Патологія оболонок плода

Зустрічаються з частотою 0,5-1,5% від усіх пологів. Може бути гострим і хронічним. Гостре багатоводдя зустрічається рідше і характеризується швидким збільшенням кількості вод протягом декількох годин або діб.

Відео: 16.02.1015 Профілактика генетичної патології плоду

Багатоводдя може бути обумовлено:

• патологією матері - гестози, СД, багатоплідна вагітність;
• патологією плода - пороки ЦНС, атрезія стравоходу і дванадцятипалої кишки;
• патологією плаценти (анастомози при однояйцевих вагітності, хориоангиома).

Відео: Пренатальна діагностика, біохімічний скринінг патології плоду

У більшості випадків патогенез багатоводдя з`ясувати не вдається. При цій патології нерідкі передчасне відійшли навколоплідних вод, недоношеність, аномальні положення та передлежання плода, випадання пуповини. Перинатальна смертність сягає 50%, що обумовлено недоношеністю і ВПР плода.

Маловоддя (олігогідрамніон) - зменшення кількості навколоплідних вод до 500 мл і менше при терміні 32-36 тижнів. Повна відсутність вод - ангідрамніон. Частота маловоддя - 0,2% від усіх пологів. Патогенез маловоддя схожий з таким при багатоводді. У розвитку маловоддя приймають участь: патологія плода - хромосомні, генетичні фактори, ЗВУР, ПЕРЕНОШЕНІСТЬ, ВВР (всі пороки, при яких відсутнє виділення сечі) і смерть плоду-патологія матері - дегідратація, матково-плацентарна недостатність, гіпертензія, прееклампсія, СД, хронічна гіпоксія- патологія плаценти - передчасне відшарування, трансфузійний синдром близнюків (монохоріальний близнюки), ранній розрив оболонок. Можливі идиопатические випадки. Маловоддя може ускладнювати кілька вагітностей у одній і тій же жінки.

Маловоддя справляє негативний вплив на плід, сприяючи:

• виникненню деяких пороків опорно-рухового апарату - викривлення кінцівок, сколіозу;
• появі амниотических зрощень і синдрому здавлення плоду;
• гіпоплазії легенів;
• недоношеності;
• пологів в тазовому передлежанні, затяжних пологів з розвитком асфіксії і родової травми. Чим раніше розвивається маловоддя, тим гірше прогноз. При розвитку у 2-му триместрі смертність сягає 60-80%, що обумовлено ВВР нирок і гіпоплазією легенів плода.

Вузлуватий амнион (amnion nodosum) проявляється вузликами в плацентарних і екстраплацентарних оболонках. Макроскопічно: округлі, блідо-сірі або блідо-жовті вузлики діаметром не більше 0,5 см, легко зскрібати ножем. Мікроскопічно: вузлики складаються з слущенних рогових лусочок, лануго, сировидним мастила, аморфних або зернистих ШИК-позитивних еозинофільних мас. Іноді епітелій амніона під ними некротизируется. Некрозу можуть піддаватися більш глибокі шари амниона і гладкий хоріон. У старіших вузликах над ними з`являється регенірованний епітелій амніона. Amnion nodosum - наслідок і маркер маловоддя, при нормальній кількості вод не зустрічається. Його необхідно диференціювати від лускатої (плоскоклітинної) метаплазії амниона, при якій в тій же локалізації також виявляються сірувато-білуваті, але більш плоскі вузлики, Забороняється терти ножем. Луската метаплазия може поєднуватися з лентіго і доброякісними дерматозами у новонароджених.

Амниотические нитки (тяжі Симонара) (аберрантние тканинні тяжі, амніотичні тяжі, амніохоріальние мезобластіческіе фіброзні тяжі, тяжі Стрітер) - порок розвитку амніону у вигляді тканинних тяжів. Амниотические тяжі можуть бути причиною ВВР плода, так званого АДАМ-комплексу (амніотичні деформації, адгезії, мутіляціі), або синдрому наслідків раннього розриву амніону.

Відео: Вебінар 10.02.14. Профілактика генетичної патології плоду Лектор Гнетецкая В.А

АДАМ-комплекс (амніогенние пороки, амніотичні деформації, мутіляціі, зрощення, комплекс амниотических розривів, Аннулярная борозни, вроджені ампутації, вроджені перетяжки, поперечні термінальні дефекти кінцівок) - це комплекс ВВР, обумовлених дією амниотических тяжів. До нього відносяться:

• пороки кінцівок - кільцеві перетяжки, асиметричні ампутації, частіше кінцевих фаланг руг і ніг, фенестрірованного синдактилия, клишоногість;
• краніофаціальної аномалії - краніальні і лицьові ущелини, енцефалоцеле, екзенцеле, ущелина губи і піднебіння, микрофтальмия, дефекти носа;
• парієнтальні аномалії - гастросшіз, дефекти грудної та черевної стінки;
• аномалії пуповини - абсолютна короткість, стриктури, грижі.

Більшість описаних в літературі випадків АДАМ-комплексу - спорадичні, без повторення у сибсов або у дітей уражених батьків, однак відомі сімейні випадки синдрому в сім`ях з дефектами колагену, зокрема при синдромі Елерса - Данлоса. Частота народження - 1 випадок на 2000-5000-10 000 всіх родів, у спонтанних абортусов вище - 178 на 10 000.

