Дефект міжшлуночкової перегородки серця: причини, лікування, симптоми, ознаки

Тривалість життя хворого визначається станом гемодинаміки, яка залежить від площі дефекту і стану легеневих артерій. Локалізація дефекту чинить менший вплив на прогноз. У хворого, який дожив до дорослого віку і не піддалося хірургічного лікування, початково дефект невеликий. Неоперованих хворий зі значним дефектом, як правило, вмирає в дитячому віці. МЖП може закритися спонтанно. Приблизно 50% всіх дефектів має малі розміри, а три четвертих з них закриваються спонтанно. Навіть великі за площею дефекти з віком зменшуються. Спонтанно закриваються, як правило, дефекти в трабекулярної частини МЖП і дуже рідко в мембранозной частини. Спонтанне закриття дефектів відбувається в перші 5 років життя дитини в 90% всіх випадків. У літературі описані поодинокі випадки спонтанного закриття дефекту у дорослого. Таким чином, лікар, який спостерігає підлітка або дорослого хворого з дефектом міжшлуночкової перегородки, має справу з практично стабільною площею дефекту. При відсутності істотних змін площі дефекту вирішальна роль в прогнозі захворювання належить легеневого судинного опору, ступінь якого залежить від перевантаження об`ємом крові, що виникає при скиданні крові зліва направо.

Симптоми і ознаки дефекту міжшлуночкової перегородки

Зазвичай спостерігають в термін від 24 годин (найбільший ризик) до 10 діб після ГІМ і зустрічають в 2-4% випадків. Клінічно спостерігається різке погіршення стану пацієнта, поява грубого пансистолическим шуму (з епіцентром в області лівого краю грудини, внизу), порушення тканинної перфузії і набряк легенів. Відсутність шуму у пацієнта з низьким серцевим викидом не виключає дефекту міжшлуночкової перегородки.

Відео: Порок серця. Симптоми. операція

У клінічній практиці прийнято оцінювати:

• відношення легеневого кровотоку до загального кровотоку;
• середній тиск в легеневій артерії;
• відношення легеневого судинного опору до загального судинного опору.

У 1994 р в рамках клінічного дослідження «Перша природна історія вивчення вроджених вад серця» (First Natural History Study of Congenital Heart Defects) створена класифікація дефекту міжшлуночкової перегородки з урахуванням величин, що характеризують зв`язок легеневого кровотоку і легеневого судинного опору з системним кровотоком і системним судинним опором. У класифікації врахований рівень тиску в легеневій артерії. Відповідно до класифікації всі дефекти міжшлуночкової перегородки розділені на 4 групи:

• група 1 - дефект міжшлуночкової перегородки з незначним скиданням крові-відношення легеневого кровотоку до системного lt; 1,5, а середній тиск в легеневій артерії lt; 20 мм рт.ст .;
• група 2 - дефект міжшлуночкової перегородки з вираженим скиданням крові-відношення легеневого кровотоку до системного gt; 1,2, середній тиск в легеневій артерії підвищений (gt; 20 мм рт.ст..) - легеневий судинний опір ще значимо не виросло: ставлення легеневого судинного опору до системного lt; 0,2;
• група 3 - дефект міжшлуночкової перегородки з великим скиданням крові-легеневий судинний опір зростає значно;
• група 4 - пацієнти з синдромом Ейзенменгера- легеневий судинний опір досягає 65% сістемного- тиск в легеневій артерії практично дорівнює системному тиску.

У хворих 1-ї групи не розвиваються значущі морфофункціональні зміни камер серця. При вираженому або значимому скиданні крові починається і швидко прогресує морфофункциональная перебудова камер серця.

• Величина лівого передсердя і лівого шлуночка залежить безпосередньо від ступеня і вираженості скидання крові зліва направо. Більший обсяг крові в правому шлуночку, що виник через підсумовування двох обсягів з правого передсердя і з лівого шлуночка, викликає перевантаження об`ємом крові легеневої артерії, судин малого кола і легеневих вен, а отже, і лівого передсердя. Перевантаження об`ємом крові лівого передсердя викликає підвищення в ньому тиску і його збільшення. Більший обсяг крові, що надходить з лівого передсердя в лівий шлуночок, призводить до його гіпертрофії і дилатації. Отже, ремоделирование лівих відділів серця - функція величини скидання зліва направо. Приблизно у 5% хворих з дефектом міжшлуночкової перегородки виникає пролабирование стулки аортального клапана в дефект міжшлуночкової перегородки, яке клінічно проявляється аортальною недостатністю. Такий перебіг захворювання різко погіршує прогноз хвороби.
• Правий шлуночок серця випробовує перевантаження об`ємом крові, яка передається в легеневу артерію і легеневі судини і призводить до обструкції і облітерації легеневих артеріол. Крім морфологічної перебудови легеневих артерій, в них виникає виражений спазм. Підсумовування морфологічної перебудови легеневих артерій і їх спазму призводить до різкого зростання легеневого судинного опору і тиску в легеневій артерії. Таким чином, правий шлуночок в систолу долає зрослу постнавантаження, що призводить до його швидкої гіпертрофії, дилатації і вираженого зростання як кінцево-діастолічного, так і звичайно-систолічного тиску. Приблизно у 5% хворих з дефектом міжшлуночкової перегородки утворюється обструкція виносного тракту правого шлуночка.

