Ціанотіческіе пороки серця

Природжений цианотический порок з підвищеним легеневим кровотоком - в першу чергу транспозиція магістральних артерій. Якщо дитина не оперований в ранні терміни після народження, то незворотні зміни виникають до 1-2-му роках життя. Без хірургічного лікування вмирають до цього періоду життя 90% хворих.

При цьому пороці аорта відходить від правого шлуночка, а легеневий стовбур від лівого шлуночка. Кола кровообігу роз`єднані. Абсолютна більшість хворих мають відкрите овальне вікно, дуже часто ОАП і 1/3 - ДМШП. Ці дефекти дозволяють повідомлятися колам кровообігу. Фактор, який визначає перебіг хвороби в першу чергу, - стан міокарда, так як міокард отримує з коронарних артерій змішану кров. Другий фактор - швидкість наростання гіпоксії периферичних тканин і розвиток в них необоротних змін.

У 1993 р G.D. Webb аналізував перебіг хвороби, особливості клінічної картини, наслідки хвороби за літературними даними у 800 хворих з цим пороком. Аналіз показав, що до 15-му році життя (після операції) виживаність становить 75%, а до 20 років - 60% Абсолютна більшість хворих різко обмежені в обсязі навантажень через значне зниження толерантності до навантажень і швидко прогресуючої правошлуночкової недостатності. Перебіг хвороби ускладнює миготлива аритмія, яка погіршує прогноз.

Існує кілька методів хірургічної корекції кровотоку.

Хірургічне лікування супроводжується високою летальністю. У післяопераційну періоді раптова смерть - провідна причина смерті (16%). В подальшому на першому місці в клінічній картині стоїть важка і прогресуюча недостатність кровообігу.

Медикаментозне лікування таких пацієнтів не розроблено і носить симптоматичний характер. На практиці лікар таких хворих зустрічає вкрай рідко.

Цианотический порок зі зниженим легеневим кровотоком - аномалія Ебштейна. При цій аномалії тристулковий клапан зміщений вниз (в порожнину правого шлуночка), його стулки прикріплені безпосередньо до стінок правого шлуночка. Стулки мають хибне будова, вони надмірно подовжені й неповноцінні, що призводить до вираженої трикуспідального недостатності. Через зсув трикуспідального клапана вниз частина правого шлуночка, що лежить вище клапана, перебудовується - атріалізація правого шлуночка. Клінічну картину визначає трикуспідального недостатність, яка призводить до правошлуночкової недостатності. Різко збільшені розміри правого передсердя, підвищення в ньому тиску призводять до передсердним порушень ритму.

Описане зміна трикуспідального клапана дуже часто поєднується з дефектом міжпередсердної перегородки. У правому передсерді при аномалії Ебштейна рівень тиску вище, ніж в лівому передсерді, скидання крові відбувається справа наліво. Такий патологічний кровотік призводить до ціанозу. Аномалія Ебштейна в неонатальному періоді розвитку дитини призводить до 30-40% смертності. У наступні періоди життя предиктори поганого прогнозу - ХСН III-IV функціонального класу, сатурація 02 lt; 90% і кардиоторакального індекс gt; 0,65 (тобто кардіомегалія). Стійке порушення ритму (миготлива аритмія і суправентрикулярна тахікардія) відзначають у 40-50% дорослих хворих. Причина летального результату - раптова смерть у 4% хворих.

Діагностика аномалії Ебштейна не представляє труднощі. ЕхоКГ-дослідження точно визначає стан і будова трикуспідального клапана і величину регургітації на трикуспідального клапані.

Аускультативно картина типова для трикуспідального недостатності. Зменшено інтенсивності шуму свідчить про наростання правошлуночковоюнедостатності. Хірургічне лікування, виконане при значній недостатності кровообігу, супроводжується високою ірраопераціонной летальністю і не впливає на віддалений прогноз. Таким чином, завдання лікаря - не пропустити час, коли ефективність хірургічного лікування буде різко знижена. При аномалії Ебштейна виконують або пластику, або протезування трикуспідального клапана. Медикаментозне лікування не відрізняється від такого у хворих з ХСН і протезувати клапанів.

Другий комбінований цианотический порок зі зниженням легеневого кровотоку - тетрада Фалло (ТФ).

