Дефект міжпередсердної перегородки: лікування, симптоми, причини, ознаки

У дорослих питома вага дефекту міжпередсердної перегородки зростає, досягаючи 30-40%. Розрізняють 2 типу дефекту МПП. Дефект типу sinus venosus розташований у верхній частині МПП поблизу місця впадання верхньої порожнистої вени, дефект типу ostium primum - в нижній частині міжпередсердної перегородки над клапанами. Дефект в нижній частині міжпередсердної перегородки часто поєднується з вадами (недостатністю) мітрального і трикуспідального клапанів. Дефект типу ostium secandum - найчастіша форма дефекту міжпередсердної перегородки - знаходиться в її центрі.

Відсутність тканини в дефекті призводить до скидання крові спочатку завжди зліва направо, до різкого збільшення об`єму крові, що надходить у правий шлуночок, і збільшення легеневого кровотоку. Перебіг хвороби має ряд особливостей. У абсолютної більшості дітей хвороба протікає безсимптомно, проте лікар може звернути увагу на часті захворювання і затримку розвитку дитини. Маніфестація хвороби відбувається в 30-40 років, з`являються задишка, порушення ритму, очевидні ознаки легеневої гіпертензії. В подальшому напрямок руху крові змінюється на «справа наліво». Середня тривалість життя - 40 років, оптимальний вік для хірургічного лікування - 5-6-й рік життя.

Симптоми і ознаки при дефекті міжпередсердної перегородки

• Часто безсимптомно.
• Часто симптомами у дорослих пацієнтів (20-40 років) є задишка або прискорене серцебиття.
• Може проявлятися у вигляді інсульту, серцевої недостатності або частої ФП. ознаки
• Розщеплення другого тону серця.
• Шум на легеневої артерії (у зв`язку із збільшеним кровотоком).
• Ціаноз (т. Е. Синдром Ейзенменгера) - рідко-при серйозних дефектах на пізній стадії у хворих з легеневою гіпертензією.

Скарги хворого залежать від тривалості захворювання. У дитинстві при ізольованому дефекті міжпередсердної перегородки скарги, як правило, відсутні. Порок виявляють випадково, при уважною аускультації серця. У підлітковому періоді можливі скарги на зниження толерантності до навантаження. Як правило, ця скарга залишається без уваги лікаря Очевидні скарги на відчуття нестачі повітря при помірній або, незначному фізичному навантаженні, виражену стомлюваність, слабкість і, рідко, синкопальні стани з`являються в 35-40 років і свідчать про приєднання легеневої гіпертензії. У цей час середній тиск в легеневій артерії перевищує 20 мм рт.ст., а систолічний - 50 мм рт.ст. Ці скарги у віці 30-45 років зустрічають у 50-70% таких хворих. У наступні роки у 5-10% хворих (переважно жінок) з`являються синдром Ейзенменгера і скидання крові справа наліво, що характеризується скаргами на різке зниження толерантності до фізичного навантаження, задишкою в спокої, дифузним ціанозом.

Огляд пацієнта в дебюті хвороби малоинформативен. Перші ознаки (систолічний вибухне правого шлуночка), помітні при огляді, з`являються в 30-35 років і свідчать про значне підвищення тиску в правому шлуночку і його ремоделюванні. Другий значимий маркер хвороби, який визначається при огляді, - дифузний ціаноз, який свідчить про термінальній стадії хвороби (синдром Ейзенменгера).

У віці старше 20-25 років пальпаторно вдається визначити пульсацію легеневої артерії, яка з`являється без пальпаторно ознак збільшення лівого шлуночка.

Аускультативно картина дефекту міжпередсердної перегородки залежить від стадії хвороби. Виразність шумів, розщеплення II тону на легеневої артерії, поява нового шуму (шум недостатності легеневого клапана) залежать від ступеня легеневої гіпертензії. Динаміка аускультативной картини свідчить в першу чергу про морфофункціональної перебудови правих відділів серця і судин малого кола кровообігу. У зв`язку з цим ретельний аналіз аускультативной картини і її об`єктивне і повне відображення в історії хвороби - виняткова компетенція лікаря, і має неминуще значення.

