Відкрита артеріальна протока: симптоми, лікування, причини, ознаки

Відкрита артеріальна протока з`єднує біфуркацію легеневого стовбура з аортою нижче місця відходження лівої підключичної артерії. У нормі проток функціонує в період внутрішньоутробного розвитку і закривається відразу ж після народження. Закриття протоки відбувається через фіброзу і дегенеративних процесів в його стінці. Функціонуючий проток має кілька різних форм: з розширенням у аорти і звуженням у легеневої артерії (80%). Значно рідше зустрічають інші форми, наприклад з безліччю звужень або, навпаки, без звужень. Іноді в місці розширення протоки при впадінні в аорту утворюється аневризма, яка швидко обизвествляется і розривається. Для прогнозу хвороби є принциповим діаметр протоки. Від діаметра протоки і від ставлення тиску в аорті і легеневої артерії залежить об`ємний кровоток через протоку.

Відео: Ендоваскулярне лікування відкритої артеріальної протоки в Інституті Амосова

гострі прояви

Рідко - ендартеріїт (аналогічно ендокардиту).

Відео: Торакоскопічної операції при вадах мітрального клапана

Симптоми і ознаки відкритої артеріальної протоки

Тривалі (систолічний і діастолічний) шуми у верхній лівій межі грудини, при малому ОАП - довгі систолічний шуми вигнання.

Особливості клінічної картини залежать від величини протоки.

• При малому діаметрі протоки обсяг скидання крові незначний, і хвороба протікає без легеневої гіпертензії і без обумовленого перевантаженням об`ємом крові збільшення просвіту судин малого кола кровообігу і, отже, без включення в процес «лівого» серця. Незважаючи на малі гемодинамічні порушення хворі з невеликим відкритою артеріальною протокою мають підвищений ризик ІЕ, який частіше розвивається в «легеневому» наприкінці протоки через його звуження. Ризик ІЕ зростає на 0,45% щороку, починаючи з 2-го десятиліття життя. ІЕ - часта причина смерті цих хворих.

Закриття (лігування) протоки в максимально ранні терміни - основа лікування таких хворих.

Іноді при ЕхоКГ вдається виявити малий проток без типового аускультативного феномена ( «тривалий» - «машинний» шум) з мінімальним обсягом скидання крові - синдром «німого протоки». Частота такого протоки - 0,5% у дітей з «безневинними шумами».

Відео: Жити здорово! Як з віком змінюється апетит. (21.09.2016)

На думку експертів без проспективного дослідження такі «німі протоки» не створюють ризику розвитку ІЕ.

Тактика ведення пацієнта з відкритою артеріальною протокою заснована на тривалому 18-років-ньому спостереженні за хворими з цим пороком. Зіставлення рівня летальності при хірургічному та медикаментозному лікуванні показало, що летальність після операції в 6 разів нижче. Таким чином, хірургічне радикальне вирішення проблеми - сучасна тактика ведення хворого.

• При великому діаметрі відкритої артеріальної протоки обсяг скидання крові великий. Рухаючись по градієнт »тиску, кров, почавши рух в систолу, продовжує рухатися по протоку і в діастолу, що створює типовий звуковий феномен -« тривалий »шум (систоло-діастолічний шум) Поява такого шуму на 1-му році життя розцінюють як вкрай негативний прогностичний параметр. Діти, які не оперовані на 1-му році життя і залишилися в живих, як правило, перші 2 десятиліття життя не пред`являють скарги. Починаючи з 3-го десятиліття спостерігають клінічну картину недостатності кровообігу, необоротно наростає легенева гіпертензія До 40-річного віку вмирають 30-40% хворих від прогресування недостатності кровообігу або ендокардиту. Максимальна тривалість життя у неоперованих хворих не перевищує 50-60 років.

Вирішальна роль в прогнозі хвороби і у виборі тактики ведення хворого належить ступеня легеневої гіпертензії. Перев`язка відкритої артеріальної протоки виконана при легеневій судинному опорі gt; 1/3 системного судинного опору, не зупиняє подальше прогресування легеневої гіпертензії, не має жізнеспасающей ефект Синдром Ейзенменгера, який свідчить про термінальній стадії хвороби, з`являється приблизно у 5% хворих з відкритою артеріальною протокою.

У хворих з широким відкритою артеріальною протокою великий обсяг скидання крові зліва направо призводить до перевантаження судин малого кола кровообігу і збільшує повернення крові в ліве передсердя, яке збільшується Слідом за лівим передсердям в патологічний процес втягується лівий шлуночок, що призводить до його ремоделированию. Цей патологічний коло протягом 2-3 десятиліть життя підтримує скидання крові зліва направо на високому рівні і потенціює швидке прогресування легеневої гіпертензії. На 3-4-м десятилітті життя морфофункциональная перебудова судин малого кола призводить до різкого зростання легеневої гіпертензії, що скорочує величину скидання (слабшає шум) а потім обумовлює перехід крові справа наліво. У дітей це призводить до синдрому «барабанних паличок» тільки на ногах.