З хірургічної корекції тетради Фалло почалася історія хірургічного лікування вроджених вад серця. Успіхи хірургічного лікування привели до того, що смертність хворих з ТФ невисока. ТФ включає:

• ДМШП;
• обструкцію виносного тракту правого шлуночка;
• декстрапозіцію аорти (аорта розташована «верхом» на міжшлуночкової перегородки);
• гіпертрофію правого шлуночка.

Тяжкість клінічної картини визначається ступенем обструкції виносного тракту правого шлуночка аж до атрезії легеневого стовбура. Можливі стенози легеневої артерії і рідко аплазія однієї з гілок легеневої артерії. Правобічна дуга аорти сформована у 25% хворих.

Через обструкції виносного тракту правого шлуночка легеневий кровотік знижений. У правому шлуночку розвивається перевантаження об`ємом крові і тиском, що призводить до скидання крові справа наліво. Такий патологічний кровотік призводить до гіпоксемії і ціанозу. У відповідь на гіпоксемію посилюється еритропоез, рано з`являється еритроцитоз.

Діагностика пороку не представляє великих складнощів. При огляді звертає на себе увагу ціаноз і систолічний шум по лівому краю грудини.

На рентгенограмі грудної клітки видно зміна I і І дуг правого контуру, який поєднується з збіднінням легеневого малюнка. На ЕхоКГ чітко візуалізують 2 основних ознаки ТФ - ДМШП і обструкцію виносного тракту правого шлуночка.

Лікування пороку тільки хірургічне. Вибір характеру хірургічного втручання вирішує розмір легеневої артерії. При її гіпоплазії накладають анастомоз між легеневою артерією і підключичної артерією. В інших ситуаціях виконують радикальну операцію. Чим раніше вона виконана, тим менше ймовірність еритроцитозу.

Після радикальної операції 10-річна виживаність - 90-95%, а 30-річна виживаність - 86%.

До радикальної операції висока ймовірність ІЕ і парадоксальною тромбоемболії (через ДМШП в артеріальний русло), що приводить до ішемічного інсульту.

Під спостереження лікаря потрапляють хворі, оперовані в дитинстві. У підлітків і дорослих хворих існує високий ризик шлуночкових порушень ритму. За наявними спостереженнями спроби їх медикаментозного придушення не впливають на частоту раптової смерті, яка досягає 5%. Таким чином, одна з найважливіших завдань лікаря - постійне спостереження за серцевим ритмом у хворих, оперованих з приводу ТФ. При холтер-моніторування шлуночкові порушення ритму реєструють у 60% хворих. На думку окремих авторів, в такій ситуації можлива установка КВД.

У клінічній практиці лікаря доводиться давати поради хворому з ВПС по організації побуту, вибору спеціальності, обсягом навантажень і стилю життя. До числа важких ситуацій, безперечно, відноситься і питання про вагітність при ВПС. Ряд загальноприйнятих правил допоможе лікарю дати раду.

• При вагітності пре- і постнагрузка різко зростають. Висока легенева гіпертензія, що виникає при мітральному стенозі або синдромі Ейзенменгера, і недостатність кровообігу підвищують материнську смертність. У зв`язку з цим при ціанотіческіх пороках, високою легеневої гіпертензії, коарктації аорти, синдромі Марфана (можливо розшарування аорти) вагітність небезпечна для жінки. При пороках, усунених хірургічним способом, порада лікаря визначає послідовність - спочатку усунення пороку, потім вагітність. При непереборних пороках необхідно обговорити небезпеку вагітності і вирішити питання про спосіб контрацепції.
• Вибір фізичного навантаження залежить від величини легеневої гіпертензії і обструкції виносного тракту лівого шлуночка, які призводять до дуже опальним станів і до раптової смерті. У зв`язку з цим заняття спортом і навіть відвідування уроків фізкультури протипоказані аж до усунення вродженої вади. Особлива загроза виникає при ізометричних навантаженнях, так як вони збільшують скидання крові справа наліво. Допустиме навантаження - ходьба без прискорень. Єдине індивідуальне мірило адекватного обсягу навантаження - відчуття пацієнтом комфорту.
• При виборі професії слід пам`ятати, що при ВПС офіційно заборонені льотні спеціальності і робота водія. Робота, пов`язана з фізичним навантаженням, протипоказана.
• Профілактика ІЕ - універсальна порада незалежно від форми пороку.