Тетрада фалло. Клініка і діагностика

Відео: Лекції для фахівців, Навчальний центр ВЦ "Зоовет"

У новонароджених клінічний прояв захворювання в значній кількості спостережень буває мінімальним і порок серця в основному діагностують лише за наявністю шуму. Таке благополучне стан хворих в перші місяці після народження пояснюється декількома причинами: природної полицитемией, збереженням функції відкритої артеріальної протоки, відносно невеликим опором стенозу через дуже невеликого обсягу ударного викиду.

Критичний період розвитку захворювання починається з 4-6-місячного віку і зазвичай триває до 172-2 років, поки не набудуть максимального розвитку такі компенсаторні механізми, як колатеральне легеневий кровообіг і полицитемия.

Першими ознаками пороку, які помічають батьки, зазвичай буває задишка і невелика синюшність губ, кінчиків пальців при годуванні і крику дитини. До кінця першого року життя виявляється відставання `дітей у фізичному розвитку, яка найбільш виражена у найбільш важких, ціанотіческіх хворих.

Майже постійною для всіх форм тетради Фалло є скарга на задишку, що підсилюється при фізичному навантаженні. У найбільш важких випадках задишка спостерігається навіть в стані спокою, різко обмежує фізичні можливості хворих. У ціанотіческіх хворих вона буває більш вираженою і з`являється в ранньому віці, У хворих з блідою формою пороку задишка з`являється зазвичай у віці 4-6 років.

Наступною за частотою скаргою є синюшність, яка у хворих з проміжною формою пороку з`являється при навантаженні, а у хворих з ціанотичною формою постійна. Через деякий час після появи ціанозу у хворих починає розвиватися характерна деформація кінцевих фаланг пальців і нігтів, які набувають форму годинних стекол. Одним з найбільш грізних проявів пороку є одишечно-ціанотичні приступи. У більшості хворих напади з`являються у віці 1 / 2-2 років.

Розвиток нападу можливо поза зв`язком із зовнішніми причинами, але частіше він розвивається внаслідок фізичного або емоційного напруження і обумовлюється тимчасовим настанням спазму вихідного відділу правого шлуночка. Сам напад характеризується посиленням ціанозу, важкою задишкою і тахікардією, іноді втратою свідомості. Під час нападу хворий займає вимушене положення на корточках або лягає на бік з приведеними до живота ногами.

При огляді хворих поряд з помітним відставанням у фізичному розвитку вдається встановити цілий ряд ознак, що характеризують ступінь гіпоксії. До них відноситься ступінь вираженості ціанозу, деформації кінцевих фаланг пальців, вираженість мережі капілярів підшкірної клітковини.

При пальпації області серця у всіх хворих незалежно від форми пороку в другому - третьому міжребер`ї зліва від грудини визначається систолічний тремтіння.

Перкуторно межі серця помірно розширені в обидві сторони. Дослідження пульсу та артеріального тиску, як правило, не виявляють будь-якої специфіки.

Аускультативно картина пороку досить типова. Тони гучні, I тон на верхівці кілька посилений. Найбільш характерним є ослаблення або навіть відсутність II тону над легеневою артерією. Однак ця ознака не може вважатися абсолютним, так як у 20-25% хворих в проекції клапанів легеневої артерії може прослуховуватися провідний II тон з аорти (А. Н. Бакулев, 1955- Taussig, 1947, і ін.).

У всіх хворих над серцем вислуховується грубий, скребуть тембру Систолічний шум з локалізацією максимального звучання в третьому - четвертому міжребер`ї зліва від грудини. Шум не зливається з тонами і на фонограмі має ромбоподібну форму.


Електрокардіограма у хворих з тетрадой Фалло, хоча і не має строго специфічних ознак, в комплексі з іншими обстеженнями може з`явитися важливим фактором в діагностиці пороку. Найбільш характерним для всіх клініко-гемодинамічних форм пороку є відхилення електричної осі в стандартних відведеннях вправо. У всіх хворих також фіксують ознаки вираженої перевантаження правого шлуночка.


Рентгенологічне дослідження має одне з найважливіших діагностичних значень, так як воно досить повно виявляє патогномонічні ознаки пороку.

У хворих з ціанотичною формою тетради Фалло у зв`язку зі зменшенням кровотоку в легенях при рентгенологічному дослідженні відзначається підвищення прозорості легеневих полів через збіднення судинного малюнка. У передньо-задній проекції у більшості хворих розміри серця не збільшені, але конфігурація його тіні має характерну форму, що нагадує «дерев`яний черевичок». Верхівка серця закруглена і піднята над діафрагмою, обмечается різного ступеня западання в області легеневої артерії. Судинний пучок в передньо-задній проекції дещо розширено за рахунок збільшення кореня аорти. Максимального розширення він досягає при правобічної дузі аорти, яка спостерігається приблизно у 25% хворих з тетрадой Фалло.

У першому косому положенні передній контур серця, утворений правим шлуночком і легеневою артерією, тісно примикає до грудини. У випадках інфундибулярного стенозу на знімках в цій проекції вдається відзначити «виїмку» в області вивідного відділу шлуночка, а при гіпоплазії стовбура легеневої артерії - сплощення її дуги. У другому косому положенні представляється важливим оцінити розміри шлуночків. У всіх хворих при цьому спостерігається значне збільшення правого шлуночка, в той час як лівий шлуночок зазвичай буває невеликих розмірів, а в найбільш характерних випадках виглядає як круте вибухне по задній поверхні серцевої тіні у вигляді шапочки (Kjellberg, 1955).

Специфіка рентгенологічної картини блідою форми тетради Фалло визначається особливостями гемодинаміки. Одним з яскравих характерних ознак є стан судинного малюнка легенів, який відповідно до ступеня збільшення кровотоку в них буває посилений. У хворих цієї групи, як правило, бувають збільшені і розміри серцевої тіні. Причому збільшення її відбувається як за рахунок правих, так і за рахунок лівих відділів.

Інші спеціальні клінічні дослідження не виявляють скільки-небудь надійних діагностичних ознак. Лише у хворих з ціанотичною формою пороку завжди буває виражена полицитемия (кількість еритроцитів може досягати 7 000 000-8 000 000), значне збільшення гемоглобіну (до 18-22 г%) і гематокриту (до 70-80%). Зміни червоної крові є реакцією на гіпоксемію і спрямовані на збільшення кисневої ємності крові.

Абсолютну діагностичну цінність при обстеженні хворих з тетрадой Фалло мають зондування серця і особливо ангіохордографія.

Проведене при зондуванні вимірювання тиску дозволяє визначити найважливіші гемодинамічні показники - величину тиску в правому шлуночку і легеневій артерії. Виявлений при цьому градієнт систолічного тиску характеризує величину стенозу, а зміна характеру кривої, точно так само як і при ізольованому стенозі легеневої артерії, - його форму. У хворих з тетрадой Фалло систолічний тиск в правому шлуночку завжди дорівнює тиску в системній артерії, а в легеневої артерії при ціанотичною формі воно буває зниженим до 20-15 мм рт. ст. При блідою формі пороку тиск в легеневій артерії залишається в межах нормальних величин.

Визначення насичення крові киснем, що забирається через зонд з порожнин серця і системної артерії, дозволяє, використовуючи метод Фіка, встановити наявність внутрисердечного шунта, його напрямок і обсяг. При ціанотичною формі пороку внаслідок шунтування венозної крові у велике коло кровообігу насичення артеріальної крові може знижуватися до 50-60%.

Ангіокардіографіческое дослідження, яке виконує зазвичай за зондуванням, представляє можливість виявити цілий ряд важливих моментів в діагностиці. При виконанні ангіографії важливе значення має правильний вибір проекції і місця введення контрастної речовини. Найкращими проекціями є передньо-задня і бічна. У передньо-задній проекції при виконанні венозної ангіокардіографії чітко контрастують верхня порожниста вена і праве передсердя.

Нерідко у хворих з тетрадой Фалло в силу підвищеного тиску в правому передсерді і нагнітання контрастної речовини виявляється рефлюкс його в нижню порожнисту і навіть печінкову вену. На перших же знімках серійної ангіокардіографії виявляється один з найважливіших ознак тетради Фалло - контрастування висхідної аорти, що настає одночасно з появою контрасту в легеневій артерії.

Щільність контрастування аорти буває різною. При невеликому скиданні крові з правого шлуночка в аорту щільність тіні аорти незначна і, навпаки, при значному скиданні інтенсивність контрастування аорти може перевершувати щільність тіні легеневої артерії. У цій же проекції можна добре оцінити анатомію стовбура і гілок легеневої артерії, але майже не вдається простежити деталі будови вихідного відділу правого шлуночка, так як контрастує з ним одночасно корінь аорти прикриває його.

Ангіограми дають уявлення про обсяг порожнини правого шлуночка, який нерідко займає всю передню поверхню серцевої тіні, і про ступінь гіпертрофії його стінки.

Стовбур легеневої артерії в більшості випадків, за винятком клапанного стенозу, буває звуженим, але гілки його достатньої ширини, добре контрастувати і простежуються до дрібних розгалужень. Контрастування гілок легеневої артерії більш тривалий у порівнянні з нормою, що говорить про уповільнення кровотоку в малому колі кровообігу.

Переважне значення для вивчення стану вихідного відділу мають перша коса і бічна проекції. У цих проекціях, крім скидання контрастної речовини в аорту, виявляється ще можливою діагностика клапанного і інфундибулярного стенозу, визначення положення і протяжність стенозу.


Селективна ангіокардіографія, виконувана при тетраде Фалло шляхом введення контрастної речовини по зонду безпосередньо в порожнину правого шлуночка, має ряд переваг перед венозної ангіокардіографіей. Головне з них - оптимальні умови контрастування вихідного відділу правого шлуночка за рахунок того, що контрастна речовина безпосередньо вводять в цей відділ серця. Контрастне речовина не розлучається у великому обсязі крові і тим самим створюються умови для дуже «щільного» контрастування і виявлення дрібних деталей будови вивідного відділу правого шлуночка. До безумовних переваг селективної ангіокардіографії відноситься і те, що вона дозволяє отримувати ізольоване зображення вихідного відділу правого шлуночка без накладення на нього інших відділів.

лікування

Хірургічне лікування показано всім хворим з тетрадой Фалло, за винятком тих випадків, коли порок поєднується з іншими інкурабельного захворюваннями. Найбільш складним питанням є вибір методу операції і термінів її проведення. Для лікування пороку розроблено багато варіантів паліативних операцій і широко застосовується операція радикальної корекції вади, виконувана на «сухому» серце з використанням штучного кровообігу.

Переваги останньої операції очевидні, і тому в даний час її вважають методом вибору. Однак проведення повної корекції вад через невиправдано великий ризик недоцільно при ряді умов. Через специфічної небезпеки штучного кровообігу радикальну операцію практично не виробляють дітям молодше 5-6-річного віку. Протипоказанням до операції вважають високу ступінь гіпоксії (насичення артеріальної крові киснем менше 70% і при гематокрит більше 65-70%) і гіпоплазії стовбура легеневої артерії, коли її діаметр менше 1/3 ширини висхідної аорти.

Всім таким хворим, за винятком дітей раннього віку, у яких захворювання протікає відносно благополучно, відсутні виражена гіпоксемія і одишечно-ціанотичні приступи, вважається показаним виконання паліативних операцій.

Все паліативні операції переслідують завдання зменшення ступеня гіпоксемії шляхом збільшення кровотоку по легеневої артерії. За методикою виконання операції можна розділити на три принципово відрізняються групи: 1) внесердечние межсосудістие анастомози, 2) паліативні операції, спрямовані на усунення стенозу, 3) операції в результаті яких зростає колатеральний кровотік.

Початок успішного хірургічного лікування тетради Фалло було покладено Taussig, яка запропонувала для збільшення ефективності легеневого кровотоку накладати анастомоз між підключичної і легеневої артерією. Вперше подібна операція була виконана в 1944 р Blaloc. Операцію виконують боковим доступом в четвертомумежребер`я. За розтині плевральної порожнини виділяють ліву гілку легеневої артерії. Навколо неї і її гілок заводять нитки-держалки. Потім розкривають меднастінальную плевру над підключичної артерією і посудину виділяється на 1-2 см дистальніше відходження шийно-щитовидного стовбура. На цьому рівні підключичну артерію перетинають.

Проксимальний кінець її зводять у напрямку до легеневої артерії. У найкращому місці па верхній поверхні легеневої артерії створюють отвір за величиною просвіту підключичної артерії і безперервним швом накладають анастомоз.

Як показав час, операція досить ефективна, і задовільні результати після неї зберігаються па протягом 10-15 років. Однак виконання операції виявляється можливим далеко не у всіх хворих. Її не вдається виконати при короткому стволі підключичної артерії. Ефективність операції цілком залежить від величини просвіту анастомозу, а тому її доцільно виконувати за умови, що підключичної артерія має діаметр не менше 5 мм.

Найкращий варіант анастомозу, що виключає перераховані труднощі, був запропонований А. А. Вишневським і Д. А. Долецька (1960). За їхньою методикою анастомоз накладають не так безпосередньо між підключичної і легеневої артерією, а шляхом вшивання решт імплантату в бік цих судин.

