Оцінка і ведення дихальної недостатності позалегеневого походження при вагітності

Пренатальна діагностика стає доступною при все більшій кількості спадкових нервово-м`язових захворювань. При клінічному обстеженні жінки з захворюванням грудної клітини необхідно встановити поширеність деформації, ступінь залучення респіраторних м`язів і функціональний стан легенів. Загальну силу респіраторних м`язів можна виміряти за допомогою простого спирометра. Значне зниження ЖЕЛ в положенні лежачи спостерігається у пацієнток з ураженням діафрагми.

ЖЕЛ lt; 1л вказує на високий ризик дихальної недостатності під час вагітності. Необхідно перевірити рівень газів артеріальної крові спільно з моніторингом нічного насичення крові киснем і парціального тиску С02 і характером дихання. У жінок, які страждають хропінням, порушеннями сну, засвідченим апное, або з денною сонливістю необхідно провести дослідження сну. Ризик ОАС більш імовірний у огрядних жінок.
Важка легенева гіпертензія, незалежно від її причини, є головним протипоказанням для вагітності. При сколіозі гучність легеневого компонента другого серцевого тону може бути недостовірним ознакою внаслідок ротації серця, але якщо другий тон голосніше, ніж аортальний компонент, легенева гіпертензія вельми вірогідна. Будь-яка підозра щодо наявності легеневої гіпертензії повинно бути підтверджено ЕКГ і ехокардіографії. Слід пам`ятати, що серед пацієнток з вродженим сколіозом вроджені захворювання серця зустрічаються частіше, ніж серед решти популяції.
Пологи або кесарів розтин краще проводити під епідуральної анестезією, так як це знижує ризик ателектазов. Дивно, що така анестезія не стає менш ефективною і не супроводжується великою кількістю ускладнень у пацієнток з операціями на хребті в анамнезі. Описано успішне застосування спинального мікрокатетерів для проведення анестезії при кесаревому розтині у пацієнток з деформацією шийного відділу або сколіоз при синдромі Klippel-Feil`a. За наявними повідомленнями, пологи при поперековому і крижовому сколіозі супроводжувалися відносно низьким числом акушерських ускладнень. Однак в іншому огляді, що описує 77 випадків вагітності у жінок з деформацією хребта, в 71% випадків було потрібно проведення кесаревого розтину або накладення щипців. Як і передбачалося, хвостові деформації супроводжувалися більш значним числом тазових диспропорцій.
У спостереженні описано клінічний перебіг захворювання у молодої жінки з вродженою м`язовою дистрофією, що супроводжується синдромом ригідності хребта. Захворювання проявлялося нічний гіповентиляцією, затримкою фізичного розвитку і статевого дозрівання. В результаті застосування НПВ збільшилася вага тіла, почалися менструації, а в подальшому настала успішно завершилася вагітність.