При декомпенсації функції правого шлуночка в процес включаються трикуспідального клапан і праве передсердя. Праве передсердя різко збільшується, починається застій у великому колі кровообігу. Протягом 1-го десятиліття хвороби у кожного десятого хворого з`являється синдром Ейзенменгера - швидко прогресуючий зростання легеневого судинного опору. В його результаті починається скидання крові справа наліво, який призводить до вираженого ціанозу, гіпоксії органів і, по суті, це провісник швидкого летального результату.

При великих за площею дефектах, порівнянних з діаметром аорти, описаний вище цикл перебудови камер серця і легеневих судин відбувається протягом декількох років. Недостатність кровообігу - причина летального результату. Менші за площею дефекти характерні для тих підлітків і дорослих хворих, які потрапляють під спостереження лікаря. Всі описані процеси, що призводять до перебудови камер серця і легеневих судин, відбуваються і у них проте їх швидкість менша.

За результатами дослідження, заснованого на даних 25-річного спостереження за 1280 пацієнтами з дефектом міжшлуночкової перегородки, встановлено, що в групі лікованих хворих (хірургічно і медикаментозно) виживаність - 87%. Аналіз клінічного стану дорослих хворих прийшли на прийом до лікаря, показав, що у3 з них мають виражені і помірно виражені морфофункціональні зміни камер серця і легеневих артерій. Синдром Ейзенменгера діагностований у 10% хворих.

Діагностика дефекту міжшлуночкової перегородки

Скарги хворого залежать від стадії хвороби, і в першу чергу визначаються ступенем легеневої гіпертензії. У 3-4-м десятилітті хвороби легенева гіпертензія у неоперованих хворих очевидна і призводить до появи задишки при помірному фізичному навантаженні або в спокої, стомлюваності. Специфічні для дефекту міжшлуночкової перегородки скарги відсутні, вони ідентичні скаргами хворих ХСН.

Відео: Серце дитини. Вроджена вада. постановка діагнозу

На початкових етапах, до розвитку синдрому Ейзенменгера, результати огляду хворого малоїнформатівни. Можна побачити систолічний вибухне правого шлуночка, яке свідчить про його перевантаження об`ємом крові і тиском. Для термінальної стадії хвороби характерно набухання судин шиї і дифузний ціаноз. Якщо термінальна стадія хвороби настала в підлітковому віці, то виявляють синдром «барабанних паличок».

Пальпаторно вдається визначити вибухаючої і розлитої верхівковий поштовх, зміщений вліво і вниз, що поєднується з серцевим поштовхом.

Найраніший діагностична ознака хвороби - патологічних-скіі шум, який з`являється при скиданні крові зліва направо Його інтенсивність змінюється з тривалістю захворювання і відображає морфофункціональну перебудову шлуночків серця і легеневої артерії. На початку хвороби систолічний шум грубий, займає всю систолу, максимум шуму по центру грудини, не проводиться в аксілярной зону. У міру протрессірованія легеневої гіпертензії шум слабшає. Аналіз динаміки шуму - абсолютна компетенція лікаря. Повне і об`єктивне відображення аускультативной картини в історії хвороби, моніторинг інтенсивності шуму набувають важливого значення для вибору терміну хірургічного лікування хвороби.

Динаміка I тону відображає ремоделирование лівого шлуночка. Ступінь ослаблення I тону пропорційна ступеню ослаблення систолічного шуму, обумовленого дефекту міжшлуночкової перегородки. На наступних етапах хвороби до типової аускультативной картині приєднається картина трикуспідального недостатності і відносного стенозу легеневої артерії. Через пролабирования стулки аортального клапана у 5% хворих з`являється діастолічний шум у 2-й і 5-й точках аускультації серця. При типовому перебігу хвороби аускультативна діагностика хвороби не викликає ускладнень.

Не існує характерних тільки для дефекту міжшлуночкової перегородки електрокардіографічних ознак: фіксують зміни, характерні для гіпертрофії ЛШ і ПШ. Часто реєструють АВ-блокаду I ступеня.

Основа діагностики - ехокардіографія Традиційний доступ дозволяє верифікувати дефект, його площа, локалізацію і оцінити обсяг скидання крові. Для оцінки прогнозу та лікувальної тактики важлива оцінка величини правого шлуночка, що побічно свідчить про легеневої гіпертензії.

Катетеризацію порожнин серця виконують для прийняття остаточного рішення про доцільність хірургічного лікування хворого.

