Стеноз стовбура легеневої артерії у плода. Атрезія стовбура легеневої артерії і мальформації конотрункуса

Найбільш часто зустрічається клапанний стеноз стовбура легеневої артерії, що виникає при зрощенні стулок легеневого клапана. Порушення гемодинаміки при цьому буває пропорційно ступеня стенозу. Підвищене навантаження на правий шлуночок і, відповідно, підвищення тиску в ньому зумовлюють виникнення гіпертрофії міокарда його стінок. У найбільш важких випадках перевантаження правого шлуночка може призводити до явищ застійної серцевої недостатності.

Розглянуті вище принципи пренатальної діагностики стенозу аорти можуть бути застосовні і для стенозу легеневої артерії. До теперішнього часу опубліковано лише кілька випадків діагностики цієї вади у внутрішньоутробному періоді. У більшості з них спостерігалися його найбільш важкі форми, що супроводжувалися збільшенням правого шлуночка і / або постстенотіческое розширенням, або гіпоплазією стовбура легеневої артерії.

Атрезія стовбура легеневої артерії з інтактною міжшлуночкової перегородкою (Аслан / ІМЖП) у дітей зазвичай супроводжується гіпоплазією правого шлуночка. Однак в роботах, де проводилось обстеження плодів, є вказівки на незвично високу частоту виявлення збільшення правого шлуночка і передсердя.

Хоча випадки виявлення даного пороку у внутрішньоутробному періоді нечисленні, зазначене розходження в порівнянні з обстеженням дітей може бути обумовлено дуже високою перинатальною смертністю при дилатації правих відділів серця. Таке розширення правого передсердя і шлуночка, ймовірно, формується внаслідок недостатності трикуспідального клапана. Пренатальна діагностика цієї вади грунтується на виявленні звуження легеневої артерії в поєднанні з атрезією легеневого клапана.

наведені вище принципи діагностики синдрому ГЛОС при обстеженні в В-режимі в поєднанні з допплерографией також застосовні і для виявлення атрезії стовбура легеневої артерії з інтактною міжшлуночкової перегородкою.

мальформації конотрункуса

мальформації конотрункуса (Порушення конусостволовой сегментації) представляють собою гетерогенну групу щодо часто зустрічаються вад, при яких уражається два різних сегмента серця - конотрункус і шлуночки. Вони складають 20-30% всіх аномалій серця і є основною причиною клінічно проявляються вад «синього» типу на першому році життя.

їх пренатальна діагностика представляє інтерес з кількох причин. Завдяки наявності у плода шляхів паралельної циркуляції крові мальформації конотрункуса у внутрішньоутробному періоді гемодинамічно добре компенсовані. Клінічна симптоматика зазвичай маніфестує через кілька годин або днів після народження, часто буває важкою, вимагає адекватної екстреної допомоги і призводить до значної захворюваності та смертності. Проте, якщо лікування проведено швидко, прогноз може бути сприятливим.

зазвичай є два шлуночка нормальних розмірів і два головних судини, завдяки чому при цих аномаліях існують умови для бівентрікулярной хірургічної корекції. При цьому віддалений результат буває набагато більш сприятливим, ніж при більшості інших аномалій серця, що виявляються антенатально.

Перші повідомлення про пренатальної ехокардіографічної діагностиці мальформації конотрункуса з`явилися на початку 1980-х років. Специфічна діагностика вимагає дуже ретельного обстеження і іноді виявляється складна навіть для досвідченого лікаря ультразвукової діагностики. Високоспеціалізовані центри, які мають великий досвід в області фетальної ехокардіографії, повідомляють як про її хибнопозитивних, так і помилково-негативні результати.