Синдром ейзенменгера: симптоми, лікування, причини, ознаки

Некоррігірованное скидання зліва направо і прогресуюча легенева гіпертензія ведуть до зміни напрямку шунта і розвитку ціанозу, коли тиск в правих відділах серця перевищує системне. У 80% випадків причиною синдрому є ДМШП, дефект передсердно-шлуночкової перегородки і ОАП. Пацієнти з синдромом Ейзенменгера демонструють симптоми хронічної гіпоксії, можливі ускладнення, пов`язані з легеневою гіпертензією.

Ознаки та симптоми синдрому Ейзенменгера

• Ціаноз.
• Гучний другий тон серця.
• Відсутність шуму області дефекту.

Методи дослідження

• ЕКГ: гіпертрофія правого шлуночка.
• РГК: збіднення легеневого малюнка.

гострі прояви

• Прогресуюча серцева недостатність.
• Передсердні аритмії.
• Стенокардія.
• Непритомність, раптова серцева смерть.
• Кровохаркання і внутрілегочние кровотечі.
• Тромбоз легеневої артерії (зазвичай тромбоз in situ, а не тромбоемболія).

Лікування синдрому Ейзенменгера

• Уникати гіповолемії і зневоднення.
• При можливості відмовитися від внекардіальних хірургічних втручань і загального наркозу.
• Загальний наркоз повинен проводити тільки досвідчений анестезіолог.
• Після операції перебування в кардіологічному блоці інтенсивної терапії.
• Використовувати внутрішньовенні повітряні фільтри або «пастки для бульбашок» при будь-якому введенні венозного катетера.
• Провести бесіду про належну контрацепції та попередження податкових вагітності.
• Уникати інтенсивного фізичного навантаження і змагальних видів спорту, але заохочувати помірну регулярну фізичну активність.
• Проаналізувати можливість профілактики ендокардиту.

Кровохаркання / легенева кровотеча

• Постільний режим.
• РГК і КГ для визначення обсягу кровотечі.
• OAK (при підозрі на продовження кровотечі необхідно повторити).
• Моніторинг оксигенації крові, артеріального тиску, діурезу.
• Емболізація кровоточивих судин - ідентифікується з допомогою ангіографії.

антикоагулянтная профілактика

• Для запобігання повторних емболій.
• Немає єдиної думки про вибір способу антикоагуляції (геморагічний діатез).

Лікування легеневої гіпертензії

Як при лікуванні первинної легеневої гіпертензіі- аналоги простацикліну, антагоністи ендотеліну, інгібітори фосфодіестерази, і бозентан (подвійний антагоніст ендотеліну) знижують, як показано, легеневий судинний опір і покращують симптоми хворих з синдромом Ейзенменгера. Тому така терапія повинна розглядатися для стабільних хворих з III класом після корекції у них, при його наявності, дефіциту заліза.