Кишкова непрохідність у дітей

Вроджена кишкова непрохідність

Вроджена кишкова непрохідність обумовлена вадами розвитку травного тракту або інших органів черевної порожнини. При деяких вадах, що формуються дуже рано, в період органогенезу, непрохідність розвивається ще внутрішньоутробно і дитина народжується з симптомами кишкової непроходімості- вони проявляються вже в першу добу і навіть години життя. При інших вадах розвитку порушуються топографоанатомічному взаємовідносини органів черевної порожнини і возніткает або хронічна непрохідність, або гостра, що протікає по типу зовнішнього стискання. Розрізняють такі ознаки так званого внутрішнього типу вродженої кишкової непрохідності

• Повний перерву кишкової трубки на всьому протязі.
• Два сліпо закінчуються відділу з`єднані фіброзним шнуром, проксимальний кінець розширено, стінки його гіпертрофовані, в просвіті меконий, дистальний кінець спавшийся, останній може мати вузький просвіт.
• Безперервність серозно - м`язового шару може бути збережена, однак в просвіті її є мембрана, що складається з двох шарів кишкового епітелію і лежачого між ними підслизового шару. Мембрана буває суцільний (атрезія) або з вузьким отвором (стеноз).
• Множинні атрезії кишечника.

зовнішній тип вродженої непрохідності може бути обумовлений здавленням нормально сформованої кишкової трубки.

• Кільцеподібної підшлунковою залозою в низхідній частині дванадцятипалої кишки.
• Неправильно розташованими судинами брижі, при цьому страждає частіше нижній відділ дванадцятипалої кишки в результаті здавлення верхньої брижової артерією.
• Спайками очеревини і сліпою кишкою при порушенні ембріонального обертання " середньої кишки ".

Види вродженої непрохідності, пов`язані з порушенням процесу обертання, залежать від стадії, на якій він зупинився. Існує кілька анатомічних варіантів зазначеної непрохідності. Незавершений поворот кишечника може не викликати кишкової непрохідності взагалі, наприклад при відсутності обертання, коли вся тонка кишка розташовується праворуч, товста - зліва, не заважаючи один одному. Найчастіше кишкова непрохідність при незавершеному повороті проявляється в період новонародженості: 1) заворотом середньої кишки, який виникає при збереженні загальної брижі і дає картину високій гострій странгуляційної непроходімості- 2) непрохідністю дванадцятипалої кишки від здавлення неповністю ротированной сліпий кишкою або тяжами брюшіни- 3) поєднанням вродженого завороту з високим розташуванням сліпої кишки і наявністю тяжів очеревини, здавлюють дванадцятипалу кишку (синдром Ледда).

Відео: Кишкова непрохідність. Доктор І ..

Особливий вид патології є вроджена меконіальної непрохідність, причиною якої є кистофиброз підшлункової залози. Порушення панкреотіческой функції впливає на властивості мекония: він стає в`язким і щільним, закупорює термінальний відділ клубової кишки, який перерозтягується в той час, як її дистальний відділ, сліпа і висхідна кишка мають нормальний діаметр.

Клінічна картина вродженої кишкової непрохідності залежить не стільки від анатомічного варіанту пороку, скільки від рівня перешкоди (Баїра Г.А., Манкина Н.С., 1977), тому визнані класифікації вродженої кишкової непрохідності ґрунтуються на цій ознаці:

Висока кишкова непрохідність:

• Атрезія і стеноз дванадцятипалої кишки
• Здавлення дванадцятипалої кишки спайками, судинами, високо розташованої сліпий кишкою, кільцеподібної підшлунковою залозою
• заворот "середньої кишки кишки "
• синдром Ледда
• Атрезія тонкої кишки

Низька кишкова непрохідність:

1. Атрезія тонкої кишки

2. Заворот навколо фіксованого меккельова дивертикулу

3. меконіальної непрохідність

4. Атрезія товстої кишки

5. Здавлення кишки кістою

6. Множинні атрезії

Вроджена кишкова непрохідність буває повної, часткової, гострої, хронічної, рецидивуючої.

