Деформації грудної клітини

Відео: Воронкоподібна деформація грудної клітини: ДОКТОР І

Вроджені деформації грудної клітини зазвичай підрозділяються на 5 видів: воронкообразная груди (pectus excavalum), куряча груди (pectus curinatum), синдром Поландл, дефекти грудини і змішані дисплазії або торакальні деформації при дифузних скелетних розладах. Більшість поразок не представляють небезпеки для життя, і функціональні порушення при них незначні. У той же час деякі рідкісні варіанти, наприклад, такі, як торакальна ектопія серця або асфиксическая торакальна дистрофія Jeune, майже завжди абсолютно фатальні.

воронкоподібна груди

Воронкоподібна груди - найбільш часто зустрічається деформація грудної клітки. Грудина при цьому увігнута ззаду до хребта, так само, як і нижні реберні хрящі (рис. 15-1). Воронкоподібна деформація в більшості випадків (86%) видно вже при народженні або стає явною протягом першого року життя і лише в невеликій кількості спостережень з`являється пізніше.

У хлопчиків ця деформація зустрічається в три рази частіше, ніж у дівчаток. Етіологія невідома, але певну роль, безумовно, відіграє генетичний фактор, бо у 37% хворих були випадки лійкоподібної деформації в сім`ї. Близько 15% пацієнтів мають сколіоз, причому в 11% спостережень сколіоз є і у інших членів сім`ї. Найбільш важкий варіант лійкоподібної деформації відзначається при синдромі Марфана (рис. 15-2), який слід шукати у всіх пацієнтів з тяжкою лійкоподібної деформацією, особливо якщо це хлопчик і деформація поєднується зі сколіозом.

Тому в таких випадках необхідно проводити офтальмологічне обстеження для виявлення підвивиху кришталиків - патології, патогномоничной для синдрому Марфана. При підозрі на цей синдром показано УЗД серця. Розширення початкової частини аорти і регургітація через аортальний або мітральний клапан підтверджують діагноз.

Воронкоподібна груди у 2% пацієнтів поєднується з вродженими вадами серця. У більшості випадків втручання з приводу серцевої аномалії слід здійснювати до прийняття рішення про необхідність корекції деформації. У тих же ситуаціях, коли кардіальний порок коригується через стернотоміческій доступ, операція але приводу деформації грудної клітки повинна бути проведена до втручання на серці, бо в іншому випадку після корекції лійкоподібної грудей серце може відчувати тиск увігнутою вкінці грудини.

У деяких пацієнтів з воронкоподібною або курячої грудьми виявляється астма. Але даними зведеної статистики, серед 694 пацієнтів з деформацією грудної клітки астма відзначена у 35 хворих (5,2%). При порівнянні цих показників з частотою астми в загальній популяції (серед дитячого населення) не виявлено очевидних даних ні про причинного ролі астми у розвитку деформацій грудної клітини, ні про негативний вплив деформації на перебіг астми.

Максимально точна оцінка тяжкості лійкоподібної деформації надзвичайно важлива як для виявлення показань до оперативного втручання, так і для порівняння до і післяопераційних даних. Запропоновано кілька методів визначення тяжкості в.швленія. Всі вони використовують співвідношення відстані між грудиною і хребтом і ширину верхнього і нижнього відділів грудної клітки. На малюнку 15-3 представлений один з цих методів - метод Велч (Welch).


Вплив деформації ні серцево-легеневу систему. На думку деяких дослідників, воронкообразная деформація не викликає зміну з боку серцево-судинної та легеневої систем. Однак це уявлення не узгоджується з загальнопоширеними клінічними даними, що свідчать, що у більшості хворих після хірургічної корекції деформації значно поліпшується фізичний статус. Це підтверджено комплексним обстеженням пацієнтів.

