Сімбрахідактілія кисті руки

визначення

• Перекладається як «короткі пальці з Тугоподвижность суглобами»
• Виникає в тератогенної послідовності, від коротких середніх фаланг і відсутності центрального променя, що приводить до U-образному дефекту, до відсутності всієї кисті.
• Характерно наявність фрагментів пальців із залишками нігтьових пластинок
• Важко відрізнити від справжнього поперечного відсутності

причини

• Передбачається мезодермальне походження
• • Це пояснює ектодермальние залишки у формі фрагментів пальців.
• Спорадичне явище з одностороннім ураженням.

поєднана патологія

синдром Поланд

Класифікація

Класифікація сімбрахідактіліі Yamauchi

Тип 1: трехфалангеальная форма

• Ні відсутніх кісток, все пальці мають три фаланги
• Середні фаланги можуть бути короткими

Тип 2: двухфалангеальная форма

• Одна фаланга (зазвичай середня) відсутній на одному або більше пальцях

Тип 3: монофалангеальная форма

• Палець або пальці тільки з однієї фалангою

Тип 4: афалангеальная

• Всі три фаланги відсутні на одному або декількох пальцях

Тип 5: аметакарпальная (безпястная)

• Відсутня п`ястно кістка плюс три фаланги на пальці або пальцях

Тип 6: акарпія (без зап`ястя)

• Відсутні всі пальці і частково або повністю кістки зап`ястя

Відео: Олексій Романов без кистей рук грає мелодію з "сутінків"

Тип 7: ампутація передпліччя

• Відсутність дистальної частини передпліччя
• Можуть бути присутніми рудиментарні пальці на культі

лікування

Типи з короткими пальцями (типи 1, 2 і 3)

• функція хороша
• При наявності показань усунення сіндідактіліі
• Інші операції не вимагаються

Недорозвинення або відсутність пальців (типи 4-7)

• Наявність, стан і функція пальців визначають лікування.
• Реконструкція відсутніх променів проксимальніше запястно-п`ясткових суглобів неможлива.

Принципи хірургічного лікування

• Детальне планування реконструкції описано в Green`s Operative Hand Surgery.
• Кисть обстежується на предмет відсутності проксимальних структур (сухожиль і нервів), а також реципієнтних судин, перед виконанням пересадки пальців зі стопи, що неможливо при відсутності цих структур.

Способи оперативного лікування

• Поглиблення міжпальцевих проміжків
• Транспозиція наявних променів
• Аугментація (збільшення) наявних пальців
• Пересадка некровоснабжаемих фаланг пальців стопи
• Використовуючи треті пальці стоп, реконструкцію проводять з кістковим трансплантатом для попередження бовтаються пальців стопи в донорській зоні.
• Другі пальці стоп зберігають для мікрохірургічної пересадки
• дистракційним подовження
• Мікрохірургічна пересадка частини пальця стопи
• Мікрохірургічна вільна пересадка пальця стопи

Терміни виконання операції

Пересадка некровоснабжаемих фаланг пальця стопи повинна бути виконана рано для збереження можливості зростання