Синдром амниотических перетяжок: причини, лікування

Проксимальний відділ кінцівки зазвичай нормальний.

Зустрічальність - 1 на 5 000 з 15 000 народжених живими.

причини

• До сих пір не повністю зрозуміла.
• Екзогенна причина: здавлення амніотичної тяжами, можливо внаслідок перфорації амниотического міхура.
• Ендогенна причина, обумовлено стрічкоподібним апоптозом (загибеллю клітин).

поєднана патологія

• немає
• Може бути помилково прийнята за сімбрахідактілію із залишками нігтів.

Класифікація

Класифікація синдрому амниотических перетяжок по Patteson`s

• Група 1 Просте циркулярний звуження
• Група 2 Циркулярное звуження з дистальної деформацією +/- лімфедема
• Група 3 Циркулярное звуження з дистальним зрощенням (акросіндактілія)
• Група 4 Внутриутробная ампутація

Клінічні прояви

• Висохлі амніотичні тяжі, прикріплені до циркулярної странгуляции у новонародженого.
• Странгуляційної кільця можуть виникати на кінцівках, тулуб, голові і шиї.
• Акросіндактілія
• Конусоподібні ампутаційні кукси, зазвичай без нігтя.
• Ампутації, блок нерва і лімфатична оклюзія.

Відео: Шпагатік або Вертолетик у курчат і перепелят / Як вилікувати / Що робити

лікування

Група 1: просте циркулярний звуження

• Посікти стягуюче кільце, включаючи борозну (безпечніше одноразове висічення)
• Зшити кілька зустрічних трикутних клаптів (Z-пластика).

Група 2: циркулярний звуження з дистальної деформацією +/- лімфедема

• Може знадобитися екстрена операція для збереження життєздатності кінцівки або пальця
• Посікти странгуляція і виконати Z-пластику, як описано вище.
  Звичайно потрібно висічення стягивающего кільця глибокої фасції.
• При симптомах невропатії може знадобитися декомпресія периферичних нервів.
• Для ушивання шкіри використовується V-Y пластика (менше деформується поверхню шкіри)

Група 3: циркулярний звуження з дистальним зрощенням (акросіндактілія)

• Пальці короткі, набряклі і є дистальна ампутація з Фенестрація на рівні проксимального краю межпальцевой складки.
  Поділ (при необхідності) з використанням зиґзаґоподібних клаптів і вільної шкірної пластики (трансплантати можуть бути взяті з видаляються частин).

Група 4: внутрішньоутробна ампутація

ревізія кукси

Кінчики пальців зазвичай мають поганий шкірний покрив і болючі.

Зовнішній вигляд і функцію значно покращує реампутаціі з мінімальним укорочением або використання за можливості переміщуються клаптів.

Пластика на торець кукси

Зазвичай застосовують для збільшення довжини першого пальця, використовуючи переміщення залишків другого пальця, в тих випадках, де він також укорочений.

Пересадка пальця стопи

Пересадку пальця цілком або його частини (зазвичай другий палець стопи) можна використовувати для реконструкції першого і інших пальців. На стопі також можуть бути не всі пальці.

Операція з використанням утильних тканин

При ампутації що не допускають збереження пальців стопи або гомілки, утильні тканини (шкіру і пальці стопи) слід використовувати для реконструкції кисті.