Розщеплення кисті руки

визначення

• Поздовжній дефіцит центрального променя
• Відомо як «типове» або «істинне розщеплення кисті».
• Необхідно відрізняти цю форму вродженої патології кисті від недорозвинення центральних променів як форми сімбрахідактіліі, що називалася раніше «атиповим розщепленням кисті».

поширеність

• 1 на 10000 до 1 на 90000 живих народжених.
• 50% двостороння деформація

причини

• Спорадична або успадковується по аутосомно-доминатному типу з різною сімейної пенетрантністю
• Ген розщеплення кисті / розщеплення стопи (SHFD1) на 7 хромосомі

поєднана патологія

• Може зустрічатися розщеплення на одній або обох стопах.
• Компоненти синдрому EEC:
• Ектродактілія
• ектодермальна дисплазія
• Розщеплення губи і верхнього неба
• Поєднується з багатьма іншими синдромами, включаючи серцеві, вісцеральні, очні, слухові аномалії і вади розвитку скелета.

Класифікація

Manske запропонував класифікацію патології першого межпальцевого проміжку, яка корисна (і більш важлива, ніж класифікація власне розщеплення кисті) при плануванні лікування.

Класифікація Manske аномалій першого межпальцевого проміжку при розщепленні кисті

Тип	межпальцевой проміжок	лікування
I	нормальний проміжок	усунення розщеплення Видалення поперечної п`ясткової кістки
IIa	легке звуження	усунення розщеплення Відео: Як Зміцнити Кисті Рук Z-пластика першого межпальцевого проміжку
IIb	виражене звуження	усунення розщеплення Пластика першого межпальцевого проміжку які живлять клаптем
III	синдактилія	усунення розщеплення Відео: Масаж і гімнастика кистей рук. Маргарита Левченко Усунення синдактилії + клапоть
IV	Відсутність другого пальця	Ні розщеплення, при якому потрібно усунення Перший межпальцевой проміжок приєднується до розщеплення
V	Відсутність першого межпальцевого проміжку	Реконструкція першого пальця

клінічна картина

• V- образне розщеплення в центрі кисті.
• Варіює від мінімального розщеплення з нормальними пальцями (мікроформа) до важких форм.
• Аномалії п`ясткових кісток:
• Відсутні п`ястно кістки
• Поперечні п`ястно кістки, що збільшують розщеплення з ростом.
• Роздвоєна п`ястно кістка на два пальця
• Дві п`ястно кістки на один палець
• Може бути відсутнім один або більше пальців
• Якщо залишається тільки один палець, то це п`ятий палець
• Перший межпальцевой проміжок часто змінений і ущільнений
• Може бути синдактилия пальців, що обмежують розщеплення
• Зустрічається кутова і ротаційна деформація пальців з дельтафалангізмом.

лікування

Розщеплення кисті було описано Flatt як «функціональний тріумф, але соціальне лихо». Лікування спрямоване на поліпшення функції, але слід пам`ятати і про зовнішній вигляд. Деякі сім`ї, в яких кілька поколінь мають цю патологію, віддадуть перевагу залишити кисті лікувалися, так як функція хороша.

Принципи та способи хірургічного лікування

Попередження прогресування деформації

поперечні кістки

• Видалення кістки зі збереженням капсули п`ястно-фалангового суглоба, +/- реконструкція колатеральних зв`язок.

Відео: Як намалювати кисті рук - How to draw hands

Нерівна (деформує) синдактилия

• Поділ пальців для попередження прогресуючої девіації
• Шкіра області розщеплення може бути використана в якості вільного розщепленого шкірного трансплантата для пластики першого межпальцевого проміжку, а то й потрібно Кровоснабжается клапоть.

Перший межпальцевой проміжок і усунення розщеплення кисті

• При даній аномалії потрібно одне або кілька таких оперативних втручань:
• Усунення сінлактіліі 1-11 пальців з мобілізацією коротких м`язів кисті
• Ротаційна остеотомія другого пальця. Якщо другий палець розташований в одній площині з першим.
• Транспозиція другої п`ясткової кістки на залишок третьої п`ясткової кістки. Необхідно проконтролювати положення пальця, особливо в згинанні, до виконання фіксації.
• Створення межпястной зв`язки. Зшивають клапті суміжних А2 кільцеподібних зв`язок
• Усунення розщеплення і використання шкіри у вигляді клаптя для пластики першого межпальцевого проміжку. Наступні чотири способи використовують в комбінації з транспозицією другий п`ясткової кістки на третю. Операція Snow-Littler:
• Долонний клапоть переміщують з ущелини в перший межпальцевой проміжок
• Технічно складно, з ризиком некрозу клаптя

Операція Miura-Komada:

• Переміщення другого променя в ліктьову сторону, з тильними розрізами для усунення розщеплення

Операція Ueba:

Долонний клапоть для тильної і тильний клапоть для долоннійповерхні.

Дволопатевий клапоть:

• Може використовуватися при рудиментарному третьому пальці в ущелині.
• Формування нової межпальцевой складки між другим і третім пальцями. Полягає у формуванні невеликого ромбовидного шматка для створення акуратною комісуральними складки по ліктьовий стороні транспоновану пальця, без освіти стягивающего рубця в проміжку.

Лікування при відсутності першого пальця

• Розділити зрощені променеві промені і створити межпальцевой проміжок з використанням клаптя
• Полліцізація ліктьового пальця
• Пересадка пальця зі стопи

Лікування клинодактилия і самптодактіліі

Стопи. Хірурга, що займається лікуванням вродженої патології кисті, можуть залучити до лікування стоп. Простежити, щоб частини стопи, які могли б бути використані для реконструкції кисті, не були видалені за непотрібністю.

Терміни оперативного лікування

Видалення поперечних кісток або поділ нерівній синдактилії слід виконувати рано для попередження прогресування деформації. Інші оперативні втручання можуть бути виконані одночасно або пізніше.