Гастросшіз - ВПР плода, характеризується дефектом черевної стінки. При ньому спостерігаються специфічні зміни епітелію амніону: амніоцити тонкі, одноманітні, рясно вакуолізірованние. Вакуолі містять ліпіди, але походження їх невідомо. Дані зміни епітелію амніону відсутні при омфалоцеле. Впливу на функцію плаценти не роблять.

Забарвлення оболонок меконієм. Зазвичай меконий не виходить з кишечника плоду до 30-го тижня вагітності, проте описані поодинокі випадки виходу і його аспірації до 27-го тижня. Традиційно вважається, що виділення меконію обумовлено внутрішньоутробною гіпоксією плода, однак він може виходити з кишечника і при відсутності гіпоксії. Крім того, не у всіх плодів з гіпоксією спостерігається меконий в навколоплідних водах. Наявність меконію в оболонках свідчить не стільки про дистрес, скільки про доношенности або переношеної плода. Так, в терміні 39 тижнів вагітності він виявляється в 15%, в 41-42 тижні - в 27% і після 42 тижнів - в 32% плацент. Меконій частіше забарвлює амніотичну рідину, ніж оболонки (19% і 10% відповідно). Точна тривалість часу, необхідна для фарбування оболонок, невідома. Деякі автори вважають, що для цього треба мінімум 4-6 ч. В експериментах in vitro (иммерсия мембран і пуповини розчинами, що містять різну кількість меконію при різних температурах) було показано, що мінімальний час, при якому спостерігалося фарбування оболонок, - 1 ч, максимальне - 3-6 ч після початку експерименту. У цих же експериментах макрофаги містили коричневі гранули пігменту і розташовувалися в амніоні і хоріоні через 1 і 3 год від початку експерименту відповідно. Однак ці дані не можуть бути екстрапольовані in vitro, так як концентрація мекония в навколоплідних водах і відповідь на це оболонок можуть широко варіювати. Необхідно також відзначити, що меконій може виходити з кишечника не 1 раз і що він може проходити через амніон і навіть хоріон в плаценті після пологів, якщо вона не перебувала в холодильнику або не фіксували у формаліні.

Макроскопічно: вільні і плацентарні оболонки -від злегка зеленуватого до зеленого кольору (жовтувато-зеленуватий ексудат при вираженому хоріоамніоніте може бути помилково прийнятий за забарвлення меконієм). Мікроскопічно: виявляються один або більше таких ознак: 1) до амніотичної поверхні прилипають слущенние частинки амниона, жовтуватого або жовтувато-коричневого кольору-2) в амніоні і / або хоріоні є макрофаги з зернистим коричневим пігментом, іноді вакуолями в цитоплазмі або дифузно пофарбованої цитоплазмою, реакція на залізо негативна (реакція Перлса повинна бути зроблена в сумнівних випадках для виключення гемосидерина). Гемосидерин також відрізняється від меконію тим, що він рефрактільний, грубозернистий. У деяких випадках в забарвлених меконієм оболонках можна бачити макрофаги без пігменту. Зрідка меконіосодержащіе макрофаги виявляються при відсутності характерною зеленою макроскопічної забарвлення. Епітелій амніона піддається дегенерації, вакуолизации і стратифікації. Описано меконіосодержащіе макрофаги в Вартоновим драглям, а також некроз м`язової оболонки пуповинних і плацентарних кровоносних судин.

Наявність меконію в оболонках часто поєднується з хоріоамніонітом. Більшість авторів вважають, що меконий сприяє більш вираженого запального процесу, особливо при переношеності, але не є безпосередньою його причиною. Вважається, що меконий пошкоджує антимікробну активність амніотичної рідини, боздавая більш сприятливе середовище для інфекції.

Субамніотіческая гематома - скупчення крові між амніоном і хорионом на плодової поверхні плаценти. Зазвичай така гематома невеликих розмірів і обумовлена травмою поверхневих вен в перебіг пологів, можливо внаслідок надмірної тракції пуповини. У більшості випадків клінічного значення не має, однак описано розвиток такої гематоми в антенатальному періоді у плода, який народився з низькою масою тіла. Субамніотіческую гематому необхідно диференціювати з субхоріальним тромбозом.

кісти зустрічаються зрідка. Бувають простими і епідер-оідних. Перші вистелені одним шаром амниотического епітелію і заповнені прозорою рідиною, другі - ороговевающим багатошаровим плоским епітелієм. Найчастіше (у 5-7% доношених плацент) виявляються субхоріальние кісти, які можуть досягати великих розмірів. Вони містять слізістоподобние маси, іноді змішані з кров`ю. Субхоріальние кісти - наслідок некрозу екстравіллезних трофобластичних клітин і нагадують кісти з плацентарних перегородок і клітинних острівців.

пухлини в оболонках представлені тератомами, які розташовуються між амніоном і хорионом на плодової поверхні з краю плаценти, тому їх можна вважати первинною пухлиною оболонок. Локалізоване потовщення в мембранах, що відноситься до зникаючого близнюка, може бути помилково прийнято за пухлина.

Персистирование ембріональних структур в оболонках зустрічається так само, як і в пуповині. Спостерігаються персистирующие залишки жовтковиммішка і, вкрай рідко, ембріональні вогнища, що складаються з хряща, шкіри та кісткової тканини.