Деформації грудної клітки. синдром Поланд

Відео: Торокопластіка по Насса. Воронкоподібна деформація грудної клітини

синдром Поланд

Синдром Поланд являє собою поєднання аномалій, що включає відсутність великої і малої грудної м`язів, синдактилія, брахідактилією, атслію (відсутність соска молочної залози) і / або амастію (відсутність самої молочної залози), деформацію або відсутність ребер, відсутність смуг в пахвовій западині і зниження товщини підшкірно жирового шару (рис. 15-7). Цей синдром (окремі його компоненти) вперше був описаний в 1826 р і в 1839 р

відповідно у французькій і німецькій літературі, проте названий ім`ям англійського студента-медика Альфреда Поланд, який в 1841 р опублікував часткове опис даної деформації, що зустрілася йому на секції. Повна характеристика деформації з усіма її компонентами з`явилася в літературі лише в 1895 р

У кожного пацієнта є різні компоненти синдрому Поланд, який зустрічається спорадично, з частотою 1 на 30 000 - 1 на 32 000 новонароджених і рідко носить сімейний характер. Поразка кистей варіює за обсягом і тяжкості. Передбачається, що в етіології синдрому Поланд грає роль аномальна міграція ембріональних тканин, що утворюють грудні м`язи, гіпоплазія підключичної аpтeріі або внутрішньоутробне пошкодження. Жодна теорія досі не знайшла, однак, достовірного підтвердження.

Деформація грудної стінки при синдромі Поланд варіює від легкої гіпоплазії ребер і реберних хрящів на стороні поразки до аплазії передньої частини ребер і всіх ребрових хрящів (рис. 15-8). Так, за даними одного з досліджень, серед 75 хворих з синдромом Поланд у 41 не було деформації грудної стінки, 10 мали гіпоплазію ребер без локальних ділянок вдавлення, у 16 відзначалася деформація ребер з западением, причому у 11 з них западання було значним. І нарешті, в 8 спостереженнях виявлено аплазія ребер.35 Важливо помститися, що між ступенем деформації кисті і грудної клітини не виявлено кореляції.

Мал. 15-8. Аномалії грудної клітини при синдромі Поланд. А, Найбільш часто реберний каркас абсолютно нормальний, лише відсутні грудні м`язи.
В, Западіння ураженої сторони грудної стінки з ротацією і (часто) западением грудини. Нерідко з протилежного боку є килевидная деформація.
З, Гіпоплазія ребер на ураженій стороні, але без суттєвого влавлення. Цей варіант зазвичай не вимагає хірургічної корекції.
D, Аплазія одного або декількох ребер зазвичай поєднується з западением прилеглих ребер на ураженій стороні і ротацією грудини.

Хірургічне лікування при синдромі Поланд потрібно лише у невеликої частини пацієнтів, зазвичай при аплазії ребер або деформації з вираженим вдавлення (рис. 15-9). У хворих із значним западением на протилежному боці часто є килевидная деформація реберних хрящів (рис. I5-8B), яку також можна коригувати під час операції.

Мал. 15-9. А, Поперечний розріз виробляють нижче сосок і між ними, у дівчаток - на місці формується в подальшому складки під молочними залозами.
B, Схематичне зображення деформації з ротацією грудини, западіння хрящів на ураженій стороні і кіловідним вистоянія з протилежного боку.
C, При аплазії ребер ендоторакальная фасція знаходиться безпосередньо під стоншеним підшкірним шаром і пекторальної фасцією. Піднімають грудний м`яз на "здорової" стороні разом з пекторальної фасцією (якщо вона є) на ураженій стороні. Виконують субперіхондральную резекцію ребрових хрящів, як показано пунктирною лінією. У рідкісних випадках резекцію виробляють до рівня другого реберного хряща.
D, Нижче другого реберного хряща виробляють поперечну корріктірующую клиновидную стернотомію. Після ушивання грудини товстою шовковою ниткою усувається як заднє зміщення, так і ротація грудини.
F ,, При аплазії ребер розщеплені реберні трансплантати беруть з протилежних п`ятого чи сьомого ребер і зміцнюють на стороні поразки металевими швами медіально в попередньо створені пмемкі грудини, а латерально - до відповідних ребрах. Ребра розщеплюють, як показано на малюнку, щоб максимально забезпечити їх механічну міцність.

Равич використовував для реконструкції розщеплені реберні трансплантати з тефлоновим покриттям. Інші хірурги на додаток до ребровим трансплантата застосовували клапті з найширшого м`яза спини. У дівчаток важливо здійснити корекцію деформації грудної клітини до втручання але приводу гіпоплазії або аплазії молочної залози, що дозволяє забезпечити оптимальні умови для хірургічного збільшення в подальшому розмірів залози (рис. 15-10). Ротації найширшого м`яза спини рідко використовується у хлопчиків, в го час як у дівчаток ця операція може з успіхом застосовуватися при необхідності реконструкції молочної залози.

Мал. 15-10 Комп`ютерна томограма 24-річної пацієнтки з синдромом Поланд. Видно вдавлення ребер на ураженій стороні (суцільна рядок) і калевідная деформація з протилежного боку (порожниста стрілка). Молочна залоза на стороні поразки гипоплазирована.