Лікування хворого з дефектом міжшлуночкової перегородки

Значний дефект міжшлуночкової перегородки і зумовлений ним зростання легеневого судинного опору вимагають хірургічного лікування в максимально ранні терміни (в ранньому дитинстві). Неоперірованние діти вмирають до підліткового віку.

Виходячи з цього лікар стикається:

• з підлітком з вираженою легеневою гіпертензією і синдромом Ейзенменгера, внаслідок яких не оперованих в більш ранні терміни;
• з дорослим хворим, у якого площа дефекту спочатку мала, що дозволило йому дожити до середнього віку без операції;
• з оперувати хворим.

Загальні принципи ведення хворих з дефектом міжшлуночкової перегородки.

• Рівень легеневого судинного опору - головний показник, що визначає прогноз хвороби і результат операції. Якщо легеневий судинний опір не перевищує уз величини загального судинного опору, то операція запобігає подальшу нефункціональну перебудову легеневих судин
• Хірургічна корекція дефекту міжшлуночкової перегородки, виконана при легеневій судинному опорі gt; 1/3 загального судинного опору, не зупиняє прогресування легеневої гіпертензії.
• Турбулентний рух крові в дефекті МШП сприяє виникненню ІЕ. У зв`язку з цим його профілактика обов`язкове для хворих ДМШП.
• Всі хворі з дефектом міжшлуночкової перегородки мають високий ризик раптової смерті. У післяопераційну періоді він досягає 2%. У зв`язку з цим холтер-моніторування обов`язково як в до-, так і післяопераційному періоді. Питання про вибір і ефективності антиаритмічних препаратів у хворих з ДМШП залишається невирішеним.
• У зв`язку з відсутністю дослідження оцінки ефективності медикаментозного лікування хворих з дефектом міжшлуночкової перегородки до операції, цю тактику необхідно виробляти спільно з хірургом. Можна припустити, що традиційні препарати для лікування ХСН ефективні і для лікування хворих з ДМШП.
• У хворих з ДМШП необхідно досягнення цільового АТ. Високе АТ призводить до зростання скидання зліва направо.
• Якщо у хворого з ДМШП з`являється миготлива аритмія, тактика лікування повинна бути спрямована на контроль частоти, а не ритму. Контроль стану системи згортання крові у пацієнтів з дефектом міжшлуночкової перегородки і миготливою аритмією - важлива складова лікування. MHO необхідно підтримувати на рівні 2-2,5.
• При приєднанні ІХС слід обговорювати питання про одномоментне втручання на коронарній артерії і корекції дефекту МЖП.
• У післяопераційному періоді при відсутності зростання легеневої гіпертензії тактика ведення пацієнта спрямована на запобігання ремоделювання камер серця, при зростанні легеневої гіпертензії - на її корекцію.

Заходи щодо стабілізації стану хворого спрямовані на те, щоб виграти час для остаточного відновлення цілісності стінки міокарда. Лікування гіпотензії та набряку легенів проводять по описаним повсюдно принципам. Нижче представлені найбільш важливі положення:

• Для проведення адекватної гемодинамічної підтримки необхідний інвазивний моніторинг (катетеризація артерії і легеневої артерії). Потреба в інфузійної терапії або діуретики визначає стан ПЖ і тиск заклинювання легеневих капілярів (ДЗЛК). Серцевий викид, середній АТ і судинний опір визначають потребу в вазодилататорів.
• Якщо систолічний АТ gt; 110, з метою зменшення судинного опору і вираженості шунтування призначають вазодилататори, зазвичай починають з натрію нітропрусиду Нітрати розширюють вени, що призводить до посилення шунтування, в зв`язку з чим їх призначення слід уникати. Вазодилататори не призначають при порушенні функцій нирок.
• У пацієнтів з тяжкою гіпотензією показано призначення препаратів з інотропним властивостями (спочатку добутамина, але в залежності від гемодинамічного ефекту може знадобитися введення адреналіну). Підвищення артеріального тиску зменшує шунтування.
• У більшості випадків показана швидка установка внутріаортапьного балона для проведення балонної контрпульсації.
• Як можна раніше слід зв`язатися з хірургом з метою вирішення питання про хірургічне лікування. Операційна летальність продовжує залишатися високою (20-70%), особливо на тлі интраоперационного шоку, задненижней ГІМ і інфаркту правого шлуночка. Зараз дотримуються рекомендацій про проведення сполученого з високим ризиком коронарного шунтування та пластики або протезуванні мітрального клапана.
• При поступове скасування лікарської терапії і механічних методів лікування з метою досягнення деякого загоєння в ділянці інфаркту проведення хірургічного втручання може бути відстрочено на 2-4 тижні.
• Ідеально проведення катетеризації перед операцією з метою виявлення судини, який буде підданий шунтування.
• Закриття дефекту перегородки за допомогою катетера або нагадує зонд пристрою забезпечує стабілізацію стану пацієнта до тих пір, поки не стане можливим проведення остаточного лікування.

Відео: Порок серця у дітей - виявлення, профілактика, лікування