клінічна картина високою вродженої кишкової непрохідності проявляється, як правило, з першого дня життя, а іноді в перші години після народження. Найбільш постійним і раннім симптомом є блювота. При непрохідності дванадцятипалої кишки вище p. Vateri (буває рідко) блювота виникає незабаром після народження, кількість блювотних мас рясне, в складі їх немає домішки жовчі, яка надходить повністю в кишечник. При непрохідності дванадцятипалої кишки нижче p. Vateri, а також при наявності перешкоди в початковому відділі худої кишки блювотні маси забарвлені жовчю. Частота блювоти і кількість блювотних мас кілька варіює залежно від виду непрохідності. При атрезії вона частіша, безперервна, дуже багата. У блювотних масах іноді спостерігається домішка крові.

У дітей з високою вродженої кишкової непрохідності, як правило, буває відходження меконію. При більш низькій непрохідності кількість меконію невелика, консистенція більш в`язка, ніж у здорової дитини, а колір сіруватий. Ці властивості мекония пов`язані з неможливістю пасажу жовчі і амніотичної рідини в дистальні відділи кишечника. У новонароджених з множинною атрезією кишечника відходження меконію не спостерігається. При вроджених заворотах меконий відходить, але в убогому кількості. У ряді випадків у дітей з неповним здавленням просвіту тонкої кишки може з`явитися на 6 - 7 день перехідний стілець. Поведінка дитини з вродженою високою кишковою непрохідністю в першу добу звичайне. Іноді звертає на себе увагу млявість.

Характерним є прогресивна втрата маси тіла (0.2 - 0.25 кг на добу). Вже з 2-х діб чітко виражені явища зневоднення. Живіт роздутий в верхніх відділах, особливо в епігастральній ділянці, за рахунок розтягнутого шлунка і дванадцятипалої кишки. У перші дні можна бачити хвилі перистальтики. Після рясної блювоти здуття в епігастраьной області зменшується, іноді повністю зникає. При папльпаціі живіт на всьому протязі м`який, безболезненний- якщо непрохідність викликана пухлиною або кістою, то зазвичай ці освіти легко промацуються через тонку черевну стінку. У деяких випадках у дітей з вродженим заворотом вдається пропальпувати в черевній порожнині конгломерат з нечіткими обрисами.

рентгенологічне дослідження

У діагностиці вродженої кишкової непрохідності рентгенологічний метод є надзвичайно цінним. Правильна інтерпретація рентгенологічних даних допомагає орієнтуватися в рівні непрохідності, її характер і необхідна для диференціальної діагностики. При високій непрохідності рентгенологічні симптоми досить характерні: на переднезадніх знімках видно два газових міхура з горизонтальними рівнями рідини, що відповідає розтягнутому шлунку і дванадцятипалої кишці на бічних знімках - також два горизонтальних рівня, розташованих на різній висоті.

Клінічна картина низької вродженої кишкової непрохідності

Одним з основних симптомів низької кишкової непрохідності є відсутність меконію. Після введення газовідвідної трубки або поставленої клізми у дитини виділяються лише грудочки безбарвної слизу. Блювота з`являється до кінця 3 діб життя, і з прийомом їжі зазвичай не пов`язано. Кількість блювотних мас різне, але завжди є фарбування жедчью. Новонароджений сова ніжками, відмовляється від грудей або смокче дуже мляво, не спить. Загальний стан швидко погіршується, наростають явища інтоксикації, дитина стає млявим, нединамічним, шкірні покриви приймають сіро - землистого забарвлення.

Відео: толстокишечная непрохідність 0001

При огляді вже в перший день виявляється рівномірне здуття живота, яке швидко прогресує. Розміри живота після блювоти зменшаться. Через передню черевну стінку контурируются розтягнуті меконием і газом кишкові петлі. Перкуторно визначається тимпаніт у всіх відділах живота. При аускультації прослуховуються рідкісні глухі шуми кишкової перистальтики. Пальпація живота болюча, супроводжується занепокоєнням і криком дитини. При меконіальної непрохідності іноді (в першу добу після народження) вдається пропальпувати колбасовідное рухливу пухлина, відповідну розтягнутого меконием термінального відділу клубової кишки. Якщо є непрохідність, викликана здавленням кишки кістою або пухлиною, то останні визначаються досить чітко.

