Пороки розвитку новонароджених, які потребують хірургічної корекції

URL

Успішне лікування дітей з вадами розвитку багато в чому залежитьвід своєчасної діагностики, правильної тактики лікарів родільногодома.

Складність діагностики багатьох вад розвитку в основному пов`язаназ психічної незрілістю дитини і функціональної неполноценностьюряда систем і органів. Багато вроджені гострі хірургіческіезаболеванія новонароджених повинні бути розпізнані ще в родільномдоме. Отже, раняя діагностика багато в чому залежить від обізнаності цих питаннях неонатолога, акушера-гінеколога. Слід зазначити, що загальні симптоми (задишка, блювання та ін.) Не завжди викликають настороженностьврачей, тому що вони досить часто спостерігаються при різних функціональнихрасстройствах.

атрезія стравоходу

Загальні положення.

При атрезії стравоходу в більшості випадків (92-95%) верхній конецпіщевода закінчується сліпо, а нижня частина сполучається з трахеєю, утворюючи трахеопіщеводний свищ. Зустрічаються інші рідкісні відиатрезіі, при яких верхній сегмент повідомляється з трахеєю, аніжній закінчується сліпо, або обидва сегмента повідомляються з дихательниміпутямі або закінчуються сліпо.

Клінічна картина.

1. Рясні пінисті виділення з рота і носа, які бистронакапліваются після відсмоктування слизу.
2. Відрижка випитої рідиною (один-два ковтки) при годуванні, яке супроводжується приступом кашлю і порушенням дихання.
3. Наростання дихальної недостатності до кінця першої доби

Діагностика.

1. Зондування стравоходу. При атрезії стравоходу відбувається задержкасвободно проштовхувати катетера на рівні сліпого кінця проксімальногосегмента стравоходу (10-12 см від краю ясен)
2. На рентгенівському знімку шиї і грудної клітини з введенням контрастнимзондом в верхній сегмент стравоходу виявляється сліпо заканчівающійсяпроксімальний сегмент і кишечник, заповнений повітрям.
3. При безсвіщевой формі атрезії стравоходу, кишечник воздухомне заповнюється

Передопераційна підготовка.

1. Підготовку до операції починають з моменту встановлення діагнозав пологовому будинку.
2. Скасування ентерального годування
3. Забезпечення максимального спокою для профілактики аспірацііжелудочного вмісту
4. Новонародженого укладають в інкубатор з піднятим на 60⁰головним кінцем
5. Інтубація трахеї і ШВЛ при наявності вираженої дихательнойнедостаточності
6. Введення зонда для відсмоктування з проксимального сегментапіщевода
7. інфузійна терапія
8. антибактеріальна терапія

Транспортування.

1. Після консультації з дитячим хірургом дитина транспортнойбрігадой транспортується в спеціалізоване відділення
2. Транспортування повинна здійснюватися в транспортному кювезі, що забезпечує стабільний температурний режим на спонтанномдиханіі або ШВЛ.

Відео: До чого призводить смоктання пальця і як це виправити?

КИШКОВА НЕПРОХІДНІСТЬ

Загальні положення.

Основними причинами розвитку гострої вродженої кишкової непроходімостіявляются:

• атрезії і стенози;
• порушення ротації і фіксації кишечника;
• хвороба Гіршпунга;
• муковісцедоз;
• меконіальний илеус.

Клініка і терміни початку захворювання залежать від рівня непроходімості.Разлічают високу непрохідність (рівень перешкоди 12-перстнаякішка, початковий відділ тонкої кишки) і низьку (нижче начальногоотдела тонкої кишки).

А. Висока кишкова непрохідність.

Клінічна картина:

1. Запекла блювота з домішкою жовчі або зелені в першу добу ілічаси після народження.
2. Живіт запалий, здуття в епігастральній ділянці отмечаетсяпосле годування. Після блювоти здуття зникає.
3. У 10% випадків рівень атрезії кишечника розташовується вишеФатерова сосочка, тому при цій локалізації непроходімостірвота буде без домішки жовчі.
4. Меконій протягом першої доби може відходити
5. наростає ексікоз

Діагностика.

1. Зондування шлунка, при якому отримують застійне вміст, що перевищує обсяг введеної рідини.
2. Оглядова рентгенографія органів черевної порожнини (в двох проекціяхв вертикальному положенні), яка виявляє два газових булькаючої рівня рідини відповідні шлунку і 12-палої кішке.Остальние відділи живота "німі" або зниженою пневматизации.

