія, асцит, анасарка).

Симптоми і ознаки вад клапана легеневої артерії

Убога симптоматика - у важких випадках є задишка.

Клінічні ознаки: вибухне ПЖ, пульсація яремної вени ± трикуспидальная регургітація, приглушений Р₂.

ЕКГ: гіпертрофія ПШ, видозмінений зубець Р (P-pulmonale). гострі ситуації

Рідко - різко розвинулася тахікардія може призводити до декомпенсації правошлуночкової серцевої недостатності.

При стенозі клапана легеневої артерії дуже довгий період життя пацієнти не пред`являють будь-яких скарг. Виняток - механічне здавлення гілок ЛА в середостінні, наприклад лимфоузлами у хворих з лімфогранулематозом. Однак і в цьому випадку скарги неспецифічні. Хворі відзначають дискомфорт у грудній клітці, на першому місці - скарги, обумовлені основним захворюванням. Якщо стеноз клапана легеневої артерії обумовлений вродженою патологією, то типово поява скарг, характерних для правошлуночковоюнедостатності починаючи з 4-го десятиліття життя.

При недостатності клапана легеневої артерії скарги хворого будуть обумовлені в першу чергу основним захворюванням, яке призвело до легеневої гіпертензії.

Типові скарги на задишку, слабкість, набряки, важкість у правому підребер`ї. При формуванні недостатності клапана легеневої артерії, зумовленої карпіноідом і ІЕ, типові скарги відсутні. На першому місці - скарги на припливи, відчуття жару, пронос, задуха (симптоми карциноида) або лихоманку (симптоми ІЕ). При ізольованій недостатності клапана легеневої артерії число пацієнтів, що пред`являють скарги, типові для кардіальної патології, мінімально.

Анамнез і цілеспрямоване обстеження хворого діагностично важливі.

Ведучий аускультативний ознака стенозу клапана легеневої артерії - систолічний шум, що вислуховується в II-III міжребер`ї по лівому краю грудини. Інтенсивність шуму залежить від ступеня стенозу і скорочувальної здатності міокарда. При зниженні скоротливої здатності міокарда інтенсивність шуму слабшає. На вході шум зростає, що пов`язано з впливом вдиху на обсяг венозного повернення і градієнт тиску на клапані. Якщо стулки зберігають рухливість, то дуже рідко можна почути тон вигнання.

Ведучий аускультативний ознака недостатності клапана легеневої артерії - діастолічний шум, що вислуховується в II-III міжребер`ї по лівому краю грудини. Інтенсивність шуму залежить від градієнта тиску легенева артерія / правий шлуночок. Коли дилатація правого шлуночка виражена, а тиск в діастолу дорівнює тиску в легеневій артерії, інтенсивність шуму слабшає. Аналіз звучності II тону на легеневої артерії дає лікаря важливу інформацію. У типовій ситуації вираженість II тону залежить від ступеня легеневої гіпертензії. Однак при вираженому фіброзі стулок милозвучність II тону слабшає.

Інструментальні методи діагностики вад клапана легеневої артерії

На електрокардіограмі КЛА виявляють поворот електричної осі серця вправо і ознаки гіпертпофіі правого шлуночка. Типовою є поява комплексу gR в V ,, при збільшенні ступеня стенозу - комплексу rSR в V ,. Гіпертрофія і дилатація правого передсердя проявляться зубцем Р (загострений, збільшений, розширений) в II, III і aVF відведеннях. При невираженому стенозі зміни ЕКГ можуть бути відсутніми.

При ізольованій недостатності НКЛА на ЕКГ без легеневої гіпертензії, як правило, характерні зміни відсутні. При вираженій регургітації і дилатації правого шлуночка з`являється комплекс rSR `в V1.

На рентгенограмі грудної клітки при стенозі клапана легеневої артерії значущі зміни з`являються тільки при вираженому стенозі клапана через багато років. Правий шлуночок збільшується, що очевидно в косих проекціях, а згодом визначають збільшення I і II дуг правого контуру. Звертає на себе увагу збільшений правий шлуночок без ознак легеневої гіпертензії.

При недостатності клапана легеневої артерії на рентгенограмі грудної клітини крім всіх ознак легеневої гіпертензії визначають зміна порожнин лівого відділу серця, обумовлене пороками мітрального або аортального клапана або постінфарктним зміною ЛШ. Новий ознака - швидке (роки) (на серії рентгенограм) збільшення правого шлуночка і потім правого передсердя. Різке збільшення I і II дуг правого контура серця супроводжується зменшенням застою в малому колі кровообігу.

Ехокардіографія - основний метод діагностики патології клапана легеневої артерії. При стенозі клапана легеневої артерії виявляють зміни стулок клапана, визначають їх мобільність, товщину і площу гирла ЛА. Використовуючи допплер-ЕхоКГ, вимірюють градієнт тиску на клапані. В якості додаткової інформації лікар отримує дані про гіпертрофії міокарда правого шлуночка, дилатації правого шлуночка, розмірі отвору трикуспідального клапана і лівого передсердя. Ця інформація корисна для визначення прогнозу хвороби.

Прирегургітації на клапані легеневої артерії основа для діагностики - вимір діаметра легеневої артерії, площа її гирла і виміряна за допомогою допплер-ЕхоКГ величина струменя регургітації (амплітуда струменя, як правило, 1-2 см) і її тривалість (як правило, до 75% тривалості діастоли) і тиску в легеневій артерії.

Розміри правого шлуночка, отвори трикуспідального клапана і лівого передсердя дозволяють визначити стадію хвороби та її прогноз.

Лікування вад клапана легеневої артерії

• Балонна вальвулопластіка - зазвичай перший етап лікування. Ефективно, можна проводити багаторазово. Основний побічний ефект - легенева регургітація.
• Відкрита вальвулотомія дає дуже хороший довготривалий ефект.
• Протезування (потрібно рідко). У деяких випадках можлива чрескожная імплантація клапана.

Тактика лікування і прогноз залежать від етіології захворювання.

При стенозі клапана легеневої артерії. Хірургічне лікування - не єдиний метод радикального лікування. Якщо операція виконана не пізніше, підліткового віку, то хвороба не робить негативного впливу на тривалість життя. Операція, виконана у дорослого, менш ефективна, так як встигають розвинутися гіпертрофія і дилатація правого шлуночка. Зазвичай хворі відчувають себе добре і не вимагають лікування до 40-річного віку, в більш старшому віці починає переважати правожелудочковаянедостатність.

Прирегургітації на клапані легеневої артерії зазвичай з`являються симптоми недостатності кровообігу. Якщо основне захворювання, що призвело до легеневої гіпертензії, вимагає хірургічного лікування, то при вираженій регургітації завжди обговорюють питання про протезування легеневого клапана. При вираженій легеневої гіпертензії і значною регургітації прогноз важкий.