Вроджені захворювання верхніх кінцівок

вроджена косорукістю

Вроджена косорукістю - це вроджене укорочення сухожильно-м`язового і зв`язкового апарату передпліччя і кисті при відсутності або недорозвиненні променевої кістки, рідше - ліктьовий. Нерідко ці види косорукості поєднуються з контрактурами в інших суглобах.

Вроджена ліктьова косорукістю (Рис. 1) виникає при відсутності м`язів передпліччя по ліктьовому краю, частковій або повній відсутності ліктьової кістки з одночасним відсутністю IV і V пальців кисті, IV і V п`ясткових кісток, крючковидной, гороховидной і тригранної кісток зап`ястя. Вона викликає локтевое приведення кисті і порушення її функції.

Мал. 1. Поздовжня ліктьова косорукістю: I-IV - ступеня

Це патологічний стан поєднується з іншими вродженими деформаціями, такими як артрогрипоз, клишоногість, ущелина неба і т. Д.

Відео: Куріння Викликає Захворювання у Ваших ДІТЕЙ 5

Вроджена променева косорукістю (Рис. 2). Спостерігаються різні варіанти: повна або часткова відсутність променевої кістки з одного або з обох сторін.

Мал. 2. Поздовжня променева косорукістю: I-IV- ступеня

Зазвичай ураження кісток передпліччя супроводжується недорозвиненням м`язів променевої боку передпліччя, I пальця, I п`ясткової і човноподібної кісток. При цьому кисть різко зміщується в променеву сторону, в результаті відсутності I пальця страждає хапальний функція кисті.

Лікування вродженої косорукості - дуже складна проблема. Його треба починати з перших тижнів життя дитини, виправляючи контрактури суглобів за допомогою ЛФК, масажу м`язів передпліччя і кисті, етапними гіпсовими пов`язками. З 2-го року життя необхідно проводити операції на м`яких тканинах - подовження сухожиль м`язів. На ніч необхідно накладати спеціальні шини з пластмаси.

На жаль, консервативне лікування малоефективне. Лише хірургічне лікування дозволяє виправити деформацію передпліччя, хоча функція кисті залишається колишньою. Його необхідно проводити після 10-12 років. Суть операції полягає в корекції деформації передпліччя (рис. 3, 4).

Мал. 3. Техніка централізації кисті з резекцією головки променевої, ліктьової кісток

Мал. 4. Техніка централізації кисті з тенотомію

синдактилія

Синдактилія - порок розвитку - зрощення одного або декількох пальців кисті з порушенням функції або косметичного стану ураженого сегмента кінцівки. Синдактилія розвивається на 7-8-му тижні розвитку ембріона.

Частота синдактилії становить 1 на 10 000 жителів, в 2 рази частіше вона зустрічається у хлопчиків.

Основні варіанти синдактилії

За протяжності:

По виду зрощення:

Станом уражених пальців:

Відео: сухе витягування хребта

При перетинчастої формі пальці зрощені між собою шкірним містком, що має вигляд плавальної перетинки, що складається з двох листків шкіри. Зазвичай з`єднуються між собою III і IV пальці кисті, але хороша рухливість обох пальців зберігається. Шкірна форма синдактилії зустрічається найбільш часто. При цьому обидва пальця зростаються на всьому протязі. Рухи пальцями відбуваються спільно, проте вони дещо обмежені.

При кісткової формі синдактилії можливо зрощення на рівні однієї фалангі- можливо зрощення всіх фаланг. Зустрічається кінцева форма, коли НЕ роз`єднані лише дистальніфаланги.

Лікування синдактилії - тільки оперативне. Час операції визначається видом деформації.

Відео: Як Куріння впливає на Потомство і Дітей! Жесть!

При складних формах синдактилії, особливо при сращениях пальців, оперативне лікування проводять у віці 6-12 міс-при простих мягкотканних формах - між першим і другим роком життя.

Принцип хірургічного лікування полягає в наступному. Межпальцевая складка повинна бути сформована з власних тканин кисті. Зрощені пальці роз`єднують так, щоб на долоннійповерхні була звивиста лінія розрізу.

Дефекти бічних поверхонь пальців після усунення синдактилії необхідно замістити шляхом вільної пересадки шкіри. Деформацію пальців усувають одночасно з їх роз`єднанням (капсулотомія міжфалангових суглобів, коригуючі остеотомії та ін.).

В післяопераційному періоді кисть фіксують гіпсовою лонгетой з розгинанням пальців в суглобах. Шви знімають на 14-16-й день. Далі проводять ЛФКіФТЛ.

Відео: Лікар УЗ діагностики Цуріков А.А. (СМ Клініка)

Оперовані пальці на 1-1¹/₂ міс. фіксують на ніч лонгетой в положенні розгинання в міжфалангових суглобах для попередження ретракції післяопераційних рубців.

При шкірній формі операція роз`єднання фаланг завершується вільної шкірної пластикою.

амниотические перетяжки

Амниотические перетяжки - вроджені ниткоподібні вдавлення протягом сегментів кінцівок або пальців. Вони виникають в результаті утворення тяжів і перемичок між стінками амніону в ранньому періоді вагітності.

Клінічна картина. На шкірі різних частин кінцівок виявляються циркулярні борозни різної глибини (аж до кістки). Найчастіше амніотичні перетяжки зустрічаються на гомілки, передпліччя, кисті. Вони бувають поверхневими і глибокими. Чим глибше перетяжка, тим важче зміни, розташовані дистальніше неї, які виражаються в розладі кровообігу, лімфовідтоку і нерідко призводять до омертвіння дистального сегмента, аж до повної ампутації.

Можливо також поєднання амніотичної перетяжки з вродженою клишоногістю.

Лікування оперативне, проводиться на першому році життя. Існують два способи оперативного посібники:

1) циркулярний висічення перетяжки з подальшим зближенням країв рани;

2) після циркулярного висічення малорухомої і рубцево-зміненої шкіри, розсічення фасції і звільнення від рубців судин і нервів дефект шкіри закривають за допомогою зустрічних трикутних клаптів.

Травматологія та ортопедія. Н. В. Корнілов