Коарктация аорти: лікування, причини, симптоми, ознаки

У важких випадках кровопостачання нижньої частини тіла повністю залежить від колатеральногокровообігу через міжреберні артерії. Можлива також повна атрезія. «Ізольована» коарктация не супроводжується іншими змінами серця, «комплексна» ж супроводжується іншими дефектами, такими як ДМШП або аортальнийстеноз. Щонайменше 50% пацієнтів з коарктацией мають двухстулковий аортальний клапан.

Існують два варіанти пороку: дорослий - це ізольована коарктація аорти і дитячий - це поєднання коарктації аорти та відкритої артеріальної протоки. Коарктация аорти зустрічається переважно в осіб чоловічої статі.

Гемодинамічнірозлади обумовлені ступенем вираженості звуження аорти. При дорослому типі коарктації аорти підвищене навантаження падає на лівий шлуночок, який намагається подолати опір току крові в аорті. При цьому артеріальний тиск до місця звуження підвищено, в нижче лежачих відділах знижено. При дитячому типі коарктації аорти за рахунок високого тиску в аорті відбувається скидання крові через відкритий артеріальна протока зліва направо, в результаті чого збільшується кровонаповнення судин малого кола кровообігу і збільшується навантаження і на правий шлуночок.

Коарктация аорти (КА) - вроджене звуження аорти з пре- і постстенотіческое її розширеннями. Найчастіша локалізація коарктації аорти - місце відразу після відходження лівої підключичної артерії, що відповідає місцю зарослого артеріальної протоки. Коарктация аорти - досить часто зустрічається вроджена вада серця, до 7% всіх вроджених вад серця.

Коарктация аорти часто поєднується з іншим вродженим пороком:

• двухстулковий аортальний клапан;
• відкрита артеріальна протока;
• дефект міжшлуночкової перегородки;
• аномалія стулок мітрального клапана і папілярних м`язів;
• аневризма веллізіева кола.

Коарктації аорти частіше зустрічають у чоловіків, співвідношення зустрічальності у чоловіків / жінок складає 2: 1.

Відео: Коарктация аорти. вроджена вада

Поєднання коарктації аорти з іншим вродженим пороком створює діагностичні труднощі. У дитячому віці в клінічній картині, як правило, переважає супутній порок - досить легко діагностуються двухстулковий аортальний клапан, ОАП, ДМЖП. Ізольована коарктація аорти протікає довгі роки безсимптомно. Однак в подальшому лікар зауважує поява нетипових для супутнього пороку скарг - похолодання стоп, почуття зябкости в ногах, поява переміжної кульгавості, ранній геморагічний інсульт.

Ретельне обстеження пацієнта, і в першу чергу методична і повноцінна аускультація дозволяє запідозрити коарктацію аорти. Виявлення коарктації аорти ставить питання про радикальне хірургічне лікування, результат якого залежить в першу чергу від віку хворого. Тривалість життя максимальна при радикальному хірургічному лікуванні, виконаному у віці до 10 років. На жаль, у основного числа хворих коарктацией аорти виявляють в більш пізні терміни, 50% хворих оперують у віці після 40 років. У цьому віці відновлення кровотоку по аорті не дозволяє уникнути наслідків сформувалася артеріальної гіпертонії і гіпертрофії лівого шлуночка. АГ важко піддається контролю у 40% таких хворих, є причиною летальних випадків. У хворих, оперованих до 10-річного віку, теж можлива артеріальна гіпертензія, однак частота її не відрізняється від загальної частоти. Навіть за відсутності стійкої АГ успішно оперованих хворих відрізняє незвичайна гипертензивная реакція на фізичне навантаження. Це слід враховувати при виборі хворим спеціальності і в радах - формування його побуту. До 3-4-го десятиліття життя у хворих з коарктацией аорти, навіть успішно оперованих, відзначають частіше ніж у інших людей, гостре порушення мозкового кровообігу (геморагічний інсульт через розрив аневризми мозкових судин) і гострий інфаркт міокарда через ранню гіпертрофії лівого шлуночка. Хворі, які дожили до 40 років, мають клінічні симптоми недостатності кровообігу. Хірургічне лікування виконане після маніфестації недостатності кровообігу, не запобігає подальше прогресування хвороби.

