Пороки розвитку грудної клітини

Вроджені вади розвитку грудної клітини зустрічаються приблизно у 1 з 1000 дітей. Найбільш часто, в 90% випадків по відношенню до всіх видів вад, виявляється воронкообразная деформація грудної клітки (ВДГК). Серед більш рідко зустрічаються форм слід виділити кілевідную деформацію, різноманітні аномалії розвитку ребер, розщеплення грудини і поєднані варіанти. Причини утворення перерахованих вад остаточно не з`ясовані. Безсумнівно, що вони є вродженою дисплазією або аплазією хрящової, рідше кісткової частини грудної клітки.

Відео: РОЗШИРЕННЯ скелет :-))) кістяка плечей і грудної клітини

Морфологічні дослідження сполучної тканини виявили порушення її будови. Зміна будови сполучної тканини в свою чергу пов`язано з порушенням обмінних процесів. Велике значення має спадковий фактор. За даними багатьох авторів, до 20% дітей з деформацією грудної клітини мають родичів з аналогічною патологією. До теперішнього часу описано велике число синдромів, при яких одним зі складових компонентів є аномалії грудінореберного комплексу. Найбільш поширений синдром Марфана. При цьому синдромі на тлі дісембріогенеза сполучної тканини відзначаються астенічний додавання, арахнодактилія, підвивих і вивих кришталиків, аневризма аорти, воронкообразная і килевидная деформація грудної клітки, чіткі біохімічні зміни обміну колагену, глікозаміногліканів.

Знання ознак синдромів та їх ідентифікація важливі з точки зору визначення тактики і перспектив лікування. Так, при синдромі Елерса-Данлоса (четверта екхімозная форма), крім кістково-хрящової патології, є порушення будови стінки судин. Під час хірургічного лікування таких хворих можливі ускладнення, пов`язані з підвищеною кровоточивістю. При виявленні у дитини різного роду кістково-хрящових деформацій доцільна консультація генетика.

Воронкоподібна деформація грудної клітини

Воронкоподібна деформація грудної клітки - вроджена вада розвитку, що супроводжується западением грудини і передньої грудної стінки. Реберні дуги кілька розгорнуті, епігастральній ділянці вибухає.

клінічна картина

У дітей з воронкоподібною деформацією грудної клітки змінює свою конфігурацію, обсяг і звичайні розміри. Характерною особливістю є вдавлення грудини і ребер в сагітальній площині, що значно зменшує грудино-хребетна відстань, уплощает грудну клітку. Ребра помітно деформовані і мають косе напрямок, внаслідок чого змінюється положення м`язів передньої грудної стінки.

Відео: видалення легені

Як правило, деформація визначається відразу після народження, при цьому характерний симптом парадоксу вдиху (западання грудини і ребер при вдиху), особливо помітний при крику і плачу. Діти відстають у фізичному розвитку, схильні до повторних запальних захворювань дихальних шляхів. У дошкільному та шкільному віці деформація стає вираженою, глибина і широту її в зв`язку з ростом можуть змінитися, намічається грудної кіфоз і бічні зміни хребта. При огляді збоку добре видно опущені надпліччя, виступаючий живіт, сплощення грудної клітини і підняті краю реберних дуг.

Найбільш важкий варіант лійкоподібної деформації відзначається при синдромі Марфана, який слід шукати у всіх пацієнтів з тяжкою лійкоподібної деформацією, особливо якщо це хлопчик і деформація поєднується зі сколіозом. Тому в таких випадках необхідно проводити офтальмологічне обстеження для виявлення підвивиху кришталиків - патології, патогномоничной для синдрому Марфана. При підозрі на цей синдром показано УЗД серця. Розширення початкової частини аорти і наявність регургітації через аортальний або мітральний клапан підтверджує діагноз. Діти зазвичай мають астенічну конституцію, у них відзначається підвищена стомлюваність, задишка і тахікардія при фізичному навантаженні.

Ступінь лійкоподібної деформації грудної клітини можна визначити, використовуючи індекс Гіжицький, який представляє собою частка від ділення найменшого відстані між заднім контуром грудини і переднім контуром хребта до найбільшого. Виділяють три ступені деформації: I ст. до 0,7 II - 0,7-0,5- III - менше 0,5.

Класифікація

• За клінічним перебігом розрізняють компенсовану, субкомпенсована і декомпенсована стадії. У компенсованій стадії є лише косметичний дефект. Субкомпенсована стадія характеризується різко вираженими функціональними порушеннями з боку серця і легенів. При декомпенсованій стадії є різко виражена воронкообразная деформація, що поєднується зі значними функціональними порушеннями.
• За зовнішнім виглядом розрізняють три форми: симетричну і асиметричну.
• Виділяють типову, сідловидну і гвинтоподібну форми.

лікування

Абсолютним показанням до операції є деформації III ступеня. Операція також показана при патології II ступеня. При деформації I ступеня торакопластіку не проводять.

Останнім часом найбільш широко використовується метод оперативного втручання Насса. Суть операції полягає в фіксації грудинно-реберного комплексу в коригувати положенні металевою пластиною. Фіксації триває 2-4 роки.

