Легенева артериовенозная мальформация і вагітність

• Небезпека існує навіть при відсутності симптомів.
• Ризик, обумовлений вагітністю, і материнська смертність внаслідок масивного гемофтіз.
• У пацієнток дуже ймовірні спадкові геморагічні телеангіектазії.

Відео: Мальформація судин. Як знешкодити міну в голові

Вони створюють пряме сполучення між легеневим і великим колом кровообігу, що призводить до таких наслідків:

1. Кров з легеневої артерії, проходячи через цей шунт, що не насичується киснем.
2. З цих тендітних судин може статися крововилив у бронхи і плевральну порожнину.
3. Відсутність фільтруючого капілярного ложа веде до парадоксальних емболіческім інсультів і абсцесу мозку.

Крім того, оскільки у 90% пацієнтів з ЛАВМ є ще спадкова геморагічна телеангіектазії (НГТ, синдром рандом Ослера-Вебера), потрібно брати до уваги пов`язаний з цим додатковий ризик.
Найбільший ризик являє собою загрожує життю гемофтіз, який можна попередити, якщо діагностувати і лікувати ЛАВМ. Емболізація є найбезпечнішим методом лікування і може при необхідності проводиться в пізні терміни вагітності.
Однак до тих пір, поки не проведені рентгенологічні та функціональні дослідження, акушер і пацієнтка можуть не знати про існування ЛАВМ через убогу симптоматики. Дані, зібрані з 1948 по 1998 роки, вказують, що хоча у третини пацієнтів є ціаноз або потовщення кінцевих фаланг пальців, тільки у 50% виявляються які-небудь респіраторні симптоми, а задишку не можна оцінити, так як такі пацієнти толерантні до збільшення гіпоксемії при фізичному навантаженні в результаті низької резистентності легеневих судин і здатності генерувати субнормальний серцевий викид, який може ще підвищуватися при фізичному навантаженні.

Як визначити пацієнток з ЛАВМ

НГТ - ключ до виявлення ЛАВМ

Відео: Рентгенендоваскулярні оклюзія артеріовенозної мальформації легкого

• Чи бувають у вас або у когось у вашій родині носові кровотечі?

Хоча це захворювання зустрічається спорадично, у наших пацієнток в 90% випадків ЛАВМ було результатом наявної спадкової геморагічної телеангіектазії. НГТ зазвичай розпізнається по носових, хронічним шлунково-кишкових кровотеч, які часті в даній сім`ї, і характерним телеангіектазії на шкірі і слизових оболонках. Тому члени сім`ї багатьох пацієнток або вони самі повинні перебувати під наглядом хірурга, дерматолога, гастроентеролога або інших фахівців. Крім ЛАВМ (gt; 30%), це захворювання викликає пороки розвитку мозкових (10%), печінкових (30%) і спінальних (lt; 1%) судин. Узгоджені міжнародні діагностичні критерії НГТ включають: спонтанні повторні носові кровотечі, телеангіектазії на шкірі і слизових оболонках, ураження внутрішніх органів і наявність родичів першого порядку, які страждають цим захворюванням.
Хоча ознаки НГТ були зареєстровані у 229 наших пацієнток з ЛАВМ, тільки 83 з них (36%) була потрібна спеціалізована медична допомога при інших проявах захворювання. Більш того, так як НГТ є порушенням з пізнім початком, яке припадає на дітородний вік, у удаваного здоровим дитини, яка народилася у пацієнтки з НГТ, є 5-20% ймовірність носійства гена НГТ. Таким чином, у вагітної жінки з НГТ встановлений діагноз може бути відсутнім.
Так як більшість пацієнток з НГТ не знають про своє захворювання, найбільш важливим питанням при бесіді з ними є наступний: «Чи бувають у вас або у когось у вашій родині носові кровотечі?» ЛАВМ виявиться у 30-50% пацієнток з НГТ. Його можна запідозрити, якщо рівень насичення крові киснем низький, і не можна виключити при нормальній Sa02 або при нормальній рентгенограмі грудної клітини. Через ризик опромінення плоду при рентгенологічному обстеженні, необхідному для підтвердження діагнозу ЛАВМ, ми вважаємо за краще попереджати всіх пацієнток з передбачуваної НГТ про можливу наявність у них ЛАВМ.