I тон у абсолютної більшості хворих не змінений. На 2-3-му десятилітті хвороби можлива поява розщеплення I тону за рахунок різкого посилення трикуспидального компонента.

Для II тону характерно фіксоване розщеплення в 3-й точці аускультації серця, яке зберігається довгі роки. Його зникнення характерно для термінальної стадії хвороби.

Для пороку типовий добре виражений междіастоліческій шум на трикуспідального клапані, який обумовлений значно збільшеним кровотоком через трикуспідального клапан. Його чітко вислуховують в IV міжребер`ї по лівому краю грудини. Мезодіастолічний шум на тристулковому клапані поєднується з мезосістоліческім шумом на легеневої артерії, і теж обумовлений збільшеним кровотоком через праві відділи серця на етапі хвороби зі скиданням крові зліва направо.

У міру зростання легеневого судинного опору інтенсивність шумів слабшає. На 4-му десятилітті хвороби шуми значимо слабшають. Таке послаблення шумів передує дебюту синдрому Ейзенменгера.

Складнощі при інтерпретації аускультативной картини виникають при приєднанні миготливої аритмії, при якій I тон стає гучним. У цій ситуації найчастіша помилка - неправильна інтерпретація мезодіастолічний шуму на тристулковому клапані, який помилково приймають за діастолічний шум на мітральному клапані. Положення хворого на лівому боці і фізичне навантаження призводять до посилення шуму як при мітральному стенозі, так і при дефекті міжпередсердної перегородки, і отже, не можуть вважатися надійним критерієм діагностики.

Діагностика дефекту міжпередсердної перегородки

• РГК: кардіомегалія, розширення правого передсердя і легеневих артерій, зазвичай зустрічаються при великих шунтах.
• ЕКГ:
• Відхилення осі вправо і неповна БПНПГ типові для пацієнтів зі значними дефектами перегородки,
• Передсердна аритмія (ФП, тріпотіння передсердь, ВПВ).

Відео: Дефект міжпередсердної перегородки

Зміни, які виявляються на електрокардіограмі, не носять специфічного характеру і відображають перевантаження об`ємом крові правих відділів серця. Часто реєструють комплекс rSr в відведеннях V, і V2, який характерний для дефекту, розташованого в центрі Атріосептальний. Цей комплекс свідчить про порушення декомпенсації в задніх відділах міжшлуночкової перегородки і ремоделировании правого шлуночка. Друга за частотою знахідка - АВ-блокада I ступеня, вкрай рідко великих ступенів, поява якої характерно для дефекту міжпередсердної перегородки, розташованого у верхній частині перегородки (sinus venosus). При дефекті в нижній частині перегородки (ostiumprimum) на ЕКГ визначають порушення деполяризації правого шлуночка, і можлива блокада передньої гілки лівої ніжки пучка Гіса.

Легенева гіпертензія призводить до появи на ЕКГ ознак гіпертрофії правого шлуночка і збільшення правого передсердя. Місцезнаходження дефекту в перегородці не впливає на вираженість ЕКГ-ознак збільшення правого шлуночка і правого передсердя.

На рентгенограмі грудної клітки характерні зміни з`являються через 2-2,5 десятиліття хвороби - збільшення правих відділів серця, збільшення II дуги лівого контуру і різке посилення судинного малюнка легенів. Ці зміни з`являються без залучення лівих відділів серця.

У сучасній кардіології ехокардіографічні дослідження практично виключили необхідність рентгеноконтрастних методів дослідження. При перевантаженні правого шлуночка об`ємом крові виникає парадоксальне рух міжшлуночкової перегородки. При парастернального або апикальном доступі дослідження дефект добре помітний. При положенні дефекту в верхній частині міжпередсердної перегородки необхідний трансезофагеальной доступ для верифікації дефекту. Використання допплер-ЕхоКГ методу дозволяє кількісно визначити скидання крові.

Відео: KARDIA

Катетеризація правих відділів серця і легеневої артерії доцільна для остаточного рішення про хірургічне лікування дефекту міжпередсердної перегородки. Катетеризацію виконують в хірургічному стаціонарі.