З урахуванням вищесказаного важко переоцінити роль лікаря у виявленні коарктації аорти та направленні хворого на хірургічне лікування.

можливі ризики

• Аортальна гіпертензія у верхній частині тіла.
• Серцева недостатність, викликана тривалою перевантаженням тиском лівого шлуночка.
• Розрив або розшарування аорти.
• Інфекційний ендокардит.
• Інсульт, викликаний розривом церебральної аневризми в поєднанні з аортальною гіпертензією.
• Рання ішемічна хвороба серця.

Симптоми і ознаки коарктації аорти

• Підвищений тиск у верхніх кінцівках, різниця пульсу на руках і ногах. Вимірювання кров`яного тиску на правих руці і нозі обов`язково для всіх пацієнтів з вперше виявленою АГ. Більш низький тиск на ногах з різницею тиску gt; 30 мм рт. ст. може говорити про коарктації аорти.
• Тривалі шуми в міжлопаткової області.

Клінічні прояви вади з`являються і наростають у міру росту організму. Основними скаргами є мерзлякуватість стоп, стомлюваність ніг при ходьбі. З віком з`являються і зовнішні характерні ознаки коарктації аорти: часто виявляється так зване «атлетична статура», при якому переважає фізичний розвиток плечового пояса при дуже тонких ногах і вузькому тазі.

Німецькими фізіологами братами Вебер в 1845 р було доведено, що слабке роздратування блукаючих нервів уповільнює серцеву діяльність, а сильне - призводить до зупинки серця.

Поява скарг залежить від давності захворювання і супутнього пороку. При ізольованій коарктації аорти довгі роки хворий не пред`являє скарги. При супутньому пороці в перші 2-2,5 десятиліття життя переважають скарги, обумовлені або ДМШП або ОАП або двостулкових аортальним клапаном. З 2-го десятиліття життя з`являються скарги типові для коарктації аорти: похолодання стоп, швидкий розвиток алопеції ніг, уповільнення росту нігтів на ногах. Типові скарги хворого: «ноги швидко втомлюються», «ноги слабшають». З`являються болі в ногах при ходьбі.

При огляді хворого досвідчений лікар легко помітить, що руки і плечовий пояс розвинені краще, ніж ноги. Необхідно уважно оглянути всі міжреберніпроміжки, аксілярной зони і особливо межлопаточную зони для виявлення очевидних колатералей Ця ознака характерний для коарктації аорти.

Вимірювання артеріального тиску - найважливіший діагностичний прийом Для коарктації аорти характерний високий артеріальний тиск на руках і низьке на ногах.

Методично і ретельно виконана аускультація дозволяє припустити коарктацію аорти навіть в ранньому віці Через сформованого стенозу кров рухається не тільки в систолу, а й в діастолу, тобто утворюється тривалий шум. У тривалого шуму при коарктації аорти існує особливість, він однаково добре вислуховується в 2 місцях: спереду біля лівого краю грудини і ззаду по остистих відростках хребців (при ОАП - тільки зліва від грудини). Іноді на початкових етапах розвитку пороку в ранньому дитинстві вислуховують тільки систолічний шум. У підлітків і дорослих хворих шум, як правило, тривалий. Стабілізація інтенсивності шуму дозволяє припустити, що сформувався градієнт тиску, який дорівнює 50 мм рт.ст., - показання до операції.

При виявленні колатералей в межреберьях обов`язкове їх аускультація. Для коарктації аорти характерний тривалий шум на колатералей.