Діагностика відкритої артеріальної протоки

Діагностика не становить труднощів відразу після народження дитини. Рідко відкрита артеріальна протока залишається недіагностованим в дитинстві.

Скарги дорослого хворого залежать від ступеня легеневої гіпертензії і ідентичні скаргами хворого з ХСН.

Як правило, скарги з`являються в 25-35 років, що має насторожити лікаря, оскільки означає, що рівень легеневої гіпертензії став клінічно значущим.

При огляді виявляють «барабанні палички» тільки на ногах, що діагностично важливо, внаслідок потрапляння венозної крові при синдромі Ейзенменгера в спадну аорту. При цьому завжди визначають дифузний ціаноз.

При пальпації визначають виражене тремтіння зліва у грудини в підключичної області.

Аускультація - точний метод діагностики відкритої артеріальної протоки. Через вираженого градієнта тиску кров рухається далі через відкритий артеріальна протока і в діастолу, що створює унікальний аускультативний феномен - тривалий шум, систоло-діастолічний шум, «машинний» шум. Звучність його залежить від стадії хвороби. Ослаблення шуму свідчить про зростання легеневої гіпертензії.

У практиці лікаря зустрічається рідкісна клінічна ситуація появи тривалого шуму - рідкісна форма вродженого пороку зі скиданням крові зліва направо - аневризма синуса Вальсальви. В його основі лежить відшарування медії аорти від аортального кільця. Дебют хвороби, розрив аневризми, доводиться на 2-3-е десятиліття життя. Розрив аневризми - завжди гостре подія, що супроводжується вираженим больовим синдромом і швидко розвивається об`ємної перевантаженням правого шлуночка і опосередковано лівого передсердя і лівого шлуночка. Таке перевантаження об`ємом обумовлена утворенням співустя аорти і правого шлуночка внаслідок розриву аневризми (частіше правого синуса Вальсальви). Значно рідше виникає сполучення аорти і правого передсердя - при розриві некоронарного синуса. Діагноз верифікують в першу чергу аускультативно по з`явився після больового синдрому тривалого шуму, аортографіческі і при катетеризації камер серця.

Радикальне лікування тільки хірургічне. У період підготовки до операції лікування спрямоване на корекцію легеневої гіпертензії.

Рідкісна причина виникнення тривалого шуму, - вроджений порок - сполучення коронарної артерії і правого шлуночка, який діагностують, як правило, випадково по виявленому шуму і відсутності скарг. Сполучення не позначається на коронарном кровотоці, але є місцем утворення тромбів (емболія в дистальнівідділи - інфаркт міокарда) і виникнення ІЕ. Діагноз верифікують аортографіческі. Лікування хірургічне.

Довгий час електрокардіограма у хворих з відкритою артеріальною протокою не змінена При зростанні легеневої гіпертензії на ЕКГ з`являються ознаки гіпертрофії ПЖ, потім ЛП, потім ЛШ. ЕхоКГ дозволяє верифікувати відкрита артеріальна протока і оцінити обсяг скидання крові.

Лікування хворого з відкритою артеріальною протокою

• Ендартеріїт лікують так само, як ендокардит за відсутності ВПС.
• Закриття ОАП показано, якщо ліва половина серця збільшена або якщо вислуховуються серцеві шуми (для зниження ризику ендартеріїту).

Абсолютна більшість відкритих артеріальних проток виявляють відразу після народження дитини, якого оперують. Дорослий хворий під спостереження лікаря потрапляє прі не виявлене в дитинстві відкрита артеріальна протока свідомо малого діаметра так як великий діаметр відкритої артеріальної протоки призводить до недостатності кровообігу в підлітковому возрасте- або виявлено, але не прооперований в дитинстві в силу різних причин, дуже часто через відмови батьків. Загальні принципи ведення хворих з відкритою артеріальною протокою.

• Рівень легеневого судинного опору - головний показник, що визначає прогноз і результат хвороби. Якщо легеневий судинний опір не перевищує gt; 1/3 загального судинного опору, то перев`язка відкритої артеріальної протоки запобігає подальшу морфо-функціональну перебудову легеневих судин.
• Лігування відкритої артеріальної протоки, виконане при легеневій судинному опорі gt; 1/3 загального судинного опору, знижує ризик інфекційного ендокардиту, але не зупиняє прогресування легеневої гіпертензії і не впливає на тривалість життя
• Профілактику ІЕ у хворих з відкритою артеріальною протокою необхідно починати максимально рано і продовжувати аж до лигирования протоки.
• Досліджень оцінки ефективності медикаментозного ведення пацієнтів з відкритою артеріальною протокою не існує. Можна припустити, що традиційні препарати для корекції ХСН так само ефективні у хворих з ОАП.
• У хворих з ОАП необхідний жорсткий контроль АТ, яке спочатку збільшує скидання крові зліва направо.
• Головне завдання лікаря - розробка індивідуального плану ведення пацієнта спільно з хірургом. Вибір адекватного терміну хірургічного лікування може істотно продовжити життя хворого з відкритою артеріальною протокою.