Лікування хворого з дефектом міжпередсердної перегородки

• Невідкладні ситуації вкрай рідкісні. Невідкладне лікування інсульту, серцевої недостатності або ФП таке ж, як при відсутності ВПС.
• Якщо ДМПП призводить до дилатації правого шлуночка, отвір слід закрити хірургічним шляхом або за допомогою черезшкірної методики незалежно від симптомів. Це не є екстреної маніпуляцією.
• Пацієнтам з криптогенним минущим ішемічним порушенням мозкового кровообігу або інсультом, які мають ДМПП або НГО, також показано факультативне закриття дефекту.
• Дрібні вроджені ДМПП без розширення камери можуть не вимагати хірургічного втручання.
• При серйозних дефектах зі стабільною легеневою гіпертензією, ціанозом і ± синдромом Ейзенменгера хірургічне закриття отвору може переноситися дуже важко.

При неускладненій течії дефекті міжпередсердної перегородки і вираженому скиданні крові зліва направо хірургічне лікування показано у віці до 6 років.

Виходячи з цього лікар стикається з дорослим хворим, що страждають дефектом міжпередсердної перегородки, в таких ситуаціях:

• порок не діагностовано в дитинстві;
• відмова батьків дитини від операції;
• виражена легенева гіпертензія - протипоказання до операції. Уточнивши діагноз, лікар повинен пам`ятати:
• якщо скидання крові зліва направо невеликий або у хворого виражена легенева гіпертензія, яка значимо зменшує скидання крові зліва направо, операція не показана;
• якщо легенева гіпертензія відсутня, то операція дає хороший віддалений результат, якщо вона виконана навіть в 40 років;
• у віці старше 40 років операція не протипоказана при відсутності вираженої легеневої гіпертензіі- результат залежить від рівня тиску в легеневій артерії: кращі віддалені результати спостерігають при систолічному тиску в легеневій артерії lt; 40 мм рт.ст .;
• розташування дефекту міжпередсердної перегородки в нижній її частині (офіт primum) практично завжди вимагає реконструкції атріовентрикулярного клапана- показана операція на відкритому серці;
• розташування дефекту в верхній третині перегородки або в її серединної частини дозволяє хворому дожити до 40 років;
• дефект міжпередсердної перегородки вимагає спільного з хірургом ведення хворого з визначенням доцільності і терміну хірургічного лікування-чим раніше розпочати спільне ведення хворого, тим довше його життя.

Лікарю необхідно:

1. проявляти увагу щодо пневмонії у хворого з дефектом міжпередсердної перегородкі- пневмонія в умовах легеневої гіпертензії має високий ризик несприятливого теченія- при верифікації пневмонії необхідно максимально швидко почати лікування резервними антибіотиками;
2. жорстко контролювати АТ- в умовах АГ настає дисфункція діастоли лівого шлуночка;
3. повноцінно проводити лікування виникла миготливої аритмії спрямоване на корекцію числа серцевих скорочень, а не на корекцію рітма- в умовах дефекту міжпередсердної перегородки контроль за системою згортання крові - найважливіший напрям;
4. враховувати, що маніфестація ІХС різко погіршує перебіг дефекту міжпередсердної перегородки, так як посилює диастолическую дисфункцію лівого желудочка- в цій ситуації доцільно обговорення одномоментного втручання на коронарних артеріях і міжпередсердної перегородки;
5. пам`ятати, що поєднання дефекту міжпередсердної перегородки і мітральноїнедостатності значно підвищує ризик ІЕ і вимагає максимально швидкого вирішення питання про хірургічної корекції вад;

Синдром Ейзенменгера можливий у 5% хворих. На цьому етапі лікування тільки симптоматичне.

оперовані пацієнти

Після закриття отвори у пацієнтів зазвичай зникають симптоми хвороби. Однак іноді проявляються передсердні аритмії і серцева недостатність, особливо якщо дефект усувається досить пізно і тиск в легеневій артерії підвищився задовго до операції. Після закриття може виникнути повна блокада серця або дисфункція синусового вузла.