Подвоєння першого пальця (променева або преаксіальная полідактилія)

зустрічальність

• 0,08 / 1000 народжених живими (6,6% всіх вроджених аномалій кисті)
• Найчастіша форма - тип 4, за якою слідує тип 2 і потім тип 3.
• хлопчики gt; дівчаток
• права gt; лівої

поєднана патологія

У більшості випадків виникає спорадично.

Променева полідактилія може поєднуватися з синдромами:

• Синдром Holt-Oram
• анемія Фанконі
• VACTERL (аномалії хребта, анальна атрезія, серцево-судинні аномалії, трахео-езофагеальна фістула, аномалії нирок, дефекти кінцівок, анемія Фанконі)
• трисомія 21

Класифікація

Класифікація подвоєння першого пальця по Wassell

• Тип 1 Роздвоєння (часткове) нігтьової фаланги
• Тип 2 Подвоєння нігтьової фаланги
• Тип 3 Роздвоєння основної фаланги, подвоєння нігтьової фаланги
• Тип 4 Подвоєння основної фаланги, подвоєння нігтьової фаланги
• Тип 5 Роздвоєння п`ясткової кістки, подвоєння основної та нігтьової фаланг
• Тип 6 Подвоєння п`ясткової кістки, основний і нігтьової фаланг
• Тип 7 Трехфаланговий компонент першого пальця

Клінічні прояви

• Варіює в залежності від рівня подвоєння
• Можливі Z-деформації та / або нестабільні суглоби

Принципи та способи хірургічного лікування

Flatt стверджує: «Важливо пояснити батькам, що потрібно розглядати два перші пальці як результат розщеплення одного (нормального) першого пальця».

Лікування включає не тільки висічення додаткового першого пальця.

Необхідно вирішити, який палець зберегти - видаляють менший (зазвичай променевої) палець.

При однаковому розмірі спробувати залишити ліктьовий палець, щоб зберегти ліктьову коллатеральну зв`язку.

Тип 1 і 2

• При різниці в розмірі видаляють менший компонент
• При рівному малому розмірі можна виконати операцію поділу по Bilhaut-Cloquet

Тип 3 і 4

• Відділення краще, ніж поділ.
• Оглянути місця з`єднання між зміненими сухожиллями згиначів і розгиначів (м`язів, що відводять перший палець).
• Відокремити місце прикріплення короткої відводить перший палець м`язи і променевої коллатеральной зв`язки від заснування променевого пальця і підшити до ліктьового пальцю (див. Рис. 16.2)
• Закриває клиноподібна остеотомія основної фаланги і п`ясткової кістки попереджає вторинну Z-деформацію.

Тип 5 і 6

• Подібно типам 3 і 4, з відновленням балансу коротких м`язів кисті.
• Зустрічається вузький перший межпальцевой проміжок і, отже, буде потрібно Z-пластика або пластика місцевим клаптем.

ускладнення

Маленький перший палець з Тугоподвижность суглобами

Вторинна Z-деформація:

Чи не усунена девіація кістки або суглоба

Чи не усунуті аномалії відвідних м`язів першого пальця або інших сухожиль

нестабільність суглобів