Вагітність і ЛАВМ

Вагітність добре переноситься навіть при вираженій гіпоксемії
У нашому першому ретроспективному дослідженні групи пацієнток з НГТ і їх родичів першого ступеня ми спостерігали 23 випадки вагітності у 12 жінок з ЛАВМ (з 8 сімей з НГТ). У шести з них під час вагітності збільшувалася кількість патологічно змінених судин легенів. У цієї пацієнтки діагноз ЛАВМ був встановлений у віці 13 років, коли з`явилися ціаноз і задишка. Крім того, було встановлено діагноз НГТ, так як були носові кровотечі, телеангіектазії і відповідний сімейний анамнез. Обстеження виявили поширений ЛАВМ. Sa02 становило 65%, а шунтування крові справа наліво - 48%. Після п`яти сеансів емболізації протягом 6 років Sa02 залишалося дуже низьким (73%), а шунтування крові справа наліво становило 38%. Вагітність у цієї жінки настала у віці 19 років, і пацієнтка вирішила зберегти її після консультації з лікарем, інформувати її про наявний ризик. Вона відвідувала допологову клініку щотижня, починаючи з 22-го тижня гестації. Під час кожного відвідування вимірювалося насичення крові киснем. У положенні сидячи і стоячи Sa02 збільшилася під час вагітності з 67-73 до 80-82%, але знизилося в післяпологовому періоді з 71-65 до 53%, а потім досягла 58%, шунтування крові справа наліво збільшилася з 38 до 50%. Деяке поліпшення настало через 9 місяців після пологів. Дитина була абсолютно здорова, з нормальною вагою, відповідним терміну гестації.

Цей випадок ілюструє той факт, що нормальна вагітність і народження здорових дітей може мати місце і при тяжкій артеріальній гіпоксемії. Завдяки попереднім дослідженням ми знаємо, що ця пацієнтка добре реагувала на фізичне навантаження, серцевий викид при 30 ватах становив 12,8-16,5 л / хв (140-180% від передбачуваного) при SaO., 61-67%. Тому вона так само могла реагувати на серцево-судинний стрес, що виникає при вагітності, і підтримувати нормальну доставку кисню до тканин, в тому числі до плаценти.

Ризик зростання ЛАВМ
У нашому першому дослідженні групи пацієнток з ЛАВМ зростання патологічно змінених судин в зв`язку з вагітністю або збільшення шунтування крові справа наліво був відзначений в шести випадках. Два інших подібних випадки описані в літературі. Для оцінки частоти зростання патологічно змінених судин легенів при вагітності ми зробили огляд даних про 120 пацієнток, які спостерігаються в нашому закладі з травня 1999 по лютий 2004 року. За винятком ранніх викиднів, у 10 жінок вагітність закінчилася народженням здорових дітей. В цілому, протягом вагітності мало місце значне зниження насичення крові киснем в обох положеннях (n = 9), рентгенологічно був підтверджений зростання патологічно змінених судин в більшості випадків, деякі випадки супроводжувалися реканализацией існуючих живлять артерій у попередньо пролікованих пацієнток. Причина зростання або ре-моделювання судин залишається неясною.
Важливо, що ці дані, припускають поліпшення насичення крові киснем під час вагітності, що може маскувати наявний зростання патологічно змінених судин. Серед можливих причин - підвищення рівня кисню в венах внаслідок викликаних вагітністю змін хвилинної вентиляції, серцевого викиду і прямий компресії патологічних судин нижніх часток легенів вагітної маткою.

