Правосформірованное леворасположенное серце у дітей

Відео: У Таджикистані народився малюк чиє серце зовні The baby was born whose heart outside in Tajikistan

Зустрічається при зворотному розташуванні органів черевної порожнини або абдомінальної гетеротаксіі. Це найбільш рідкісний варіант аномального розвитку. Відхилення від нормального ембріогенезу призводять до певного комплексу вроджених серцево-судинних вад, що дозволяє віднести звичайне положення серця при абдомінальній гетеротаксіі в розряд аномалій (Б. А. Константинов, 1967).

У даних умовах, навіть в рідкісних спостереженнях відсутності вроджених вад серця, як правило, зустрічається аномалія розвитку нижньої порожнистої вени, яка полягає у відсутності печінкового її сегмента, з відтоком крові з нижньої половини тіла по v. azygos або v. hemiazygos, що впадає у верхню порожнисту вену. З часто спостерігаються вроджений: вад серця слід зазначити дефекти міжпередсердної перегородки, частковий або повний аномальний дренаж легеневих вей в праве або загальне передсердя, дефекти міжшлуночкової перегородки і єдиний шлуночок серця, транспозиція магістральних судин, стеноз легеневої артерії. У даній категорії хворих, як правило, зустрічається додаткова або множинні селезінки.

Діагностика аномалій і супутніх пороків здійснюється за допомогою загальноприйнятих методів дослідження кардіологічних хворих.

Левосформірованное праворасположенного серце

Аномалія характеризується лівостороннім формуванням венозного передсердя і розташуванням верхівки серця праворуч від грудини, так що становище відділів серця і магістральних судин виявляється дзеркальним зображенням нормального положення серця. У літературі застосовують такі терміни для позначення дайной аномалії: «дзеркальна декстрокардія», «ідеальна декстрокардія», «неускладнена декстрокардія», «справжня декстрокардія», «чиста декстрокардія».

Частота аномалії, за даними різних авторів, коливається в широких межах і становить одне спостереження на 6000 або 35 000 дорослих людей (Le Wald, 1925- Torgersen, 1950 Merklin, Varano, 1963). Істинну частоту аномалії встановити надзвичайно важко, так як вона зазвичай вивчається в вибіркових групах, наприклад у військовослужбовців, госпіталізованих хворих і т. Д.

анатомія

На відміну від правосформірованного праворасположенного серця при даній аномалії лівобічні порожнисті вени з`єднуються з правим передсердям, розташованим також зліва і кілька кпереди від лівого передсердя. Правий шлуночок знаходиться спереду, і від нього починається легенева артерія, що лежить праворуч від середньої лінії тіла.

Легеневі вени несуть кров в праволежащее передсердя, яке сполучається з лівим шлуночків, расположешгим ззаду від правого шлуночка. Від лівого шлуночка відходить аорта, висхідний відділ її по відношенню до легеневої артерії лежить слава і вкінці. Аорта перекидається через правий бронх і утворює праву дугу. Низхідна аорта також справа. Верхівка серця утворена лівим шлуночком і знаходиться праворуч від грудини.


При супутньої корригированной транспозиції магістральних судин вихідний відділ артеріального анатомічно правого шлуночка розташований спереду, а венозного анатомічно лівого шлуночка - ззаду. Висхідна аорта знаходиться наперед і правіше від зліва і ззаду розташованої легеневої артерії.


Левосформірованное праворасположенного серце, за небагатьма винятками, є складовою частиною повного зворотного розташування внутрішніх органів. Отже, ліва легеня складається з трьох часток, праве-з двох частин. Точно також розташування органів черевної порожнини є дзеркальним зображенням нормального: в лівій половині розташовується жовчний міхур в печінку, причому її ліва частка значно більших розмірів, ніж права-тут також лежать висхідна товста кишка, сліпа кишка і червоподібний отросток- в лівій половині черевної порожнини можна зустріти селезінку, шлунок і спадну товсту кишку. У 16,5-25% пацієнтів зустрічається тріада Kartagener, яка включає повне зворотне розташування внутрішніх органів з левосформірованним праворасположенного серцем, бронхоектази і параназальні синусит (Olson, 1943- Torgersen, 1949).

Вроджені вади при левосформірованном праворасположенного серце, в порівнянні з іншими аномаліями розташування серця, спостерігаються значно рідше, але в той же час частіше, ніж при звичайному положенні серця. Частота їх становить 4-8% (Б. А. Константинов, Г. І. Астрахагацева, 1965- Keith е. А., 1958 Mevklin, Varano, 1963). Найбільш часто зустрічаються дефекти міжшлуночкової перегородки (75-80%), єдиний шлуночок (18%), дефекти міжпередсердної перегородки (35%), стеноз легеневої артерії (50%), стеноз аорти (9%), аномалії системних вен (20-25 %), транспозиція магістральних судин (35-40%). Крім того, слід пам`ятати, що у здоровий людей з левосформірованним праворасположенного серцем протягом життя може виникнути будь-яка з відомий захворювань серцево-судинної системи.

клініка

При об`єктивному дослідженні пацієнта верхівка серця і серцева тупість визначаються праворуч від грудини. Там же краще прослуховуються тони серця і при вроджених вадах - серцеві шуми. Типова електрокардіографічна картина характеризується негативним зубцем Р в I стандартному відведенні, відображаючи розташування синусового вузла в лівосторонньому передсерді. При гіпертрофії правого шлуночка спостерігаються високі зубці R у лівих грудних відведеннях і глибокі S в правих грудних відведеннях. При гіпертрофії лівого шлуночка спостерігаються високі комплекси qR в правих грудних відведеннях і щодо більш глибокі зубці S в лівих грудних відведеннях.

Якщо поміняти місцями електроди правої і лівої руки і накласти грудні електроди таким чином, що їх положення буде віддзеркалювати нормального, то електрокардіографичну картину можна аналізувати як у пацієнтів з нормальним розташуванням серця, т. Е. Без урахування його правостороннього положення.

При рентгенологічному іcследованіі в прямій проекції визначається дзеркальне зображення серцевого силуету. При дослідженні в першому косому положенні зазначається картина, відповідна нормальному другому косому положенню, і, навпаки, у другому косому положенні визначається силует серця, зазвичай спостерігається в першому косому положенні. На противагу рентгенологічної картині в прямій проекції тінь серця в бічній проекції має нормальну конфігурацію і її контури утворені відділами серця, які спостерігаються в звичайних умовах.

За допомогою катетеризації серця і ангіокардіографіческого дослідження уточнюється лівосторонній положення порожнистих вей, топографія серцевих порожнин і магістральних судин, виявляються супутні вроджені вади серця.

Діагноз левосформірованного праворасположенного серця можна поставити після початкового клінічного дослідження, що виявляє наявність серцевої тупості, верхівки серця і тимпаніту шлунка праворуч від середньої лінії тіла, а печінкової тупості - зліва. Ці дані підтверджуються рентгенологічним дослідженням і аналізом ЕКГ, на якій реєструється негативний зубець Р в стандартному відведенні. Остаточний діагноз аномалії і супутніх вроджених вад встановлюється за допомогою катетеризації серця і ангіокардіографії, виконаної в двох проекціях.

Диференціальний діагноз проводиться з усіма варіантами правостороннього положення серця.

лікування

Хірургічного лікування підлягають лише супутні вроджені чи набуті захворювання серця. Зустрічаються тактичні і технічні труднощі зазвичай такі ж, як і при нормальному положенні серця.

Левосформірованное леворасположенное серце

Ця аномалія відома в літературі як левокардія з транспозицією черевних органів, ізольована левокардія, сіністроверсія серця, левоверсія серця, змішана левокардія з інверсією передсердь. За статистикою Keith з співавт. (1958), аномалія зустрічається приблизно в 10 разів рідше, ніж левосформірованіое праворасположенного серце, і становить 0,8-1% серед всіх аномалій розвитку серця (Campbell, Forgacs, 1953- Gasul e. A., 1966).

Через важкі множинних вроджених вад серця, які супроводжують аномалію, 75% цих хворих не доживають до 1 року і тільки 6% хворих живі після 5-річного віку. Анатомо-ембріологічна сутність аномалії полягає в тому, що порожнисті вени і праве передсердя формуються зліва, як при левосформірованном праворасположенного серце, але на відміну від останнього верхівка і основна маса серця також розташовуються в лівій половині грудної клітини. В цілому цей варіант аномалії можна уявити як дзеркальне зображення правосформірованного праворасположенного серця. Однак даної аномалії, як правило, супроводжують бульбо-вентрикулярная інверсія і прямий розвиток аорто-легеневої перегородки, т. Е. Коригуватися або інверсійна транспозиція магістральних судин.

анатомія

При даній аномалії лівобічні порожнисті вени знаходяться більш медіально і з`єднуються з правим передсердям, розташованим також зліва. Останнє повідомляється з венозним анатомічно лівим шлуночком, вихідний відділ якого спрямований назад, вгору і медіально і дає початок легеневої артерії. Правосторонній ліве передсердя знаходиться декілька більш наперед, ніж праве передсердя, і повідомляється з артеріальним анатомічно правим шлуночком, вихідний відділ якого лежить спереду по відношенню до вихідного відділу венозного шлуночка. Від артеріального шлуночка відходить висхідна аорта, що розташовується праворуч і спереду від стовбура легеневої артерії.

Дуга і спадна аорта також справа. Верхівка серця спрямована вліво, вперед і вниз. Печінка розташовується під лівим кутом діафрагми, шлунок - під правим. Нерідко можна відзначити ознаки абдомінальної гетеротаксіі у вигляді серединного розташування печінки, загальною брижі і аномалії розвитку селезінки, аж до її відсутності.

За поодинокими винятками, при даній аномалії спостерігаються вроджені вади серця, причому останні, як правило, носять важкий множинний характер. У 95-100% спостережень можна відзначити коригувати або инверсионную транспозицию магістральних судин. Часто зустрічаються дефекти міжпередсердної (70% випадків) і міжшлуночкової перегородок, єдиний шлуночок серця (30%), двокамерну серце (10- 15%), загальний атрио-вентрікулярний канал (10-15%), стеноз або атрезія легеневої артерії (95 100%), аномалії системних вен (25-30% випадків).

клініка

При об`єктивному дослідженні визначається лівосторонній розташування тупості серця і верхівкового поштовху. Печінкова тупість визначається зліва, шлунковий тимпанит - отрута. Останньому ознакою слід, очевидно, надавати велике значення, так як серединне розташування печінки може призводити до помилкового уявлення про її правостороннем положенні і створювати труднощі в клінічній діагностиці. При супутніх вадах серця максимум серцевий шумів зазвичай визначається зліва від грудини. 90-95% вад протікають з ціанозом.

Типовою електрокардіографічної знахідкою є наявність негативного зубця Р в I стандартному відведенні, що свідчить про лівосторонньому положенні правого передсердя. У грудних відведеннях збільшується вольтаж комплексів QRS у відведеннях від Ув до Vi і далі знижується до УБЯ. Електрокардіографічні ознаки гіпертрофії правого або лівого шлуночка такі ж, як і у хворих з правосформірованним праворасположенного серцем, але з урахуванням дзеркальності зображення.

катетеризація серця

По ходу катетера всередині серця встановлюється лівосторонній положення порожнистих вен і правого передсердя. Освіта гострого кута між припливним і вихідним відділом венозного шлуночка і частий стеноз легеневої артерії практично виключають проведення катетера в цю посудину.

Ангіокардіографіческое дослідження, як правило, виявляє супутні коригувати транспозицию магістральних судин, стеноз легеневої артерії і інші пороки, часто множинні, комплексні.

діагноз

За допомогою об`єктивного дослідження хворого і рентгенологічних даних можна тільки встановити наявність леворасположенного серця із зворотним розташуванням органів черевної порожнини або абдомінальної гетеротаксіей. На користь діагнозу левосформірованного серця свідчитиме негативний зубець Р в I стандартному відведенні і проведення катетера в лівосторонні порожнисті вени і праве передсердя при катетеризації серця. Остаточний діагноз встановлюється ангіокардіографіческім дослідженням, без якого практично неможливо і виявлення характеру супутніх вад.