Лікування.

1. Скасувати ентеральне годування
2. Контроль шлункового вмісту кожні 4 год або установітьпостоянний назогастральний зонд.
3. Інфузійна терапія і парентеральне харчування з восполненіемтекущіх фізіологічних втрат.
4. Корекція електролітних порушень і КОС
5. антибактеріальна терапія

Транспортування.

1. Після тефонной консультації дитина переводиться в спеціалізірованноехірургіческое відділення в транспортному інкубаторі.
2. Перед транспортуванням проводиться декомпресія шлунка іліустанавлівается постійний шлунковий зонд

Б. Низька кишкова непрохідність

клініка:

1. Виражене здуття живота за рахунок перерозтягнутому петель кішечніка.Нередко виявляетяс, видима на око, перистальтика петель кишечника
2. Блювота найчастіше з`являється до кінця 2-х, початку 3-х сутокжізні. Блювота більш рідкісна, ніж при високій непрохідності Інос застійний характер
3. Меконій не відходить з першої доби життя.

Діагностика.

1. Оглядова рентгенографія черевної порожнини в вертикальному положенні прямої проекції, при якій виявляються множинні разнокаліберниегорізонтальние рівні рідини і газові бульбашки.

Лікування.

1. Отменгіть ентеральне годування
2. Постійний назо-гастральний зонд
3. Інфузійна терапія і парентерального харчування з восполненіеміпатологіческіх втрат
4. Корекція КОС і електролітних порушень
5. антибактеріальна терапія
6. Переклад в спеціалізоване хірургічне відділення в екстренномпорядке

Транспортування.

1. В умовах транспортного інкубатора на ШВЛ
2. З постійним шлунковим зондом

Атрезія анального отвору

загальні положення.

Залежно від поширеності атрезії по відношенню анальногосфінктера розрізняють високі атрезії (вище сфінктера) і низькі (нижче сфінктера). Крім того досить часто зустрічаються атрезіісо свищами: у дівчаток найчастіше з ректовагінальной свища, а у хлопчиків (при високих атрезія) зі свищами в мочевиделітельнуюсістему

Клінічна картина.

1. Відсутність ануса на долженствующем місці.
2. При Свищева формах може спостерігатися пасаж меконію черезсвіщ або наявність меконію в сечі
3. При повній атрезії ануса ануса або недостатньому пасажу меконіячерез свищ при атрезії з свищом спостерігається клініка нізкойкішечной непрохідності.
4. Діагностика атрезії ануса, як правило, не представляє труднощі.

Лікування.

1. Скасування ентеральногохарчування
2. інфузійна терапія
3. Назогастральний зонд для декомпресії шлунка і для ісключеніясочетанного пороку -атрезіі стравоходу
4. Переклад в спеціалізоване хірургічне відділення в екстренномпорядке в транспортному інкубаторі з постійним назо-гастральнимзондом.

діафрагмальнагрижа

Загальні положення.

Вроджені діафрагмальні грижі є своєрідним порокомразвітія діафрагми, при якому відбувається переміщення органовбрюшной порожнини в грудну через природне або патологіческоеотверстіе в діафрагмі, а також шляхом випинання її істонченногоучастка. Залежно від розмірів грижових воріт, колічестваі величини зміщених органів розвивається порушення функції диханіяі серцево-судинної діяльності. Крім того, при цій патологіінаблюдается порушення нормального розвитку обох легенів, развіваетсялегочная гіпертензія. Проникнення органів черевної порожнини вгрудную найчастіше відбувається через дефект в задньо-боковому відділі (щілину Богдалека) лівого купола діафрагми.

Відео: аугментационной маммопластика

Клінічна картина.

1. Відразу ж після народження у дитини прогресивно наростає вираженнаядихательная недостатність.
2. На стороні поразки дихання різко ослаблене
3. Зсув серця в протилежну сторону
4. запалий живіт
5. Грудна клітка бочкообразной форми.

Діагностика.

1. На оглядовій рентгенограмі грудної клітки і черевної полостівиявляются кільцеподібні тіні, що розташовуються вище діафрагми, газовий міхур з рівнем рідини, відсутність лівого куполадіафрагми (тому що в 90% випадків диафрагмальная грижа буває лівосторонньої), зміщення середостіння вправо.
2. У черевній порожнині петлі кишечника не простежуються.