Наступний, найбільш часто респонденти користуються послугами в практиці операцією є накладення анастомозу бік у бік між низхідній аортою і лівої гілкою легеневої артерії за методикою, розробленою Potts в 1946 р

техніка операції

Найкращим доступом служить задньо-бокова торакотомія в п`ятому міжребер`ї. Після виділення ділянки низхідній аорти і лівої гілки легеневої артерії судини легко зблизити. Аорту пристеночно віджимають спеціальним затискачем або затискачем Сатінского- кровотік по легеневої артерії припиняють затягуванням турнікетів проксимальніше і дистальніше місця передбачуваного анастомозу. В обох судинах проробляють отвори діаметром 5-6 мм і безперервним швом накладають анастомоз бік у бік.

Операція надзвичайно ефективна, значно знизився рівень гіпоксемії настає вже в перші дні. Однак існування безпосереднього соустя аорти і легеневої артерії вже через 5-7 років призводить до розвитку вираженої легеневої гіпертензії. Тому Davidson (1955) запропонував накладати цей анастомоз з використанням синтетичного протеза, вшивається між аортою і легеневою артерією по типу кінець в бік. Але і цю операцію в даний час застосовують все рідше. Основною причиною цього є технічні труднощі ліквідації анастомозів при проведенні радикальної корекції вади, виконуваної як другий етап лікування.

З усіх типів внесердечних межсосудістих анастомозів найбільше визнання отримала операція, запропонована Waterston (1962) і вдосконалена Cooley (1966), - створення анастомозу між висхідною аортою і правою гілкою легеневої артерії.

техніка операції

Для накладення анастомозу грудну клітку розкривають правостороннім переднім доступом в третьому міжребер`ї. Поздовжньо розкривають перикард і виділяють праву гілку легеневої артерії в проміжку між аортою і верхньої порожнистої веною. Затискачем Сатінского одночасно віджимають пристеночно аорту і проксимальний кінець правої гілки легеневої артерії. Потім турнікетом перетискають дистальний кінець артерії. У стінці аорти і артерії проробляють отвори діаметром більше 3-4 мм і безперервним швом накладають анастомоз.

Переваги операції незаперечні. За ефективністю вона дорівнює анастомозу Поттса, проте для її виконання не потрібно розсічення великого масиву м`язів, не розділяються колатералі середостіння, її однаково просто виконати при право- і леворасположенной дузі аорти і у будь-якої вікової групи хворих. При виконанні радикальної операції накладене сполучення легко ушивать під час штучного кровообігу при доступі через аорту.

Серед групи паліативних операцій, спрямованих на усунення стенозу, перевірку часом витримали лише операції легеневої вальвулотоміі і резекції інфундибулярного стенозу при доступі через правий шлуночок (Brock, Sellors, 1948).

техніка операції

Операції можна виконувати через передній лівобічний доступ або шляхом поздовжнього розсічення грудини. Після розтину перикарда на передній поверхні шлуночка вибирають безсудинного зону, на яку накладають кісетний шов і в його межах роблять колоту рану. Через неї в порожнину шлуночка вводять спеціальні інструменти. Для усунення клапанного стенозу використовують вальвулотоміі різної конструкції, а інфундібулярной стеноз січуть спеціальними резекторамі.

Кровотеча з порожнини шлуночка контролюють затягуванням кисетного шва. Після закінчення внутрисердечного етапу роботи рана шлуночка зашивається П-подібними швами. Достатній гемодинамический результат операції зазвичай вдається отримати тільки в тих випадках, коли є клапанний стеноз або звуження вивідного відділу на дуже обмеженій ділянці. При всіх інших формах стенозу краще виконувати операції межсосудістого шунтування.

Операція радикальної корекції тетради Фалло вперше була проведена Lillehei в 1954 р і стала можливою завдяки успішному розвитку штучного кровообігу.

техніка операції

Операцію виконують серединним через грудину доступом. Звичайним шляхом підключають штучний кровообіг і після його початку розкривають правий шлуночок. Під контролем зору усувають клапанний стеноз і ретельно січуть все м`язові і фіброзні структури, що зумовлюють перешкода току крові з правого шлуночка в легеневу артерію. На наступному етапі приступають до закриття дефекту міжшлуночкової перегородки. По всьому периметру на його краю накладаються П-подібні шви, якими потім фіксують синтетичну латку, герметично закриває дефект. Після цього розріз шлуночка зашивають безперервним швом.

Якщо операцію виконують у хворих з попередньо накладеними шунтами, то їх усувають до початку виконання операції.

Результати і прогноз

Радикальна операція, незважаючи на зберігається ще операційну летальність [110-30%, В. А. Бухарину (1967), Kirklin (1960), Bahnson, 1962)], зарекомендувала себе найбільш надійним способом лікування хворих з тетрадой Фалло, що дає до 80 85% відмінних і хороших віддалених результатів.

В. Я. Бухарін, В. П. Подзолков