Синдактилія пальців руки: причини, симптоми, лікування, ознаки

Поширеність синдактилії пальців руки

• Друга за частотою вроджена аномалія кисті після полідактилії.
• 1 на 2000 народжених живими.
• хлопчики gt; дівчаток (2: 1)
• Двостороння в 50% випадків.
• Найчастіше зустрічається в 2-м постаксіальной проміжку (3 межпальцевой проміжок на кисті)
• 50% 3-й міжпальцевих проміжок
• 30% 4-й міжпальцевих проміжок
• 15% 2-й міжпальцевих проміжок
• 5% 1-й міжпальцевих проміжок

Причини синдактилії пальців руки

• Сімейна в 10-40%
• Аутосомно-домінантне успадкування з неповною пенетрантностью і різними проявами.

поєднана патологія

Зустрічається ізольовано або як компонент складної аномалії або синдрому (Апера).

Класифікація синдактилії пальців руки

• Повна (весь палець) або неповна
• Проста (тільки м`які тканини) або складна (м`які тканини і кістка)
• Акросіндактілія - зрощені кінчики пальців при проксимальному поділі
• Одинична або множинна

Лікування синдактилії пальців руки

При плануванні операції оцінюють стан нігтьового комплексу, шкіри та залучення скелета. Рентгенографія кисті для визначення стану кісток або прихованої полідактилії.

Принципи хірургічного лікування

хірургічні проблеми

Обов`язково присутній дефіцит шкіри. Окружність двох зрощених пальців менше, ньому двох окремих пальців (Flatt)

Фасциальні листки з`єднують зрощені пальці.

Судинно-нервові пучки:

• Дистальне розподіл на рівні межпальцевой складки
• невральні петлі

суглоби:

• роздільні суглоби
• сімфалангія

кістки:

• зрощені +/- аномалія кісток

Принципи хірургічного лікування

• Сформувати хороший межпальцевой проміжок:
• вільний, U-подібний з поперечною складкою
• у вигляді пісочного годинника
• без рубцевої контрактури
• з нахилом від тилу до долоні під кутом 45 °
• Мінімальна кількість рубців на тилу пальця
• Уникати поздовжніх рубців на пальці
• Чи не використовувати вільні шкірні трансплантати з волосяним покровом
• Чи не проводити поділ синдактилії по боках пальця, щоб виключити можливість розвитку судинної недостатності

Терміни виконання операції

Раніше поділ при складній синдактилії і синдактилії пальців з неоднаковою довжиною (наприклад, четвертий і п`ятий пальці) для попередження диференціального зростання

Способи оперативного лікування

Реконструкція межпальцевого проміжку

Ретельне планування для створення гарної межпальцевой складки без деформації межпальцевого проміжку

Найчастіше використовують тильний прямокутний клапоть на проксимальному підставі

Планування розрізів типу «крила чайки» дозволяє обійтися без вільної шкірної пластики шляхом перерозподілу тильній шкіри.

Існує багато інших способів розрізів, включаючи трикутні тильний і долонний клапті.

поділ пальців

Використовують переплітаються зиґзаґоподібні клапті.

Точно спланувати розрізи (так, щоб вони перепліталися).

• Намітьте контури тильних клаптів на захисній плівці.
• Нанесіть розмітку долонних клаптів - в такий же орієнтації.

При ушивання уникати надмірного натягу для закриття, краще залишити невеликі дефекти.

У деяких випадках неповної синдактилії для поділу пальців можуть бути використані інші місцеві клапті (пятілоскутная пластика методом зустрічних трикутників клаптем у вигляді «стрибаючого чоловічка», Х-М пластика).

нігтьове ложе

Реконструкція нігтьового ложа при повній синдактилії. Шматки подушечки пальця по Buck-Gramco.

Пластика вільними шкірними трансплантатами

Звичайно потрібно для укриття дефектів, що залишилися після пластики межпальцевого проміжку місцевими клаптями.

Шкіру беруть в паховій області, уникаючи зон з волосяним покровом.