Діагностика коарктації аорти

• ЕКГ: гіпертрофія лівого шлуночка.
• РГК: «ознака 3», викликаний звуженням аорти в місці коарктації з розширенням судини до і після коарктации, узурація ребер, викликана тиском на їх нижній край розширених міжреберних артерій.
• КГ: хороша візуалізація положення і тяжкості патології.
• МРТ. прекрасна візуалізація анатомічної будови, можливо виявлення формується аневризми, 3й-зображення просторового розташування аневризми і колатеральних судин за допомогою контрастної ангіографії. Вимірювання швидкості кровотоку дозволяє визначити ступінь стенозу.

При аускультації серця виявляється систолічний шум, з характерними рисами - віддаленість від I тону. Основний симптом пороку - це різниця артеріального тиску на верхніх і нижніх кінцівках з низьким артеріальним тиском на ногах.

На електрокардіограмі виявляються ознаки потовщення стінок лівого шлуночка. При рентгенографії органів грудної порожнини виявляється нерівність нижніх країв ребер через розширених міжреберних артерій. Остаточний діагноз дозволяє поставити аортография.

Відео: Коарктация аорти: симптоми, діагностика, лікування

Інструментальна діагностика коарктації аорти

На ЕКГ звертає на себе увагу незвично рання поява ознак гіпертрофії лівого шлуночка.

Тріада - звуження аорти + пре- і постстенотическое її розширення - призводить до формування типового для коарктації аорти рентгенологічного ознаки - «симптом 8». На рентгенограмі виявляють узурація ребер, яка виникає через утворення колатералей.

При виконанні ЕхоКГ часто необхідне поєднання 2 доступів - трансторакального і езофагеального - для визначення локалізації стенозу і розрахунку (опосередковано) величини градієнта тиску.

Аортографія - метод абсолютної діагностики коарктації аорти. У дорослого хворого необхідно одномоментне виконання коронарографії та аортографии для визначення обсягу операції.

Лікування коарктації аорти

• У невідкладних випадках лікування, як і під час відсутності ВПС.
• При кривавої блювоти потрібна термінова візуалізація аорти методом КГ або МРТ і напрямок в спеціалізовану клініку, т. К. Це може бути передвісником розшарування аорти та / або розриву псевдоаневризма поруч з місцем звуження.
• Хірургічна пластика або стентування стенозу показані, тільки якщо в місці коарктації відзначається значне градієнт тиску (gt; 30 мм рт. Ст.) ± артеріальна гіпертензія в проксимальному відділі аорти.

Спеціального догляду діти з коарктацией аорти не вимагають. Єдиним методом лікування є оперативне втручання. Найбільш прогностично сприятливий вік для операції - 8-14 років.

Тактика ведення хворого з коарктацией аорти

З огляду на, що неоперованих чи пізно оперированная коарктация аорти призводить до геморагічного інсульту, гострого інфаркту міокарда, важкої недостатності кровообігу і ІЕ, лікар визначає тактику ведення пацієнта з коарктацией аорти за принципом профілактики цих ускладнень і раннього лікування. Крім цього, необхідно знати, який спосіб хірургічного усунення коарктації аорти використаний у хворого. При зшиванні аорти «кінець в кінець» в 30% випадків можлива рекоарктація. Моніторинг аускультативной картини дозволить виявити її на ранніх етапах, що дозволить задовго до клінічних ускладнень обговорити доцільність балонної ангіопластики.

Питання про рівень АТ, оптимальному для конкретного хворого, важкий і не вирішене. Неясно, який рівень АТ необхідно вважати оптимальним для хворих з коарктацией аорти. Можна припустити, що при високих градієнтах тиску в зоні коарктації аорти швидке зниження АТ призведе до зниження кровотоку не тільки в нижніх кінцівках, але і в ниркових артеріях. У зв`язку з цим рівень тиску для конкретного хворого необхідно визначати індивідуально лікуючим лікарем і хірургом.

Профілактика ІЕ необхідна протягом усього життя неоперованих хворого.