Вроджені деформації ребер, ключиці і хребта

Відео: Як навчитися виривати ребра і ключиці Секрети Лапи Дракона

Вроджені аномалії розвитку ключиці і ребер є наслідком порушення формування покривних кісток, що утворюються безпосередньо з ембріональної клітинно-волокнистої тканини. Часто ці деформації поєднуються з вадами розвитку інших кісток скелета - черепа, хребта, тазу, верхніх та нижніх кінцівок.

Пороки розвитку ребер

Вони полягають у зміні числа або форми ребер (рис. 32). Збільшення або зменшення числа ребер може бути симетричним або асиметричним. Найчастіше спостерігається збільшення числа ребер в шийному відділі хребта, на VII шийному хребці або на поперековому хребці, і відсутність XII пари ребер.

Величина додаткових ребер різна - від незначного збільшення поперечних відростків до розміру справжніх ребер з варіацією напрямки і форми. Додаткові ребра на поперекових хребцях зустрічаються в 8-9% випадків (В. А. Днеченко, 1957), XII пара ребер відсутня в 0,5-0,9% випадків. Поперекові ребра виявляються випадково при клінічних та інших дослідженнях і не викликають будь-яких хворобливих відчуттів.

Шийні ребра в 2/3 випадків парні, частіше відходять від VII шийного хребця, рідше - від IV, V, VI шийних хребців. При їх тиску на нервове сплетення часто спостерігаються болі, неврологічні расстройстрожно отслаивают м`які тканини, намагаючись не пошкодити плевру.

Потім оголюють нижнє ребро, яке зазвичай буває широким і кілька деформованим. Ребро поздовжньо розсікають, що не відшаровуючись окістя (надхрящніци), і зміщують отриманий трансплантат догори на 1,5- 2 см, не ушкоджуючи живлячих судин. Потім кінці трансплантата підшивають до рудиментарних залишків відсутніх ребер у хребта ц грудини.

Переміщення розщепленого ребра виробляють по верхньому краю дефекту, зменшуючи (при великому розмірі) або ліквідуючи його. У разі відсутності багатьох ребер залишився дефект ліквідують до другого етапу операції після остаточної перебудови переміщених частин ребер шляхом їх повторного розщеплення.

Операцію закінчують пошаровим ушиванням рани. При виник під час операції пневмотораксі показані плевральна пункція і відсмоктування повітря.

Післяопераційний період вимагає уважного дотримання основного правила - повної нерухомості дитини в ліжку протягом перших 2-3 тижнів. Для цього на 2-у добу після операції хворого укладають в гіпсову ліжечко (заготовлену до операції).

Продовжену перидуральную анестезію здійснюють протягом 2-3 днів. Проводять профілактичні заходи легеневих ускладнень: призначають дихальну гімнастику, лужні аерозолі, антибіотики та ін. Шви знімають на 10-11-й день. Після зняття гіпсової ліжечка дитини призначають тренувальну гімнастику і масаж.

Виписують додому з подальшим амбулаторним наглядом через 1-2год після операції.

До аномалій розвитку ребер відносяться також їх викривлення, вилоподібний роздвоєння, лопатисті деформації, синостоза (зчленування між ребрами).

Викривлення ребер можуть спостерігатися на різних рівнях в передньому, середньому і задньому відділах. Як правило, деформації не супроводжуються хворобливими розладами. Найчастіше викривлення ребер виявляються не відразу після народження дитини, а у віці 4-5 років. Це ускладнює діагностику, призводить до помилкового діагнозу пухлини ребра. Тому в подібних випадках вдаються до рентгенографії з незвичайними укладаннями, іноді до томографії.

Вилоподібний роздвоєння ребер в літературі відомо як ребра Люшков. Таке роздвоєння ребра на `гілки може бути в передньому, середньому, іноді в задньому відділах. Найчастіше спостерігається деформація одного ребра, іноді - кількох ребер. Ребра Люшков при рентгеноскопії дають тіні, схожі на порожнині, що призводить до помилкового діагнозу легеневих каверн (С. М. Тіходєєв, В. А. Днеченко, 1954).

Лопатисті деформації - потовщення передніх відділів ребер - зустрічаються рідше, ніж ребра Люшков, мають подібні з ними обриси. При рентгеноскопії вони нагадують інфільтрати.

Синостоза ребер можливі між двома сусідніми ребрами у вигляді з`єднання па обмеженій ділянці і дуже рідко - па всьому протязі ребер. Зчленування ребер виявляються в перших двох ребрах і виявляються на рентгенограмі у вигляді горбів, які підходять один до іншого, утворюючи суглобові фасетки. Множинні односторонні синостоза ребер, особливо в задніх відділах в безпосередній близькості від хребта, ведуть до розвитку сколіозу вже IB перші роки і навіть місяці життя дитини (рис. 33).

Наявність зрощених ребер служить прямим показанням до хірургічного втручання, яке призначають після встановлення діагнозу.
Лікування спрямоване на попередження деформації хребта. Порівняно нескладну операцію поділу ребер слід проводити з особливою ретельністю, тому що найменша технічна неточність створює передумови для рецидиву синостоза.

техніка операції

Проводять розріз шкіри і підшкірної клітковини над середнім з зрощених ребер. М`які тканини отслаивают (після введення 0,25% розчину новокаїну) до окістя (надхрящніци) над всією ділянкою сіностозіроважія.

За намічених лініях майбутнього міжреберних проміжків видаляють смугу окістя шириною 1 -1,5 см. Потім остеотомом або кусачками Люера січуть кісткову тканину з таким розрахунком, щоб утворився досить широкий диастаз (1 - 1,5 см) між створюваними ребрами. Задній листок окістя ретельно відокремлюють від плеври і січуть на всьому протязі віддаленій частині ребра. За цією ж методикою створюють наступний міжреберних проміжок.

При виявленому звуженні середнього відділу зрощених ребер (3-4) може бути створений одні широкий проміжок між залишеними крайовими ділянками кісткової тканини. Після поділу проводять ретельний гемостаз і підшивають мобілізовані раніше м`які тканини до країв освічених ребер, намагаючись заповнити ними створені міжреберніпроміжки. Рану пошарово вшивають наглухо.

Післяопераційний період протікає зазвичай не важко. Перидуральну продовжену анестезію припиняють через 2-3 дня.

Дихальну гімнастику продовжують трохи довше. Дітям старшого віку дозволяють підніматися з ліжка і ходити до кінця першого тижня. Виписують додому через 16-21 день з подальшим диспансерним наглядом протягом не менше 2-3 років.

Виявлений при контрольному рентгенологічному обстеженні рецидив синостоза є показанням до повторної операції.

А.В. Глуткін, В.І. Ковальчук