Макродактілія: профілактика, лікування, причини, симптоми

зустрічальність. Не часто (0,9% від усіх вроджених аномалій кисті), головним чином спорадично.

причини

Первинна причина невідома. Поєднується зі збільшенням і жирової інфільтрацією периферичних нервів.

поєднані захворювання

Вторинні причини:

• нейрофіброматоз
• гігантизм
• Синдром вродженої аномалії судин (Mafucci, Klippel-Trenauney)
• хвороба Оллье
• синдром Протея

Синдактилія в 10%

Класифікація

Класифікація макродактіліі по Flatt

• Тип I: ліпофіброматоз (найбільш часта форма). Поєднується з жировою інфільтрацією периферичного нерва (часто серединного).
• Тип II: нейрофіброматоз. Часто зустрічається при плексиформна нейрофіброматозі. Найчастіше двостороннє ураження.
• Тип III: гіперостозная форма.
• Тип IV: гемігіпертрофія всіх пальців, іноді всієї кінцівки. Синдром Протея.

Клінічні прояви

• Часто виявляється при народженні або в перші три роки життя
• Зустрічається статична (збереження взаємин до зупинки кисті в зростанні) або прогресуюча (непропорційне зростання) форма.
• Часто одностороннє ураження
• Найчастіше проявляється на одному пальці або в зоні іннервації одного нерва.
• Часто уражаються кілька пальців, які стають дівергірующім (розходяться).
• Частіше страждають другий або третій пальці.
• Пальці з ростом стають Тугоподвижность.

лікування

• Оглянути уражені пальці і кінцівку. Порівняти з нормальною стороною.
• Простежити припухлість по ходу пошкодженого нерва (і ознаки компресії нерва) і блокади.
• Визначити ознаки вторинних причин.
• Порівняти розмір кисті пацієнта з пензлем батька тієї ж статі.
• Рентгенографія: остеоартрит трапецієподібних кісток, гіперостозная форма.

Показання до операції

• Функціональні (пальці Тугоподвижность і розходяться в сторони)
• Естетичні (сором, дражнять однолітки).
• Сім`я повинна розуміти складність лікування і малу ймовірність створення нормальних пальців хірургічним методом.

Принципи та способи хірургічного лікування

Операція для обмеження зростання

Епіфізіолез

• При досягненні розмірів нормальних пальців батька тієї ж статі.
• Може включати клиновидную остеотомії для корекції девіації.

Видалення надлишку тканин пальцевого нерва або висічення.

корекція девіації

Клиновидна остеотомія.

Операції для зменшення розміру

• Висічення надлишку тканин
• Зазвичай половину за одну операцію

ампутація променя

Може бути краще, ніж множинні операції, що призводять до тугорухливості і відсутності функції пальця. Уникати ампутації першого пальця.