Пальцевим дослідженням через пряму кишку інколи вдається виявити новоутворення, яке може закрити вхід в малий таз. Атрезія клубової, а також товстої кишки може ускладнюватися меконіальної перитонітом, який виникає внаслідок перфорації перерозтягнутому сліпого кінця кишки. Загальний стан дитини при цьому різко погіршується, блювота стає безперервної, підвищується температура тіла. Передня черевна стінка стає пастозною, видна мережа розширених венозних судин. У пахових областях і промежини незабаром з`являються набряк (особливо мошонки). Черевна стінка напружена.

рентгенологічне дослідження починають з оглядових знімків черевної порожнини. На рентгенограмах визначаються роздуті петлі кишечника з множинними нерівномірними горизонтальними рівнями. Перфорація розширеного відділу кишки вище місця непрохідності рентгенологічно виявляється по наявності вільного газу в черевній порожнині.

Рецидивирующая вроджена непрохідність кишечника виникає у дітей на тлі вад розвитку кишечника і брижі деяких хворих виникає неповне звуження просвіту кишкової трубки з порушенням її функції, що створює передумови для періодичного виникнення нападів гострої кишкової непрохідності. Подібні стани також можуть бути пов`язані з наявністю вроджених кістозних утворень черевної порожнини і іншими причинами.

синдром Ледда

Клінічна картина рецидивуючого завороту &ldquo-середньої кишки&rdquo- відрізняється своєю мінливістю і різноманіттям. Найбільш часто першими ознаками порушення прохідності є блювота і зригування жовчю у дітей перших місяців життя. У ряді випадків захворювання протікає безсимптомно багато років. Характерні больові напади можуть бути однократними, повторюватися щодня або мати інтервали в кілька місяців і навіть років. Іноді початкові прояви залишаються непоміченими, і перший напад супроводжується виразною клінічною картиною гострої кишкової непрохідності. Таким чином, періодичні болі у животі і часта блювота дозволяють запідозрити рецидивирующую непрохідність, пов`язану з порушенням внутрішньоутробного обертання &ldquo-середньої кишки&ldquo-. При огляді дитини під час больового нападу відзначаються деяке здуття епігастральній ділянці і западання нижніх відділів живота. Пальпація мало болюча, будь - які освіти в черевній порожнині не визначаються. При ректальному дослідженні сфінктер добре зімкнуть, ампула кишки порожня.

При рентгенологічному дослідженні черевної порожнини (вертикальне положення дитини) видно два горизонтальних рівня рідини, відповідні розтягнутого шлунку і дванадцятипалої кишці. Контрастне дослідження з сірчанокислим барієм уточнює діагноз. У разі предпологаемого завороту бажано проведення ирригографии з метою встановлення місця розташування сліпої кишки. Якщо остання розташована високо, то можна думати про синдром Ледда або здавленні дванадцятипалої кишки аномально фіксованою cecum.

лікування

При вродженої кишкової непрохідності показано оперативне втручання. Важливим моментом є передопераційна підготовка, специфіка якої залежить від виду непрохідності, тривалості захворювання і тяжкості порушень гомеостазу, віку дитини. Характер оперативного втручання визначається анатомічним варіантом пороку розвитку (расправление завороту, поділ спайок, резекція кишки, дуоденоеюностомія і інші операції). Прогноз залежить від тяжкості пороку і поєднаних аномалій, своєчасної діагностики, ефективності передопераційної підготовки та інтенсивної післяопераційної терапії. Всі діти, оперовані з приводу вродженої кишкової непрохідності, потребують диспансерного нагляду з корекцією вигодовування і лікуванням дисбактеріозу, анемії, гіпотрофії, ферментної недостатності.

Бичков В.А., Манжос П.І., Бачу М.Рафік Х., Городова А.В.