Відео: Артерія-венозна мальфармація матки

ризик гемофтіз
За даними нашого першого ретроспективного дослідження групи пацієнток з НГТ і їх родичів першого ступеня споріднення, двоє родичів померли в останньому триместрі вагітності в результаті легеневої кровотечі. Опубліковані та інші звіти про випадки легеневої кровотечі при ЛАВМ у вагітних: на момент написання одного з них (звіт Ference et al.) Три з семи жінок були вагітні.
За даними пізнішого нашого дослідженні групи пацієнток з ЛАВМ, у 3 з 10 (30%) під час вагітності виник гемофтіз, що зажадало стимуляції пологів або емболізації. У всіх трьох жінок було нормальне тиск в легеневій артерії (в середньому 12 мм рт. Ст.), У двох з них ЛАВМ було відносно легким (Sa02 gt; 96%, шунтування справа наліво lt; 5%).

Особливості ведення пологів

при ЛАВМ
З причини ризику парадоксальною емболії особливу увагу слід звернути на те, щоб уникнути емболії повітрям або мікроорганізмами. Тому розродження слід проводити під прикриттям антибіотиків, як і інші хірургічні втручання. Загальна анестезія з вентиляцією під позитивним тиском збільшує ризик тимчасового збільшення кровотоку через шунт. У минулому ці особливості змушували надавати перевагу пологам через природні шляхи. Однак слід врахувати і інші аспекти НГТ, які мають значення у більшості жінок з ЛАВМ.

при НГТ
Вважають, що патологічні зміни спінальних судин є у 1% пацієнтів з НГТ- симптоматика при цьому часто відсутня. Параплегія внаслідок спинального крововиливу є дуже рідкісним, але відомим ускладненням при спінальних і епідуральних втручаннях. Хоча повідомлень про спінальних крововиливах, пов`язаних з АВМ і викликаних застосуванням регіональної анестезії, не існує, маючи на увазі потенційно катастрофічні наслідки, ми вважаємо за краще уникати епідуральних втручань до виключення АВМ за допомогою відповідних візуалізуючих методів.
Порок розвитку судин головного мозку є у 10% пацієнтів з НГТ. Симптоматика зазвичай відсутня, тому захворювання часто не діагностується, так як скринінг пацієнтів з НГТ для виявлення вад розвитку мозкових судин не передбачений в Великобританії і Європі. В огляді 32 випадків ризик внутрішньочерепного крововиливу в другому і третьому триместрах вагітності був вище, ніж під час пологів. Ризик підвищувався, якщо мало місце попереднє кровотеча з патологічно змінених мозкових судин, що відповідає даним, отриманим в популяції невагітних.

важливо
Група досвідчених акушерів і анестезіологів повинна обговорити ризик ускладнень, які можуть виникнути при різних варіантах ведення пологів і анестезії. Хоча деякі автори висловлюються на користь вагінального розродження, ми вважаємо за краще проводити кесарів розтин через небезпеку спінальних ускладнень, хоча при кесаревому розтині зростає ризик повітряної емболії.

Поради пацієнткам з ЛАВМ при наявності або плануванні вагітності
Ми повідомляємо пацієнткам і їх сім`ям (пацієнтка отримує листок з письмовими рекомендаціями), акушерок та іншим медичним працівникам наступне:

• ЛАВМ, навіть якщо вони супроводжуються важкої артеріальної гипоксемией, не завдають шкоди плоду.
• У більшості пацієнток з ЛАВМ вагітність протікає без особливостей, але у невеликій частині жінок при вагітності виникає ризик ускладнень. Деяким жінкам потрібно порадити уникати вагітності.
• Жінок з ЛАВМ необхідно, по можливості, лікувати до настання вагітності.
• Патологічні зміни судин мають тенденцію зростати під час вагітності.
• Описано летальні легеневі кровотечі, тому будь-який гемофтіз слід розглядати як невідкладне стан і негайно проводити ем-болізацію або раннє розродження.
• Пацієнток необхідно проінформувати про те, що при НГТ у потомства є 50% ризик успадкувати це захворювання, і що ймовірність патологічних змін спінальних і церебральних судин може вплинути на ведення пологів (див. Раніше). Якщо при НГТ є симптоматика, то посилення носових кровотеч і шкірних телеангіоектазій може бути тимчасовим. Даних, що підтверджують вплив на печінкові або церебральні судини немає.