Патологічні симптоми, наявні при лійкоподібної грудей, багато дослідників пояснюють зменшенням інтраторакалльного обсягу. Знизь цю, однак, важко довести, оскільки і у здорових людей існує дуже великий діапазон нормальних показників функції серцево-легеневої системи. Крім того, важливе значення має фізична тренованість і конституціональні особливості кожного хворого. За даними одного з досліджень, серед 7 пацієнтів з воронкоподібною грудьми у 5 при навантаженні з`являлися різні симптоми. Середня загальна ємність легенів у відсотках від нормальної склала у хворих з воронкоподібною деформацією 79%.

Поглинання кисню значно перевищувало нормальні показники в міру наближення навантаження до максимуму. У контрольній же групі і у трьох пацієнтів з безсимптомною лійкоподібної грудьми, навпаки, відзначалася лінійна залежність між поглинанням кисню і навантаженням. Середнє поглинання кисню при максимальному навантаженні у хворих з воронкоподібному грудьми, мали будь-які симптоми, перевищувало норму на 25,4%. Підвищене поглинання кисню підтверджує посилену «роботу» дихання, хоча життєва ємність при цьому була незначно зменшена або навіть нормальна.

При оцінці функції легенів і фізичної витривалості (по відношенню до навантаження) до і після операції у 14 пацієнтів з воронкоподібною деформацією відзначено, що після корекції деформації у всіх пацієнтів значно покращилася максимальна вентиляція легенів. Стійкість до фізичного навантаження, за даними вимірювання загальної тривалості навантаження і максимального поглинання кисню, також зросла.

Після операції зазначалося стійке зниження частоти серцевих скорочень при тій же, що і до операції, навантаженні, однак змін в споживанні кисню не було. При проведенні нерфузіонно-вентиляційної шінтіграфіі з ксено-ном-133, з 17 пацієнтів з воронкоподібною деформацією у 12 виявлено порушення регіональної вентиляції, переважно в нижніх відділах лівої легені.

Після операції у 7 з цих хворих вентиляція стала нормальною. З 10 пацієнтів з регіональними порушеннями перфузії, також переважно в нижніх відділах лівої легені, у 6 після операції перфузия стала нормальною. З 10 хворих зі зміненим співвідношенням вентиляція-перфузія у 6 цей показник нормалізувався.

Катетеризація серця, проведена 6 пацієнтам з воронкоподібною деформацією середнього ступеня, виявила нормальні показники тиску в стані спокою і в положенні на спині. Серцевий індекс і реакція на помірну навантаження коливалися в межах норми. Стійкість ж до навантаження у вертикальному положенні була меншою, ніж нормальна у двох пацієнтів і на нижній межі норми у трьох.

Післяопераційний дослідження було проведено у трьох пацієнтів. У двох випадках після операції досягнуто верхній рівень стійкості до навантаження. Серцевий індекс збільшився на 38% за рахунок підвищення ударного обсягу. Частота ж серцевих скорочень не змінилася.

Ізотопна ангіокардіографія, проведена у 13 пацієнтів з воронкоподібною деформацією, дозволила неінвазивним способом оцінити стан серцевої діяльності в вертикальному положенні, в спокої і при навантаженні на велосипеді. Хоча після операції не було змін серцевого викиду і його лсвожслудочковой фракції, однак відзначено істотне збільшення як право-, так і лівошлуночкового обсягу, що, безумовно, підтверджує усунення здавлення серця.

При обстеженні цих пацієнтів з навантаженням 10 з 13 зуміли до операції досягти заданої частоти серцевих скорочень, причому четверо - без будь-яких симптомів. Після ж операції у всіх, крім одного, відзначена задана частота серцевих скорочень під час вправ і у 9 з 13 хворих нс було при цьому ніяких патологічних симптомів.

Результати досліджень в цій області часом суперечливі. Для достовірної оцінки характеру впливу на лійку деформації на функцію серцево-легеневої системи необхідно використовувати прості і відтворювані кількісні методи дослідження.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер