Коарктация аорти

Хвороби аорти дуже різноманітні за етіологією і характером патологічного процесу. Можна виділити дві групи захворювань аорти: вроджені та набуті. З вроджених захворювань найбільш часто зустрічається коарктация аорти. Серед набутих захворювань найбільший клінічний інтерес представляють аневризми різних відділів аорти.

Відео: Олена Малишева. коарктация аорти

Коарктация аорти - вроджене сегментарне звуження аорти в області її перешийка з порушенням гемодинаміки і комплексом розвиваються компенсаторних механізмів. Перший опис захворювання пов`язують з ім`ям Морганьи (Morgagni, 1761 г.). Термін «коарктация аорти» був запропонований в 1838 р (Mercier). Активне вивчення цієї патології почалося після перших успішних резекцій коарктации перешийка аорти, виконаних Крафорда (С. Crafoord, 1944 г.) в Швеції і Гроссом (R. Gross, 1945 г.) в США.

У Росії вперше успішна операція з приводу коарктації аорти була виконана в 1955 р Е.Н. Мешалкин.

Більшість клініцистів коарктацію аорти вважають наслідком порушення ембріонального розвитку аорти в перші місяці ембріогенезу. Найбільш часта локалізація звуження в області перешийка аорти підтверджує теорію освіти коарктації аорти в результаті порушення складних процесів злиття III, IV (перешийок аорти) і VI (артеріальна протока) ембріональних аортальних дуг.

Коарктації аорти вважається одним з найбільш поширених вроджених вад серцево-судинної системи. Захворювання зустрічається у осіб чоловічої статі в 4 рази частіше, ніж жіночого. Типова класична локалізація коарктации - область перешийка аорти (термінальна частина дуги аорти між гирлом лівої підключичної артерії і артеріальною протокою) - спостерігається у 88-98% хворих (І. Медведєв, 1970 р.- М. De Bakey, 1960 г.) . Звуження зовні може мати вигляд перетяжки зі звичайним діаметром аорти проксимальніше і дистальніше або нагадувати пісочний годинник. Зовнішній вигляд місця звуження, як правило, не визначає величини внутрішнього звуження. Це пояснюється тим, що в місці максимального звуження аорти в її просвіті є діафрагма або нависає в просвіт серповидная складка. Іноді просвіт аорти повністю закритий діафрагмою. Протяжність звуження в 95% випадків складає 1-2 см. Звуження аорти призводить до розвитку рясної мережі колатеральних судин. Перебудовується вся артеріальна система не тільки всередині грудної клітини, але і в її зовнішніх шарах, а також в області передньої черевної стінки і спини. Розширюється висхідна аорта, гілки дуги аорти і особливо ліва підключична артерія. Всі артерії, які беруть участь в коллатеральном кровообігу (внутрішні грудні, міжреберні, лопаткові, бічні грудні, епігастральні і т.д.), значно збільшуються в діаметрі. Виникають аневризми як аорти, так і артерій, зокрема нерідко артерій головного мозку. Ці зміни найбільш виражені у хворих старше 20 років. З боку серця спостерігається гіпертрофія міокарда лівого шлуночка. Характерні зміни відзначаються з боку ребер: нижній край їх стає нерівним від тиску різко розширених і звивистих міжреберних артерій. Ці зміни з`являються після 15 років.

Класифікація

Найбільш зручною в практичному відношенні є класифікація А.В. Покровського. Він розрізняє три типи коарктації:

I тип - ізольована коарктація (79%);

II тип - коарктація аорти в поєднанні з відкритою артеріальною протокою (5,8%):

а) з артеріальним скиданням крові;

б) з венозним скиданням крові;

III тип - коарктація аорти в поєднанні з іншими вродженими і набутими вадами серця і судин (15,2%).

Патофізіологія коарктації аорти характеризується наступними особливостями:

Коарктация аорти створює постійну перевантаження серця. Розвивається гіпертрофія лівого шлуночка, розширюється висхідна частина аорти і виникає недостатність аортальних клапанів. Колатеральних судини значно розширюються, особливо басейни підключичної, внутрішньої грудної та міжреберних артерій. Важкими ускладненнями коарктации є аневризми аорти та її гілок, крововилив в мозок, бактеріальний ендокардит (6-22%), ішемічна хвороба серця, серцева недостатність.

клініка

Клінічна картина коарктации складається з безлічі симптомів. Хворі скаржаться на головний біль, запаморочення, носові кровотечі, серцебиття, задишку, оніміння, мерзлякуватість, похолодання нижніх кінцівок, болі в литкових м`язах при ходьбі. При огляді добре розвинений верхній пояс, менш - нижній (фігура гімнаста, єгипетської фрески). Видима пульсація колатералей на спині, бічних поверхнях грудної клітки, міжреберних артерій. Основною ознакою є перепад тиску між верхньою і нижньою половинами тіла, вислуховування систолічного шуму на судинах шиї та зліва в межлопаточном просторі.

Відео: Хвороби аорти. коарктації аорти

У клінічному перебігу хвороби можна виділити кілька періодів:

Хворі вмирають в середньому у віці 32-35 років. 38,7% хворих помирають до 1 року, 25% - до 20, 50% - до 32, 75% - до 46 і 90% -до 58 років.

Найбільш частими причинами смерті є серцева недостатність, розриви аорти і аневризм, ендокардит, крововилив в мозок.

Основними методами інструментальної діагностики є: ЕКГ, рентгенографія грудної клітки в трьох проекціях з контрастували барієм стравоходом, ультразвукова доплерографія (УЗДГ), ультразвукове дуплексне сканування, ехокардіографія (ЕхоКГ), магнітно-резонансна та комп`ютерна томографія.

На ЕКГ у дітей виявляються правограмма і перевантаження лівого шлуночка, у дорослих - частіше левограмма, виявляються ознаки коронарної недостатності і часто рубцеві зміни в зоні перенесеного інфаркту міокарда.

Класичні рентгенологічні ознаки:

Ехокардіографія в даний час є одним з найважливіших методів дослідження в діагностиці коарктації аорти та супутніх захворювань серцево-судинної системи. При двомірному зображенні нормальна аорта виглядає на екрані як дугоподібне освіту без будь-яких звужень із симетричною пульсацією по всій довжині. Коарктация аорти дає звуження просвіту з активною пульсацією вище цього місця. Зазвичай вдається виявити і великі судини, що відходять від дуги аорти. Непрямими ознаками, що підтверджують коарктацію аорти, можуть бути постстенотическое розширення аорти і гіпертрофія міокарда лівого шлуночка. Точність діагностики збільшується за допомогою безперервної доплерографії і колірного картування потоків крові, при цьому реєструють турбулентний кровотік в місці звуження аорти і знижений кровотік дистальнее місця звуження.

Показання до ангіографічної дослідження: неясний діагноз, підозра на атипову локалізацію звуження, на аневризму і кальциноз аорти, вирішення питання про повторну операцію.

лікування

Показання до операції при коарктації аорти абсолютні. Оптимальний вік для хірургічного лікування - 4-12 років. Оптимальний вік визначається, з одного боку, що розвиваються значними змінами серця, з іншого - віковими особливостями аорти у дітей.

Протипоказання до операції: ендокардит, серцева недостатність, що не піддається консервативному лікуванню, виражені зміни міокарда.

Запропоновано різні методи хірургічного лікування:

I. Місцево-пластичні реконструкції аорти:

II. Резекція коарктації аорти із заміщенням циркулярним трансплантатом:

III. Методи створення обхідних анастомозів:

Хірургічний доступ здійснюється через лівосторонній торакотомія по IV-V межреберью, іноді з резекцією IV-V ребер з подальшим розкриттям плеври через окістя (П.А. Купріянов, Е.Н. Мешалкин). Під час операції слід проводити ретельний гемостаз і пам`ятати про артерії Абботт (вище підключичної артерії по задній стінці аорти). Виділення судин краще проводити в умовах контрольованої гіпотонії. Є тенденція до більш рідкого використання алло-протезів аорти і збільшенню кількості застосування місцево-пластичних реконструкцій.

При операції необхідно дотримуватися таких умов:

Операцією вибору визнана резекція звуження аорти з анастомозом «кінець в кінець». Найчастіше цей метод використовується у дітей.

Основні показання до протезування:

1. Поширена коарктация.

2. Вік старше 30 років.

3. Пост- і предстенотіческіе аневризми.

Відео: коарктація

4. Повторні операції з приводу рестенозу.

Методи обхідного шунтування знаходять обмежене застосування при коарктації перешийка аорти. При коарктації дуги аорти основним методом є обхідні шунтування протезом при тангенціальному перетискання аорти без повного перерви кровотоку в ній. Доступ до грудній аорті здійснюється через серединну стернотомію з додатковою заднелатеральной Торакотомія зліва.

При коарктації спадного і черевного відділів аорти виробляють заміщення аорти протезом або обхідні шунтування.

Ускладнення і летальність залежать від віку і супутніх захворювань. Летальність оперованих дітей у віці одного року дорівнює 20-45%, летальність хворих старше 30 років - 11,3%. На першому місці стоїть серцева недостатність, розриви анастомозів і кровотечі.

Частота післяопераційних ускладнень досягає 20-50% (В.В. Сатмар, 1974 г.). Кровотечі з анастомозів і пересічених колатералей спостерігаються в 4-20% випадків. Тромбоз реконструйованої ділянки аорти буває рідко, але це дуже грізне ускладнення. Іноді виникає пароксизмальна гіпертензія. З вдосконаленням хірургічної техніки, медичних технологій та відповідного забезпечення відсоток післяопераційних ускладнень і летальності значно зменшився.

Хороші віддалені результати хірургічного лікування спостерігаються у 80-95% хворих. Найкращі результати відзначені у хворих, оперованих у віці до 10 років.

Вибрані лекції з ангіології. Є.П. Кохан, І.К. Заваріна