Лікування.

1. При діагностиці діафрагмальної грижі або при підозрі наетот діагноз показана екстрена інтубація трахеї і ШВЛ в родовомзале.
2. ШВЛ повинна проводитися в умовах міорелаксації (антідеполярізующіеміорелаксанти) для забезпечення кращої вентиляції недоразвітихлегкіх.
3. Мікроструйний введення допміна (2-4 мкг / кг хв) з метою уменьшеніялегочной гіпертензії.
4. інфузійна терапія
5. Переклад в спеціалізоване хірургічне відділення ..

Транспортування.

Відео: Дитяча інтенсивна терапія: лікування і порятунок дітей в Ізраїлі, МЦ "Хадасса", Єрусалим

1. В умовах транспортного інкубатора і ШВЛ на тлі міорелаксантовсіламі транспортної бригади.
2. Транспортування з постійним назо-гастральной зондом.

ДЕФЕКТИ ПЕРЕДНЬОЇ ЧЕРЕВНОЇ СТІНКИ.

Загальні положення.

Причиною розвитку цих вад розвитку є незавершенноеформірованіе передньої черевної стінки в першому триместрі вагітності процесі ембріогенезу кишечника. Розрізняють такі види врождённихдефектов:

1. Ембріональна грижа пупкового канатика (омфалецеле) - випячіваніевнутренніх органів через дефект передньої черевної стінки. Образованіепокрито очеревиною і оболонками пупкового канатика.
2. Гастрошизис - зліва від дефекту, розміри якого 2-3 см, расположенанормально сформована пуповина. Найчастіше через дефект евентріруютсяпетлі тонкої кишки, рідше -желудка, товста кишка, матка з придатками, сечовий міхур, але ніколи - печінка і селезінка.
3. Екстрофія - складний і рідкісний дефект нижньої частини переднейбрюшной стінки, при якому відсутня і передня черевна стенканад сечовим міхуром.

А. ембріональна грижа пупкового канатика.

Клініка і діагностика.

1. Клінічна картина залежить від форми (неускладнена або ускладнена) і розмірів грижовоговипинання
2. При неускладнених грижах оболонки грижового мішка (НЕ покритиекожей) складаються з ніжною, еластичною тканини. Завдяки прозрачностіоболочек вміст грижовоговипинання добре видно.
3. При малих грижах пупкового канатика (діаметр випинання до5 см, недоношених - до 3 см) загальний стан дітей, які не страдает.Содержімим гриж є петлі кишок.
4. При грижах середньої велечіни (від 5 до 10 см, недоношених 3 до 5 см) стан дітей погіршується. Виникає небезпека переохолодження.
5. Стан дітей при великих грижах (більше 10 см, у недоношених більше 5 см), як правило, важкий. Великі грижі завжди містять, крім кишечника, значну частину печінки.
6. При ускладнених грижах пупкового канатика (внтуріутробнийразрив оболонок грижового мішка) дитина народжується з випавшімііз черевної порожнини органами, які не покриті оболочкамі.Состояніе таких дітей дуже важкий, обумовлений інтоксікаціейіз через інфікування.
7. Діагностика особливих труднощів не викликає.

Лікування.

1. Екстрене оперативне втручання показано при грижах малихразмеров і при наявності ускладнень (розрив оболонок).
2. Обробка оболлчек гриж 96% спиртом з подальшим наложеніемстерільних серветок і бинтуванням.
3. Ембріональні грижі пупкового канатика середніх і великих размеровекстренной хірургічної корекції не підлягають. Терапія направленана дублення оболонок: обробка 96% спиртом і 5% розчином каліяперманганата, накладення стерильних серветок і бинтування.
4. Дитина повинна перебувати в інкубаторі щоб уникнути переохолодження.
5. Антибактеріальна терапія.
6. Інфузійна терапія.
7. При наявності супутньої патології, ухудщающей состояніеілі приводить до дихальної недостатності показана ШВЛ.

Транспортування.

Відео: В ДОКБ прооперований дитина з рідкісним пороком розвитку діафрагми

1. В умовах транспортного інкубатора з постійним назо-гастральнимзондом.