лікування

Коригуюча операція може бути проведена лише у рідкісних хворих з ізольованими і нескладними вродженими вадами серця. Перша успішна коригуюча операція у хворого з левосформірованним леворасположенним серцем, коригувати транспозицией магістральних судин, дефектом міжшлуночкової перегородки і стенозом легеневої артерії проведена в ІССХ імені А. Н. Бакулєва АМН СРСР В. І. Бураковським в 1963 р Повідомлення про одну успішну корригирующей операції можна знайти в статті Billig з співавт. (1968). Навіть виконання паліативних операцій типу аорто-легеневих анастомозів у хворих з множинними вадами і стенозом легеневої артерії супроводжується високою смертністю (В. А. Бухарін, В. П. Подзолков, 1969- Joung, Gkriewold, 1951).

Невизначено сформований серце

Аномалія являє собою комплексне ураження серцево-судинної системи, при якому навіть детальне анатомічне вивчення предсердной порожнини, розташування порожніх і легеневих вен не дозволяє висловитися про характер формування серця.

Розгляд аномалії буде проводитися без поділу на групи в залежності від положення верхівки серця, тому що в цих умовах її напрямок є малоістотним компонентом багатьох пороків серця.

Невизначено сформований серце є результатом зупинки розвитку на ранніх стадіях ембріогенезу, до розвитку тіла шляхом асиметрії. У зв`язку з цим органи тіла, включаючи серце, мають тенденцію до аномальної симетрії за формою і до примітивного будовою (Grant, 1958).

Аномалія зазвичай протікає у вигляді двох патологічних синдромів. Анатомічна картина першого з них включає: 1) загальне предсердіе- 2) додаткову верхню порожнисту вену, що впадає в загальне предсердіе- відсутність печінкового сегмента нижньої порожнистої Вени-3) частковий (або повний) аномальний дренаж легеневих вен, симетрично впадають в загальне предсердіе- 4 ) розщеплення септальних стулок атріо-вентрикулярна клапанов- 5) часто праворасположенного серце-6) часто - по 2 частки в кожному легком- 7) абдоминальную гетеротавдсію: серединну печінку, загальну брижейку- 8) додаткові або множинні селезінки.


Другий синдром, що протікає у формі відкритого загального атріо-вентрикулярного каналу або двокамерного серця, характеризується наступним патологічним будовою: 1) загальне предсердіе- 2) відкритий загальний атрио-вентрікулярний канал або загальний атрио-вентрікулярний клапан- 3) дефект міжшлуночкової перегородки або єдиний шлуночок серця - 4) додаткова верхня порожниста вена, що впадає в загальне предсердіе- відсутність печінкового сегмента нижньої порожнистої Вени-5) порожнистий аномальний дренаж легеневих вен в верхню порожнисту вену, в загальне передсердя або в портальну (венозну систему-6) транспозиція магістральних судин (часто, але не обов`язково) - 7) стеноз і атрезія легеневої артеріі- 8) часто праворасположенного серце-9) часто - по 3 частки в кожному легком- 10) абдомінальна гетеротаксія: серединна печінку, загальна брижа, неповна ротація дванадцятипалої кишки, дистопія підшлункової залози- 11) аспленія.

Множинний характер ураження серця і складність гемодинамічних розладів обумовлюють вкрай важкий перебіг захворювання у цієї категорії хворих. Так, наприклад, за зведеною статистикою Rothraaler з співавт. (1968), 85,5% хворих, що виявляють анатомічні ознаки другого синдрому, вмирають протягом першого року життя.

Радикальне хірургічне лікування можливе в окремих хворих з першим синдромом, і йому не підлягають хворі з другим синдромом, проведення яких навіть паліативних операцій деякі автори вважають недоцільним.

В. Я. Бухарін, В. П. Подзолков