Оптимальним віком для виконання операції пубертатний. З великою обережністю слід підходити до хірургічного лікування у дітей з синдромального формами деформації. Тільки після всебічного обстеження і при відсутності протипоказань можна рекомендувати операцію.

Вторинна реконструкція рецидивних деформацій технічно значно складніша, ніж первинна, в зв`язку з наявністю рубцово-змінених і деформованих реберних хрящів. Повторні операції супроводжуються також більшою крововтратою і післяопераційними дихальними розладами.

Килевидная деформація грудної клітини

Килевидная деформація грудної клітини є вродженою вадою розвитку і становить близько 15% всіх деформацій грудної клітини.

Відео: 5 АНОМАЛЬНИХ ДІТЕЙ, ЯКІ РЕАЛЬНО ІСНУЮТЬ!

клінічна картина

Килевидная груди включає в себе кілька компонентів деформації, при цьому ураження ребрових хрящів може бути одно- або двостороннім, а грудина виступає вперед у верхньому або нижньому відділі. «Куряча» груди буває також одним з компонентів «змішаних» деформацій, з западением хрящів на одній стороні і виступанієм на інший або з ротацією грудини. У клінічній практиці найбільш часто зустрічається варіант, коли є симетричне виступаніє нижніх ребрових хрящів і тіла грудини - грудино-хрящової вид. Рідше відзначаються асиметричні деформації з одностороннім виступанієм ребрових хрящів і зовсім рідкісні комбіновані деформації.

Сучасні результати хірургічної корекції дають в загальному хороші результати. Пневмоторакс є нечастим ускладненням і вимагає, як правило, лише аспірації повітря. Рецидиви розвиваються рідко і зазвичай у тих пацієнтів, у яких проводиться лише одностороння резекція уражених ребрових хрящів. У подібних ситуаціях в процесі триваючого зростання може розвинутися виступаніє хрящів на протилежному боці.

аномалії ребер

Аномалії ребер можуть полягати в деформації або відсутності окремих ребрових хрящів, роздвоєнні і синостоз ребер, деформації груп ребрових хрящів, відсутності або широкому розбіжності ребер.

Відео: Грудна клітка

Роздвоєння грудних відділів ребер (ребер Люшков) зазвичай проявляється у вигляді щільного виступає освіти поруч з грудиною. У рідкісних випадках доводиться проводити диференційний діагноз з пухлинним процесом. Лікування потрібно тільки при значних деформаціях з косметичною метою. Воно полягає в субхондральной видаленні деформованих хрящів.

Церебро-косто-Мандібулярний синдром. Дефекти ребер (відсутність, роздвоєння, псевдоартрози і ін.) Поєднуються з незарощення верхньої неба або готичним небом, гіпоплазією нижньої щелепи, мікрогнатія, глоссоптоз, а також мікроцефалією. Хірургічне лікування показано в крайніх випадках при значному дефекті грудної стінки з парадоксальним диханням.

синдром Поланд характеризується завжди одностороннім ураженням, що включає аплазию або гіпоплазію великого грудного м`яза, гіпоплазію малого грудного м`яза. Нерідко супроводжується відсутністю частини підлягають ребрових хрящів і ребер, аплазією або гіпоплазією соска, аплазією молочної залози у дівчаток, деформацією руки і кисті. Діагностика грунтується на зовнішньому огляді. Для уточнення стану ребер застосовують рентгенографію. При наявності значного дефекту з утворенням легеневої грижі роблять пластику реберного дефекту з використанням аутотрансплантації ребер зі здорової сторони. Можливе використання вище-і нижележащих ребер з їх розщепленням і зміщенням в сторону дефекту. Деякі хірурги з успіхом застосовують синтетичні матеріали. Для заміщення відсутніх м`язів виробляють переміщення клаптя або цілої найширшого м`яза спини. Операції при широких дефектах з парадоксальним диханням виконують в ранньому віці.

розщеплення грудини

Розщеплення грудини - рідкісний порок розвитку, який полягає в наявності поздовжньої щілини, розташованої по середній лінії. Дефект може бути різним по протягу і ширині аж до повного розщеплення грудини. При цьому наголошується парадоксальне рух органів середостіння, покритих в місці дефекту тільки стоншеним шаром м`яких тканин і шкірою. Видно пульсація серця і великих судин. Порок виявляється в ранньому грудному віці і збільшується в міру росту дитини. Поряд з анатомічними проявами відзначаються і функціональні розлади. Можливі порушення дихання аж до нападів ціанозу. Діти зазвичай відстають у фізичному розвитку.

Операцію виконують в ранньому віці. Вона полягає в звільненні країв дефекту, які зшивають на всьому протязі вузловими капроновими швами. При обстеженні дітей з вадами розвитку грудної клітини необхідно приділяти увагу виявленню стигм дізембріогенеза, таких як аномалії пальцевого малюнка, вкорочення пальців і ін. При медико-генетичному консультуванні з приводу спорадичних випадків появи синдрому прогноз на народження здорової дитини сприятливий.

Бичков В.А., Манжос П.І., Бачу М.Рафік Х., Городова А.В.